El tumor condromixoide ectomesenquimatoso (TEC) es un tumor intraoral benigno con presunto origen de células mesenquimales indiferenciadas (ecto). [1] Hay quienes piensan que es un tipo de tumor mioepitelial . [2]
Controversias sobre el origen
- Derivado de células ectomesenquimales que migran de la cresta neural (hay apoyo inmunofenotípico para esta teoría). [1]
- Equivalente al mioepitelioma de tejidos blandos . Hay apoyo morfológico e inmunohistoquímico para esta teoría, y algunos autores abogan por términos intercambiables. [3] [4]
Signos y síntomas
Los pacientes se presentan con una masa indolora de crecimiento lento, por lo general dentro de la lengua (más comúnmente la lengua dorsal anterior ). Hay un epitelio superficial intacto. [1] [5] [6]
Gestión
- La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección, con recidivas solo cuando hay escisión incompleta. [1]
Hallazgos patológicos
Macroscópico
- Masa nodular submucosa circunscrita pero no encapsulada, a menudo con haces de músculos atrapados en el borde. Puede tener un aspecto gelatinoso . La mayoría de los tumores son pequeños, de hasta 2 cm (dados los confines de la lengua, una masa más grande causaría problemas clínicos importantes). [1] [5] [6]
Patología microscópica
- Nódulo submucoso no encapsulado pero bien delimitado o circunscrito, a menudo separado de la periferia e internamente por bandas fibrosas de tejido conjuntivo . Las celdas están dispuestas en cuerdas, nidos y láminas en forma de red. Las células pueden extenderse y atrapar estructuras de tejido blando, incluidos el músculo esquelético y los haces de nervios . [5] [6]
- El tumor está formado por pequeñas células redondas, ovaladas, fusiformes o estrelladas que tienen una apariencia muy monótona. Hay pequeños núcleos oscuros con cantidades variables de citoplasma claro a basófilo . [1] [5] [7]
- Por lo general, no se observan pleomorfismo nuclear , multinucleación ni figuras mitóticas . Las mitosis atípicas y la necrosis están ausentes. [6]
- Hay un estroma de fondo compuesto de material condromixoide a mixoide. A veces, se ven células grandes en áreas condroides o cartilaginosas . Las formaciones arremolinadas dan la apariencia de tejido neural. [7]
- Es importante destacar que existe una ausencia de glándulas o componentes mioepiteliales. [1] [3]
Inmunohistoquímica
- Positivo : proteína ácida fibrilar glial ( GFAP ), pancitoqueratina y proteína S100 . La actina del músculo liso puede ser positiva en aproximadamente el 50% de los casos. [1] [6]
- Negativo : antígeno de membrana epitelial , desmina , p63 y calponina . [5] [7]
Estudios auxiliares
- El azul alcián le dará una tinción azul al material de la matriz estromal.
- El mucicarmín también resaltará la matriz estromal (rosa).
- Hay una fusión de genes RREB1-MKL2 recurrente específica presente en estos tumores. [8]
Diagnósticos diferenciales
El tumor es bastante único, pero otros tumores se consideran histológicamente en el diagnóstico diferencial. Incluyeron adenoma pleomórfico , mioepitelioma , neurofibroma mixoide , neurotequeoma (mixoma de la vaina nerviosa), coristoma condroide , condrosarcoma mixoide extraesquelético , mucinosis oral focal y un tumor fibromixoide osificante de partes blandas. [1]
Epidemiología
Extremadamente raro, este tumor se desarrolla en un amplio rango de edad, aunque a menudo en pacientes jóvenes sin predilección por el sexo. La gran mayoría se desarrolla dentro de la lengua dorsal anterior, [1] con el paladar y la base de la lengua rara vez afectados. [9]
Referencias
- ^ a b c d e f g h i j Smith BC, Ellis GL, Meis-Kindblom JM, Williams SB (mayo de 1995). "Tumor condromixoide ectomesenquimatoso de la lengua anterior. Diecinueve casos de una nueva entidad clínico-patológica" (PDF) . Am J Surg Pathol . 19 (5): 519-30. doi : 10.1097 / 00000478-199505000-00003 . PMID 7726361 .
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- ^ a b c d e Kannan R, Damm DD, White DK, Marsh W, Allen CM (octubre de 1996). "Tumor condromixoide ectomesenquimatoso de la lengua anterior: informe de tres casos". Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 82 (4): 417–22. PMID 8899780 .
- ^ a b c d e Pires FR, Abrahão AC, Cabral MG, Azevedo RS, Horta MC, Martins CR, de Almeida OP, Chen SY (diciembre de 2009). "Características clínicas, histológicas e inmunohistoquímicas del tumor condromixoide ectomesenquimatoso". Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 108 (6): 914–9. doi : 10.1016 / j.tripleo.2009.07.007 . PMID 19800267 .
- ^ a b c Angiero F (noviembre de 2010). "Tumor condromixoide ectomesenquimal de la lengua. Una revisión de las características histológicas e inmunohistoquímicas". Anticancer Res . 30 (11): 4685–9. PMID 21115924 .
- ^ Dickson BC, Antonescu CR, Argyris PP y col. (Octubre de 2018). "Tumor condromixoide ectomesenquimal: una neoplasia caracterizada por fusiones recurrentes de RREB1-MKL2". Am J Surg Pathol . 42 (10): 1297–305. PMID 29912715 .
- ^ Nigam S, Dhingra KK, Gulati A (febrero de 2006). "Tumor condromixoide ectomesenquimal del paladar duro - reporte de un caso". J Oral Pathol Med . 35 (2): 126–8. doi : 10.1111 / j.1600-0714.2006.00368.x . PMID 16430745 .
Otras lecturas
- Thompson, Lester DR (2016), Patología diagnóstica: cabeza y cuello, 2e , Elsevier , ISBN 978-0323392556