La cabra miotónica o cabra desmayada de Tennessee es una raza estadounidense de cabra de carne . Se caracteriza por miotonía congénita , una condición hereditaria que puede hacer que se endurezca o se caiga cuando se sobresalta. [1] : 396 [2] También puede ser conocida como la cabra desmayada , la cabra que cae , la cabra de patas rígidas o la cabra nerviosa , o como la cabra de patas de palo de Tennessee . [3] : 28 [4] Cuatro cabras de este tipo fueron traídas a Tennessee en la década de 1880. [5]
Las cabras miotónicas tienden a ser menos preferidas para la producción de carne sostenible. [6]
Historia
La cabra miotónica es importante en la historia para investigar y aclarar el papel del cloruro en la excitación muscular. [7]
Las cabras desmayadas se llevaron por primera vez al condado de Marshall, Tennessee , en la década de 1880. [1] : 396 [8] [9]
El desmayo se describió por primera vez en la literatura científica en 1904 y se describió como una "miotonía congénita" en 1939. [10] La mutación en el gen de la cabra que causa esta rigidez muscular se descubrió en 1996, varios años después de que se descubriera el gen equivalente. en humanos y ratones. [10]
Los experimentos de Brown y Harvey en 1939 con la cabra miotónica hicieron una importante contribución a la comprensión de la base fisiológica de esta condición e influyeron en muchas otras teorías de la miotonía y sus causas. [4]
En 2019, su estado de conservación fue catalogado como "en riesgo" en la base de datos DAD-IS de la Organización de las Naciones Unidas para la Agricultura y la Alimentación . [11]
Caracteristicas
Cuerpo
Las cabras miotónicas varían mucho en sus características en comparación con otras razas de cabras, y poseen ciertos rasgos que otras razas de cabras no tienen. [12] Claramente, la formación de su cabeza y cuerpo tiende a ser diferente. [12] Las cabras miotónicas tienen un cuerpo ancho y una masa más pesada. [12] La condición muscular de las cabras miotónicas generalmente conduce a un aumento de la masa muscular con una estructura más amplia. [12] Ligeramente más pequeñas que las razas estándar de cabras, las cabras que se desmayan generalmente miden entre 43 cm (17 pulgadas) y 64 cm (25 pulgadas) de alto y pueden pesar entre 27 kg (60 lb) y 79 kg (174 lb). [12] Los machos, los billies o los machos, como se les conoce a menudo, pueden pesar hasta 90 kg (200 lb). [12] La amplitud se muestra en toda la espalda y los hombros, debido a la densidad muscular. [12]
Cabeza
Tienen ojos grandes y prominentes en cuencas altas que tienden a sobresalir y son características bastante distintas. [12] A veces se les llama "ojos saltones" por esta característica. [12] Las cabezas tienden a ser de longitud media con un hocico ancho. [12] Las mandíbulas también tienden a ser amplias y distintas. [12] La cara suele ser recta o convexa. [12] Las orejas tienden a ser de tamaño normal y están más cerca de la cara. [12] Las orejas también exhiben una ondulación a la mitad de la longitud de la oreja. [12] Los cuernos tienden a ser grandes y tener de 1 a 2 pulgadas entre ellos. [12] El cuello tiende a ser denso en músculos y más redondo que el de las razas lecheras. [12] La piel del cuello de muchos hombres está arrugada y gruesa. [12] El cuello también puede correr horizontalmente y, por lo tanto, la cabeza puede estar más baja. [12]
Personalidad
Las cabras miotónicas son animales vigilantes que son más silenciosos que otras razas de cabras. [12] Otras características diferenciales importantes de la cabra miotónica incluyen muy enseñable / entrenable, rigidez, adaptación de alta calidad a tierras agrícolas de bajo insumo y forrajeo, y cruzamiento creando híbridos que conducen a fuerza física y buena salud. [12]
Abrigo
Su cabello puede ser corto o largo, y algunas personas producen una gran cantidad de cachemira durante los meses más fríos. [12] Los abrigos pueden mostrar cualquier color o patrón. [12]
Causa de "desmayo" e información adicional
