La difalia , duplicación del pene ( DP ), terata difálica o difallasparato , es una anomalía del desarrollo extremadamente rara en la que una persona nace con dos penes . [1] [2] El primer caso informado fue el de Johannes Jacob Wecker en 1609. [3] [4] Su incidencia es de 1 de cada 5,5 millones de niños en los Estados Unidos . [5]
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Cuando hay difalia, suele ir acompañada de anomalías renales , vertebrales , del intestino grueso , anorrectales u otras anomalías congénitas . También existe un mayor riesgo de espina bífida . [4] Los bebés que nacen con EP y sus afecciones relacionadas tienen una tasa de muerte más alta por diversas infecciones asociadas con sus sistemas renal o colorrectal más complejos.
Se cree que la difalia ocurre en el feto entre los días 23 y 25 de gestación cuando una lesión, estrés químico o genes homeobox defectuosos dificultan el funcionamiento adecuado de la masa celular caudal del mesodermo fetal cuando el seno urogenital se separa del tubérculo genital y el recto. para formar el pene.
El primer caso fue informado por Wecker en Bolonia, Italia, en 1609, y desde entonces, se han reportado alrededor de cien casos. [1] [6] Esta condición ha existido en humanos desde la antigüedad. [7] Los dos genitales externos pueden variar en tamaño y forma, [8] ya sea uno al lado del otro en un plano sagital o uno encima del otro en un plano frontal . [9]
Según la clasificación de Schneider en 1928, el pene doble se clasifica en tres grupos: (a) glande diphallia, (b) diphallia bífida y (c) diphallia completa o doble pene. [10] Según Vilanora y Raventos, en 1954 se agrega un cuarto grupo llamado pseudodifalia. [11]
La clasificación actual ampliamente aceptada, introducida por Aleem en 1972, clasifica el pene doble en dos grupos: diphallia verdadera y falo bífido. [8] La verdadera difalia es causada por la escisión del tubérculo púbico; El falo bífido es causado por la separación del tubérculo púbico . [8] [12] Cada uno de estos dos grupos se subdivide a su vez en parcial o completo. [8] La verdadera difalia es cuando cada falo tiene dos cuerpos cavernosos y un solo cuerpo esponjoso que contiene una uretra. [8] [12] La verdadera diphallia puede ser completa con ambos penes de tamaño similar, o parcial cuando una de las falias es más pequeña o inmadura, aunque estructuralmente igual que el falo más grande. [8] En el falo bífido, cada falo tiene solo un cuerpo cavernoso y un cuerpo esponjoso que contiene una uretra. [8] [12] La separación de los penes hasta la base del cuerpo del pene es completamente bífida, mientras que la del glande es parcialmente bífida. [8] Para el falo bífido completo asociado con anomalías, la uretra anterior está ausente en cada pene y la uretra prostática está situada en la piel entre los dos penes. [13] En el falo bífido parcial, la duplicación de la uretra, los cuerpos cavernosos y el cuerpo esponjoso en un pene es incompleta, y solo hay un cuerpo cavernoso y un esponjoso que rodean la uretra funcional en el otro pene. [14]
Casos clínicos notables
La difalia suele ir acompañada de anomalías sistémicas; su extensión varía, desde una anomalía no asociada hasta múltiples anomalías, incluidos los sistemas urogenital, gastrointestinal y musculoesquelético. [1] [8] La duplicación del pene también varía desde un solo pene con doble glande hasta dos penes completos. [6] El meato puede ser normal en la punta del glande, hipospadia o epispadia; el escroto puede ser normal o bífido. [14] Es más probable que la difalia verdadera esté acompañada de anomalías y malformaciones asociadas en comparación con el falo bífido. [1] Los bebés que nacen con difalia tienen una tasa de muerte más alta debido a infecciones asociadas con anomalías. [13]
(A) Difalia verdadera completa con anomalías asociadas
Recién nacido de dos días de edad, [6] asociado con malformación genitourinaria y ano-rectal compleja. Tenía ano imperforado, hipospadias , escroto bífido, meatos en ambos glandes, dos vejigas y dos dos puntos , y tenía testículos , riñones y uréteres típicos . (Consulte la Figura 3.)
(B) Difalia o pseudodifalia verdadera parcial, sin anomalías asociadas
La difalia verdadera parcial corresponde a la pseudodifalia. [1] La pseudodifalia se forma solo a partir de tejido eréctil, indiferenciado y no funcional. [13] Es independiente del pene normal [10] y se puede extirpar quirúrgicamente sin problemas. [13] Este caso raro se informó, [13] basado en la edad del hombre de 83 años cuando la difalia solo se detectó en ese momento cuando fue hospitalizado, y también debido a la ausencia de otras malformaciones anatómicas. El pene pequeño, inmaduro y no funcional sobresalía de un lado del pene grande y normal. El pene secundario tenía glande pero sin meato urinario. (Consulte la Figura 1.)
