Siringomielia
Siringomielia es un término genérico que se refiere a un trastorno en el que se forma un quiste o una cavidad dentro de la médula espinal . A menudo, la siringomielia se utiliza como término genérico antes de que se determine una etiología. [3] Este quiste, llamado siringe , puede expandirse y alargarse con el tiempo, destruyendo la médula espinal. El daño puede resultar en pérdida de sensibilidad, parálisis , debilidad, [4]y rigidez en la espalda, hombros y extremidades. La siringomielia también puede causar una pérdida de la capacidad de sentir extremos de calor o frío, especialmente en las manos. También puede provocar una pérdida bilateral del dolor y la sensación de temperatura en forma de capa a lo largo de la parte superior del pecho y los brazos. Cada paciente experimenta una combinación diferente de síntomas. Estos síntomas suelen variar en función de la extensión y, a menudo de forma más crítica, de la ubicación de la siringe dentro de la médula espinal.
La siringomielia tiene una prevalencia estimada en 8.4 casos por cada 100,000 personas, [5] y los síntomas generalmente comienzan en la edad adulta. Los signos del trastorno tienden a desarrollarse lentamente, aunque la aparición repentina puede ocurrir con tos, esfuerzo o mielopatía .
La siringomielia causa una amplia variedad de síntomas neuropáticos, debido al daño a la médula espinal. Los pacientes pueden experimentar dolor crónico intenso, sensaciones anormales y pérdida de sensibilidad, especialmente en las manos. Algunos pacientes experimentan parálisis o paresia , temporal o permanentemente. Una siringe también puede causar alteraciones en los sistemas nerviosos simpático y parasimpático , lo que lleva a una temperatura corporal anormal o sudoración, problemas de control intestinal u otros problemas. Si la siringe está más arriba en la médula espinal o afecta el tronco del encéfalo, como en la siringobulbia, parálisis de las cuerdas vocales , pérdida de lengua ipsilateral, nervio trigéminoPuede haber pérdida sensorial y otros signos. [6] En raras ocasiones, los cálculos en la vejiga pueden ocurrir al inicio de la debilidad en las extremidades inferiores. [7] Clásicamente, la siringomielia no afecta la columna dorsal / lemnisco medial de la médula espinal, dejando la presión, la vibración, el tacto y la propiocepción intactos en las extremidades superiores. La artropatía neuropática , también conocida como articulación de Charcot, puede ocurrir, particularmente en los hombros, en pacientes con siringomielia. [8] Se teoriza que la pérdida de fibras sensoriales de la articulación conduce a la degeneración de la articulación con el tiempo. [9]
Generalmente, hay dos formas de siringomielia: congénita y adquirida. La siringomielia es generalmente un trastorno crónico que ocurre con el tiempo, lo que resulta en atrofia muscular. La siringomielia adquirida puede ser causada por un traumatismo físico grave en el cuerpo, como en un accidente de tráfico. La siringomielia también se puede clasificar en formas comunicativas y no comunicativas. La comunicación ocurre típicamente debido a lesiones en el foramen magnum y la falta de comunicación ocurre debido a otras enfermedades de la médula espinal. [10]
La primera forma importante se relaciona con una anomalía del cerebro llamada malformación de Arnold-Chiari o malformación de Chiari. Esta es la causa más común de siringomielia, donde la anomalía anatómica, que puede deberse a una pequeña fosa posterior, hace que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su ubicación normal en la parte posterior de la cabeza hacia la porción cervical o del cuello de la el canal espinal. A continuación, se puede desarrollar una siringe en la región cervical de la médula espinal. Aquí, los síntomas generalmente comienzan entre las edades de 25 y 40 y pueden empeorar con el esfuerzo, llamado maniobra de valsalva, o cualquier actividad que cause líquido cefalorraquídeo.presión para fluctuar de repente. Sin embargo, algunos pacientes pueden tener períodos prolongados de estabilidad. Algunos pacientes con esta forma del trastorno también tienen hidrocefalia , en la que se acumula líquido cefalorraquídeo en el cráneo, o una afección llamada aracnoiditis , en la que se inflama una capa de la médula espinal (la membrana aracnoidea). [11] Algunos casos de siringomielia son familiares, aunque esto es poco común. [12]