La miotonía congénita es causada por un trastorno hereditario de un canal de cloruro en los músculos del esqueleto (canal de cloruro 1 del músculo esquelético, CLCN1 ). [13] La miotonía congénita se puede heredar como un rasgo autosómico dominante (con penetrancia incompleta ) o un rasgo recesivo , lo que resulta en la gravedad variable de la afección. [14] [15] En las cabras afectadas, el gen CLCN1 contiene una mutación sin sentido ; el aminoácido alanina se reemplaza por un residuo de prolina . [15] Este pequeño cambio hace que el canal de cloruro en las fibras musculares tenga una conductancia reducida de iones de cloruro. [16] Esta mutación sin sentido se produce en una secuencia de siete aminoácidos que se incluyen en un grupo de canales estrechamente relacionados, incluidos los humanos y las ratas. [14] Esto provoca un retraso en la relajación de los músculos después de que la cabra ha realizado un movimiento involuntario. [13] Después de la estimulación, en la miotonía congénita hay una mayor tendencia de las fibras musculares a responder con potenciales de acción repetitivos y después de descargas. [17] Se ha demostrado que el aumento de la excitabilidad muscular se explica en gran medida por la falta de permeabilidad al cloruro en estas fibras. [17] La miotonía congénita también se caracteriza por un aumento significativo de las isomiosinas rápidas en cada tipo de músculo. [17] Se encontró que las fibras musculares de la cabra miotónica eran altamente (eléctricamente) resistivas, lo que corresponde al bloqueo de la conductancia del cloruro. [4] En un estudio, las fibras musculares normales de cabra podrían volverse miotónicas bloqueando la conductancia del cloruro usando fármacos inductores de miotonía, o sustituyéndola por un anión que no puede atravesar una membrana semipermeable. [4]
Se demostró que el músculo intercostal aislado de las cabras con la afección era significativamente diferente al de las cabras normales en términos de la dependencia de la temperatura de la resistencia de la membrana en reposo y la salida de potasio. [18] Estas diferencias ayudan a explicar los aumentos en la gravedad de la miotonía en todo el animal que ocurre al disminuir la temperatura de los músculos involucrados. [18]
Se ha observado que no hay anomalías en las respuestas a la percusión o rigidez durante los primeros 14 días de vida de una cabra recién nacida. [4] Las primeras respuestas de percusión se observaron durante los días 18-143, y la rigidez y / o caída comienza a ocurrir durante los días 20-173. [4]
Alivio de los síntomas.
Aunque no existe un tratamiento conocido para la miotonía congénita, en un estudio que evaluó el efecto de la hidratación sobre la miotonía en cabras, se encontró que al privar a las cabras de agua, los síntomas miotónicos desaparecieron en 3 días y regresaron por completo a los 2-3 días de agua. siendo proporcionado. [19] Estudios anteriores también han informado que la taurina, un ácido amino sulfónico, cuando se administra a pacientes miotónicos puede reducir los síntomas de la afección. [20] Sin embargo, se ha demostrado que ni antagoniza la afección ni la previene. [20]
Materiales y métodos
Para estudiar la miotonía en cabras, los investigadores se basaron en el aislamiento de la proteína de ARN. [17] Se recolectaron muestras de tejido y músculos esqueléticos de una cabra normal como grupo de control y de una cabra miotónica. [17] La cabra enferma en el estudio mostró miotonía severa, demostrando problemas de relajación muscular y episodios severos de desmayo. [17] Luego utilizaron un análisis de transferencia Northern [21] en el que el ARN total se transfirió a una membrana de nailon y se exploró físicamente con una sonda de ARN antisentido transcrita de un ser humano. [17] Lo que siguió fue el aislamiento y la clonación de la cabra en la que se formuló el ADNc a partir del músculo esquelético miotónico de la cabra. [17] La síntesis de ADNc se realizó con un cebador aleatorio o específico de un gen. [17] Los