Síndrome de prematuridad por ictiosis
El síndrome de prematuridad por ictiosis ( IPS ) es una enfermedad dermatológica con causas genéticas conocidas. Este síndrome es una subcategoría poco común de ictiosis congénita autosómica recesiva (ARCI). [1] Se asocia con complicaciones en la mitad del trimestre de un embarazo que conducen a partos prematuros. [2] Aunque es más frecuente en personas de origen escandinavo, también ha habido casos dispersos en personas de etnia japonesa, italiana e india. [1] [3] [4] Este trastorno también se conoce como ictiosis congénita tipo IV. [1]
Los síntomas asociados con el trastorno a menudo se confunden con otros trastornos dermatológicos. Los síntomas a continuación son los específicamente asociados con IPS.
Los embarazos que tienen un feto afectado por este síndrome son complicados debido al polihidramnion . Las complicaciones surgen debido al líquido amniótico opaco que resulta del desprendimiento de piel. Como resultado, las ecografías son difíciles de realizar. [1] Desencadenado por el entorno hostil en el útero, el parto se produce alrededor de las 30 a 34 semanas de gestación (embarazo) y el bebé nace prematuramente. [1]
Una capa blanca de sustancia espesa y escamosa cubre la superficie de la piel del bebé. Se caracteriza por la agregación de membranas en la capa superior de la piel sobre las células epidérmicas. [1] [5]
La piel roja endémica, así como la piel esponjosa y descamada (descamación) son compatibles con este síndrome. [1]
Después de un parto prematuro, el bebé a menudo tiene asfixia neonatal por respirar detritos amnióticos compuestos principalmente por células cutáneas desprendidas. [6] Neonatal se refiere al bebé muy pequeño y el líquido amniótico se refiere al ambiente líquido en el que se baña al bebé dentro del útero.
