En la enfermedad hemolítica ABO del recién nacido (también conocida como ABO HDN), los anticuerpos IgG maternos con especificidad para el sistema del grupo sanguíneo ABO pasan a través de la placenta a la circulación fetal, donde pueden causar hemólisis de los glóbulos rojos fetales , lo que puede provocar anemia fetal y HDN . A diferencia de la enfermedad Rh , aproximadamente la mitad de los casos de ABO HDN ocurren en un bebé primogénito y ABO HDN no se vuelve más grave después de más embarazos. [ cita requerida ]
ABO HDN | |
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Especialidad | Hematología / pediatría |
El sistema de grupo sanguíneo ABO es el sistema de antígeno de superficie más conocido, expresado en una amplia variedad de células humanas. Para las poblaciones caucásicas, aproximadamente una quinta parte de todos los embarazos tienen incompatibilidad ABO entre el feto y la madre, pero solo una minoría muy pequeña desarrolla ABO HDN sintomático. [1] Este último generalmente solo ocurre en madres del grupo sanguíneo O, porque pueden producir suficientes anticuerpos IgG para causar hemólisis. [ cita requerida ]
Aunque es muy poco común, se han notificado casos de ABO HDN en bebés nacidos de madres con grupos sanguíneos A [2] [3] y B. [4]
Presentación
Complicaciones
- Alto al nacer o bilirrubina en rápido aumento [5]
- Hiperbilirrubinemia prolongada [5]
- Disfunción neurológica inducida por bilirrubina [6]
- Parálisis cerebral [7]
- Kernicterus [8]
- Neutropenia [9] [10]
- Trombocitopenia [9]
- Anemia hemolítica: NO DEBE tratarse con hierro [11]
- Anemia de aparición tardía: NO debe tratarse con hierro. Puede persistir hasta 12 semanas después del nacimiento. [12] [13]
Causas
- Exposición ambiental
- Los anticuerpos anti-A y anti-B suelen ser IgM y no atraviesan la placenta, pero algunas madres tienen "naturalmente" anticuerpos IgG anti-A o IgG anti-B, que pueden atravesar la placenta. La exposición a antígenos A y antígenos B, que son de naturaleza generalizada, generalmente conduce a la producción de anticuerpos IgM anti-A e IgM anti-B, pero ocasionalmente se producen anticuerpos IgG. [ cita requerida ]
- Transfusión fetal-materna
- Algunas madres pueden estar sensibilizadas por la transfusión materno-fetal de sangre roja ABO incompatible y producir anticuerpos IgG inmunes contra el antígeno que no tienen y que tiene su bebé. Por ejemplo, cuando una madre de genotipo OO ( grupo sanguíneo O ) tiene un feto de genotipo AO (grupo sanguíneo A), puede producir anticuerpos IgG anti-A. El padre tendrá el grupo sanguíneo A, con genotipo AA o AO o, más raramente, tendrá el grupo sanguíneo AB, con genotipo AB.P [ cita requerida ]
- Transfusión de sangre
- Sería muy raro que la sensibilización ABO se deba a una transfusión de sangre terapéutica, ya que se realiza un gran esfuerzo y se realiza un control para garantizar que la sangre sea compatible ABO entre el receptor y el donante. [ cita requerida ]
Factores de riesgo
En aproximadamente un tercio de todos los embarazos con incompatibilidad ABO, los anticuerpos IgG anti-A o IgG anti-B maternos pasan a través de la placenta a la circulación fetal, lo que da lugar a una prueba de Coombs directa débilmente positiva para la sangre del recién nacido. Sin embargo, ABO HDN es generalmente leve y de corta duración y solo ocasionalmente es grave porque:
- Los anticuerpos IgG anti-A (o IgG anti-B) que ingresan a la circulación fetal desde la madre encuentran antígenos A (o B) en muchos tipos diferentes de células fetales, lo que deja menos anticuerpos disponibles para unirse a los glóbulos rojos fetales. [14]
- Los antígenos de la superficie A y B de los glóbulos rojos fetales no se desarrollan completamente durante la gestación, por lo que hay un número menor de sitios antigénicos en los glóbulos rojos fetales. [14]
Diagnóstico
Los análisis de sangre de detección de anticuerpos prenatales de rutina ( prueba de Coombs indirecta ) no detectan ABO HDN. [ cita requerida ] Si se encuentran anticuerpos IgG anti-A o IgG anti-B en la sangre de la mujer embarazada, no se informan con los resultados de la prueba, porque no se correlacionan bien con ABO HDN. [ cita requerida ] El diagnóstico generalmente se realiza mediante la investigación de un bebé recién nacido que ha desarrollado ictericia durante la primera semana de vida.