(C) Difalia bífida completa con anomalías asociadas
Un niño de 12 años, [1] asociado con escroto bífido , epispadia y diástasis de sínfisis púbica . Tenía dos penes separados, similares en tamaño y forma, cada pene tenía un meato uretral epispadia. Tenía escroto bífido, un testículo a cada lado del escroto. Una estructura en forma de asa intestinal estaba sobre la región del pubis. Esta estructura no tenía comunicación con ninguna otra estructura. Tenía una vejiga y un uréter normales. (Consulte la Figura 2.)
(D) Difalia bífida parcial sin anomalías asociadas
Un niño de 15 años, [14] además de tener dos penes, tenía genitales externos normales. Sus dos testículos estaban dentro del escroto normal y en una posición normal. Tenía dos glande tamaño desiguales en la punta de un pene grueso eje , y sólo orinaba a través del glande más grandes. Tenía un ano permeable, una vejiga, una uretra típica, sistemas gastrointestinales y genitourinarios típicos . (Consulte la Figura 4).
Causa
Se desconoce la causa de la difalia, [13] y también debido a que sus anomalías asociadas varían en gran medida, es imposible dar una explicación simple y única de su causa. [12] Pero se cree que comenzó a partir de la duplicación de la membrana cloacal en las primeras etapas de desarrollo embrionario en el feto, entre la tercera y la sexta semana de gestación, [13] [7] porque el desarrollo normal de los pliegues cloacales en el feto se completa entre esta vez. [10] [15]
El desarrollo normal del pene ocurre con la fusión de los tubérculos cloacales en el extremo anterior del seno urogenital. [1] [13] El mesénquima migra alrededor de la membrana cloacal, prolifera y se expande alrededor de la placa cloacal, formando un par de pliegues cloacales que se fusionan para formar un tubérculo genital que se convierte en pene. [13] [1] [12] Si la membrana cloacal se duplica, el mesénquima migrará y rodeará ambas membranas cloacales, lo que conducirá a la formación de dos pares de pliegues cloacales alrededor de dos membranas cloacales, lo que dará como resultado la formación de dos tubérculos genitales y, por lo tanto, dos penes. . [1] [12] El concepto de síndrome de duplicación caudal se utiliza para explicar los síntomas de la difalia con anomalías complejas asociadas en la parte inferior del abdomen y el tracto urinario. [15] [12] Además, a medida que el mesénquima migra desde más de un área, la falla en la migración y en la fusión del mesodermo da como resultado la formación de dos tubérculos genitales [1] y penes dobles, además de producir anomalías asociadas como vejigas dobles , doble uretra, doble colon y ano imperforado. [13] [12] La falla en la fusión adecuada de los pliegues uretrales resulta en hipospadias. [16] La falla en la migración de las células del mesodermo da como resultado epispadia. [17]
La difalia es un genital externo anormal poco común. La causa es incierta, pero la mayoría de los científicos están de acuerdo en que la difalia es un defecto del tubérculo genital y ocurre aproximadamente en la tercera semana de gestación, cuando la masa celular caudal del mesodermo se ve afectada por varios factores ambientales externos, incluidos fármacos, infecciones y genes de homeobox que funcionan mal . [11] [2]
Tratamiento
El tratamiento es un análisis caso por caso que tiene en cuenta consideraciones por motivos médicos y éticos, e implica la escisión quirúrgica del pene que no funciona. [1]
Ver también
- Pene bífido
- Parte del cuerpo supernumeraria
- Poliorquidismo
- Agenesia del pene
- Útero didelphys
- Tabique vaginal
Referencias
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Notas
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- En 2021, se registró el primer caso conocido de un humano con triphallia en Irak. ( "Triphallia: primer caso humano de bebé nacido con tres genitales masculinos informado" .)
Otras lecturas
- Chadha R, Bagga D, Gupta S, Mahajan JK. (Julio de 2001). "Difalia completa asociada con características de extrofia cubierta". 36 (7): E12, WB Saunders Company . Centro Nacional de Información Biotecnológica , Biblioteca Nacional de Medicina de EE . UU. , Institutos Nacionales de Salud
- Fleishman, Cooper (15 de mayo de 2012). "Hombre con 2 penes, mujer con 2 vaginas eran la pareja más sexy del siglo XIX" . HyperVocal.
enlaces externos
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