productos se identificaron, subclonaron en plásmidos y se secuenciaron. [17] Luego siguió el Análisis conformacional de una sola hebra, donde la síntesis se provocó a partir del músculo esquelético de cabra normal o miotónico. [17] Luego realizaron mutagénesis y expresión funcional, donde se transcribieron y expresaron construcciones de plásmidos. [17] Los voltajes se evaluaron entre -145 mV y +35 mV. [17] Utilizando el análisis de transferencia Northern , [21] verificaron que los episodios de desmayo son causados por una disminución de la producción de cloruro en la membrana de las células musculares. [17]
Inhumanos
La cabra miotónica es muy similar a la condición en humanos que se conoce como miotonía congénita. [4] Son similares en la forma en que tanto el ser humano como la cabra no suelen ser consumidos por la enfermedad y pueden llevar una vida más o menos perfectamente normal. [4] Al igual que en las cabras, en los humanos la afección se describe como un trastorno del canal de cloruro conocido por la relajación muscular retardada y también causado por mutaciones en el gen del canal de cloruro del músculo esquelético. [22] Además, al igual que las cabras, puede variar de leve a grave. [22] En un experimento con humanos usando biopsia muscular, después de la tinción con ácido periódico-Schiff (PAS) con digestión con diastasa, había material PAS positivo dentro de las fibras miotónicas de cabra. [23]
Base molecular
A partir del estudio anterior, se encontró que un cambio en la secuencia de nucleótidos provocó una sustitución de prolina por residuo de alanina en el extremo carboxilo terminal del canal de cloruro de la cabra. [14] Una cabra que demostró la enfermedad tuvo un cambio de +47 mV en la activación del canal, lo que creó menos canales de cloruro abiertos ubicados cerca de la membrana en reposo de los músculos esqueléticos, lo que demuestra una base molecular: disminución de la producción de cloruro en los músculos miotónicos. [14]
Origen de las cabras que se desmayan
La mayoría de las cabras miotónicas parecen tener un origen en Tennessee, en la década de 1880. [5] White y Plaskett informaron haber visto estas cabras en cinco condados de Tennessee: Marshall, Giles, Lawrence, Maury y Coffee. [5] También hubo cabras en Texas que fueron traídas desde el condado de Giles en Tennessee, únicamente para un granjero que afirmó conocer la existencia de las cabras para probarlo como un hecho a sus vecinos. [5] Las cabras no pudieron saltar por encima de vallas de tamaño normal y encontraron agujeros en el suelo para gatear debajo de las vallas, similar a un cerdo. [5] Este comportamiento inusual hizo que las cabras fueran más deseables en esta época, ya que muchos agricultores usaban muros de piedra como cercas, por lo que contenían a sus cabras. [5] En el país de Marshall, también había un macho cabrío traído de Canadá. [5] El A. & M. College de Texas fue propietario de un zoológico durante 1926-1927 en el que se presentó una cabra miotónica. [5] El Dr. White (en una carta al autor) declaró que en el verano de 1929 en Egipto, presenció el desmayo de varias cabras entre el Canal de Suez y la frontera con Palestina. [5] También declaró que envió algunas de las cabras desde Tennessee a un profesor llamado Nagel, en el Instituto de Enfermedades Nerviosas en Alemania para estudios. [5]
La cabra miotónica es importante en la historia para investigar y aclarar el papel del cloruro en la excitación muscular. [14]
El desmayo se describió por primera vez en la literatura científica en 1904 y se describió como una "miotonía congénita" en 1939. [24] La mutación en el gen de la cabra que causa esta rigidez muscular se descubrió en 1996, varios años después de que se descubriera el gen equivalente. en humanos y ratones. [24] Sin embargo, la tendencia de las cabras a sufrir espasmos se ha atestiguado ya en el Corpus hipocrático , donde se extraen analogías del fenómeno con la enfermedad humana. [25]