Pruebas
- Coombs: después del nacimiento, al bebé se le realizará una prueba de Coombs directa para confirmar los anticuerpos adheridos a los glóbulos rojos del bebé. Esta prueba se realiza a partir de sangre del cordón. [5] En algunos casos, las coombs directas serán negativas pero puede ocurrir una HDN severa e incluso fatal. [15] Es necesario ejecutar un coombs indirecto en los casos de anti-C, [16] anti-c, [16] y anti-M. Anti-M también recomienda la prueba de antígenos para descartar la presencia de HDN. [17]
- Hgb: la hemoglobina del bebé debe analizarse a partir de la sangre del cordón. [5]
- Recuento de reticulocitos: los reticulocitos aumentan cuando el bebé produce más sangre para combatir la anemia. [5] Un aumento en el recuento reticular puede significar que es posible que un bebé no necesite transfusiones adicionales. [18] Se observa una retícula baja en los lactantes tratados con IUT y en aquellos con HDN de anti-Kell [16]
- Neutrófilos: como la neutropenia es una de las complicaciones de la HDN, se debe verificar el recuento de neutrófilos. [9] [10]
- Trombocitos: como la trombocitopenia es una de las complicaciones de la HDN, se debe verificar el recuento de trombocitos. [9]
- La bilirrubina debe analizarse a partir de la sangre del cordón. [5]
- Ferritina: debido a que la mayoría de los bebés afectados por HDN tienen sobrecarga de hierro, se debe ejecutar una ferritina antes de administrarle al bebé cualquier hierro adicional. [11]
- Pruebas de detección para recién nacidos: la transfusión con sangre de un donante durante el embarazo o poco después del nacimiento puede afectar los resultados de las pruebas de detección para recién nacidos. Se recomienda esperar y volver a realizar la prueba de 10 a 12 meses después de la última transfusión. En algunos casos, las pruebas de ADN de la saliva se pueden usar para descartar ciertas afecciones. [ cita requerida ]
Tratamiento
Los anticuerpos en ABO HDN causan anemia debido a la destrucción de los glóbulos rojos fetales e ictericia debido al aumento de los niveles sanguíneos de bilirrubina, un subproducto de la descomposición de la hemoglobina . Si la anemia es grave, se puede tratar con una transfusión de sangre, sin embargo, esto rara vez es necesario. Por otro lado, los recién nacidos tienen hígados subdesarrollados que no pueden procesar grandes cantidades de bilirrubina y una barrera hematoencefálica poco desarrollada que no puede bloquear la entrada de bilirrubina al cerebro. Esto puede resultar en kernicterus si no se marca. Si el nivel de bilirrubina es lo suficientemente alto como para causar preocupación, se puede reducir mediante fototerapia en primera instancia o una exanguinotransfusión si está muy elevado. [ cita requerida ]
- Fototerapia: la fototerapia se usa para la bilirrubina del cordón de 3 o más. Algunos médicos lo usan en niveles más bajos mientras esperan los resultados de laboratorio. [19]
- IVIG: la terapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) se ha utilizado para tratar con éxito muchos casos de HDN. Se ha utilizado no solo en anti-D, sino también en anti-E. [20] La IgIV se puede utilizar para reducir la necesidad de exanguinotransfusión y acortar la duración de la fototerapia. [21] La AAP recomienda "En la enfermedad hemolítica isoinmune, se recomienda la administración de γ-globulina intravenosa (0.5-1 g / kg durante 2 horas) si la TSB está aumentando a pesar de la fototerapia intensiva o si el nivel de TSB está dentro de 2 a 3 mg / dL (34-51 μmol / L) del nivel de intercambio. Si es necesario, esta dosis puede repetirse en 12 horas (calidad de evidencia B: los beneficios superan los daños). Se ha demostrado que la γ-globulina intravenosa reduce la necesidad de exanguinotransfusiones en Enfermedad hemolítica Rh y ABO ". [19]
- Exanguinotransfusión: la exanguinotransfusión se utiliza cuando la bilirrubina alcanza las líneas de riesgo alto o medio en el normograma proporcionado por la Academia Estadounidense de Pediatría (Figura 4). [19] La bilirrubina del cordón> 4 también indica la necesidad de una exanguinotransfusión. [22]
Ver también
- Prueba de Coombs
- Anemia hemolítica
- Hematología
Referencias
- ^ http://www.obgyn.net/english/pubs/features/presentations/panda13/ABO-Rh.ppt [ se necesita una cita completa ]
- ^ Wang, Michael; Hays, Taru; Ambruso, Dan R .; Silliman, Christopher C .; Dickey, William C. (2005). "Enfermedad hemolítica del recién nacido causada por un título alto de IgG anti-grupo B de un grupo de una madre". Sangre y cáncer pediátricos . 45 (6): 861–2. doi : 10.1002 / pbc.20503 . PMID 16007582 . S2CID 44546304 .
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