El sistema sanguíneo LW fue descrito por primera vez por Landsteiner y Wiener en 1940. [1] A menudo se confundía con el sistema Rh , y no se convirtió en un sistema antigénico separado hasta 1982. Los antígenos LW y RhD son genéticamente independientes aunque están fenotípicamente relacionados y El antígeno LW se expresa con más fuerza en células RhD positivas que en células RhD negativas. En la mayoría de las poblaciones, los antígenos LW antitéticos, LW a y LW b, están presentes con una frecuencia muy alta y muy baja, respectivamente. [1] [2] [3]
Molécula de adhesión intercelular-4 (sistema de grupo sanguíneo Landsteiner-Wiener) | ||||||
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Identificadores | ||||||
Símbolo | ICAM-4 | |||||
Alt. simbolos | LW | |||||
Gen NCBI | 3386 | |||||
HGNC | 5347 | |||||
OMIM | 111250 | |||||
RefSeq | NM_001039132 | |||||
UniProt | Q14773 | |||||
Otros datos | ||||||
Lugar | Chr. 19 p13,2-cen | |||||
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Genómica
El locus LW se encuentra en el brazo corto del cromosoma 19 (19p13.3). [1]
Biología Molecular
Los antígenos LW residen en una glicoproteína de la membrana de los glóbulos rojos Dalton de 40 a 42 kilogramos denominada CD242 . [2] La glicoproteína LW ha sido rebautizada recientemente como ICAM-4 debido a su similitud con la molécula de adhesión intercelular , aunque exactamente qué integrinas se unen a ICAM-4 está sujeto a controversia.
La función de ICAM-4 no se comprende completamente, pero parece estar restringida a las células eritroides . Durante la eritropoyesis in vitro , LW aparece en la etapa de formación de colonias eritroides o más tarde en la etapa de proeritroblasto. Una parte vital de la eritropoyesis es la agrupación de eritroblastos alrededor de los macrófagos de la médula ósea para formar islas eritroblásticas. Entonces, el eritroblasto puede eliminar su núcleo , que a su vez es ingerido y descompuesto por los macrófagos, para convertirse en un eritrocito maduro . Durante este proceso, ICAM-4 se une a VLA-4, un sitio de unión de eritroblastos, en eritroblastos adyacentes y a integrinas αv en macrófagos para ayudar a estabilizar las islas eritroblásticas. La unión de los glóbulos rojos a los macrófagos en el bazo por ICAM-4 también podría desempeñar un papel en la eliminación de los glóbulos rojos senescentes. [1] [2] [3]
A pesar de los aspectos funcionales de ICAM-4, su aparente ausencia en los fenotipos nulos de LW (ab-) y Rh no parece dar lugar a efectos patológicos obvios. La expresión de ICAM-4 está elevada en los eritrocitos falciformes y su unión a las integrinas αv en las células endoteliales puede causar el dolor asociado con las crisis de células falciformes . [1] [2]
El auto anti-LW no es infrecuente como autoanticuerpo, pero por lo general se presenta con supresión transitoria del antígeno LW en individuos genéticamente LW +, por lo que parece ser un aloanticuerpo . El aloanti-LW verdadero es una ocurrencia muy rara, con solo dos ejemplos conocidos de aloanti-LW ab , producidos por pacientes con un fenotipo LW (ab-). El anti-LW puede estar presente como un autoanticuerpo clínicamente insignificante y no estar asociado con una mayor destrucción de glóbulos rojos. Anti-LW también se ha asociado con casos de anemia hemolítica autoinmune de tipo caliente ; Philip Levine sugirió que era el anticuerpo más común en los casos de AIHA con una prueba de Coombs positiva . [1] [4] [5]
Medicina de transfusión
La enfermedad hemolítica del recién nacido (HDFN) debido a aloanti-LW se describe como leve y muy rara, incluso el muy potente anti-LW ab de una paciente conocida causó una evidencia mínima de HDFN en sus tres embarazos. [6] Hasta la fecha, el auto anti-LW solo se ha implicado como la causa de un caso de HDFN. [7]
Referencias
- ↑ a b c d e f Daniels G (2002). Grupos sanguíneos humanos (2ª ed.). Malden, Mass .: Blackwell Science. ISBN 978-0-632-05646-0. OCLC 48435824 .
- ^ a b c d Klein HG, Mollison PL, Anstee DJ (2005). Transfusión de sangre de Mollison en medicina clínica (11ª ed.). Oxford: Blackwell. ISBN 978-0-632-06454-0. OCLC 60348837 .
- ^ a b Hoffbrand AV, Pettit JE, Moss PA (31 de octubre de 2006). Hematología esencial (5ª ed.). Oxford: Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-3649-5. OCLC 70402356 .
- ^ Gorst DW, Rawlinson VI, Merry AH, Stratton F (febrero de 1980). "Prueba de antiglobulina directa positiva en individuos normales". Vox Sanguinis . 38 (2): 99-105. doi : 10.1111 / j.1423-0410.1980.tb02337.x . OCLC 1769301 . PMID 6967653 .
- ^ Vos GH, Petz LD, Garratty G, Fudenberg HH (septiembre de 1973). "Autoanticuerpos en anemia hemolítica adquirida con especial referencia al sistema LW" . Sangre . 42 (3): 445–53. doi : 10.1182 / sangre.V42.3.445.445 . OCLC 1536582 . PMID 4737659 .
- ^ Daniels G, Poole J, de Silva M, Callaghan T, MacLennan S, Smith N (octubre de 2002). "La importancia clínica de los anticuerpos del grupo sanguíneo". Medicina transfusional . 12 (5): 287–95. doi : 10.1046 / j.1365-3148.2002.00399.x . OCLC 26133630 . PMID 12383334 .
- ^ Davies J, Day S, Milne A, Roy A, Simpson S (agosto de 2009). "Enfermedad hemolítica del feto y recién nacido causada por auto anti-LW". Medicina transfusional . 19 (4): 218–9. doi : 10.1111 / j.1365-3148.2009.00936.x . OCLC 26133630 . PMID 19706140 .