Los experimentos de Brown y Harvey en 1939 con la cabra miotónica hicieron una importante contribución a la comprensión de la base fisiológica de esta condición e influyeron en muchas otras teorías de la miotonía y sus causas. [4]
Enfermedad de Johne
La enfermedad de Johne es una enfermedad grave, que es más frecuente en cabras miotónicas que en otras razas. [12] La enfermedad de Johne es una enfermedad bacteriana que hace que partes del cuerpo se debiliten progresivamente. [12] Tiende a ocurrir en cabras de mediana edad. [12] Las causas de esta enfermedad tienden a ser dientes podridos, linfadenitis caseosa y tumores. [12] La enfermedad generalmente se transmite de una madre a su descendencia, y el momento más probable es justo después del nacimiento. [12] La infección generalmente se disemina en la ubre, que es la forma en que la descendencia se expone a la enfermedad. [12] Las bacterias se encuentran en las larvas del parásito, lo que puede aumentar considerablemente la propagación de la enfermedad. [12] Las cabras miotónicas también son susceptibles a la enfermedad a través de la búsqueda de alimento en el suelo, ya que las bacterias pueden durar en el suelo hasta dos años. [12] La mejor manera de contener y prevenir esta enfermedad es diagnosticar rápidamente el problema y tomar las medidas adecuadas. [12]
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mejor mediante la prueba AGID o la prueba ELISA, que evalúa a las cabras positivas o negativas para la enfermedad. [12] La prueba AGID tiende a ser más específica y casi todas las cabras que son positivas para la enfermedad tienden a ser positivas. [12] El cultivo de heces es otra opción, pero lleva más tiempo y el costo tiende a ser alto. [12]
Producción de carne
La producción de carne de cabras utiliza razas maternas que demuestran altos niveles de aptitud en situaciones no óptimas. [6] La cabra miotónica carece de habilidades para la evaluación adecuada de la aptitud de la hembra. [6] Sin embargo, se estudiaron 80 cabras miotónicas en un experimento y se compararon con los rasgos relacionados con la salud y la reproducción en cabras españolas, cabras Kiko y cabras Boer. [6] El estudio midió el recuento de huevos fecales (FEC) y el volumen de células empaquetadas (PCV). [6] Las cabras miotónicas tendían a tener una masa corporal más baja y un FEC más bajo, pero un PCV mayor que las cabras Boer. [6] Las tasas de destete, las tasas anuales de cría, las tasas de retención de ciervas y el destete de los cabritos fueron relativamente iguales en todas las cabras excepto en la cabra miotónica. [6] Las cabras miotónicas tenían el FEC más bajo en comparación con las otras razas. [6] Estos resultados provocan la idea de que las cabras miotónicas son menos preferidas para la producción sostenible de carne en condiciones no óptimas. [6]
Preservando la raza
El MGR (Myotonic Goat Registry) cree que mantener la raza es de gran importancia y que la raza es mucho más que rigidez muscular. [12] Los factores importantes que la MGR afirma para mantener la raza incluyen un comportamiento tranquilo, resistencia a los parásitos y buena capacidad maternal. [12] Por lo tanto, para proteger la raza caprina miotónica, el MGR registra todos los cruces. [12] Esto permite la identificación de cabras miotónicas de raza pura. [12] El registro de las cabras permite reducir el etiquetado de las crías como de raza pura si no lo son. [12] Ha sido controvertido a lo largo de los años, ya que algunos criadores piensan que el cruzamiento no debería ocurrir. [12] Las principales razones conocidas para seguir criando estas cabras han sido la observación de su comportamiento de desmayo, así como su capacidad para permanecer en granjas con cercas mínimas debido a su falta de deseo de saltar sobre cualquier cosa de más de 0,5 m, ya que Es un problema para la mayoría de los agricultores que la mayoría de las razas de cabras intenten saltar las vallas que las encierran. [12]
Referencias
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