Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática ( IOI ) , se refiere a un tejido blando realzado similar a una masa marginada que involucra cualquier área de la órbita. Es la masa orbitaria dolorosa más común en la población adulta y se asocia con proptosis , parálisis de pares craneales ( síndrome de Tolosa-Hunt ), uveítis y desprendimiento de retina . El síndrome inflamatorio orbitario idiopático, también conocido como pseudotumor orbitario, fue descrito por primera vez por Gleason [1] en 1903 y por Busse y Hochhmein. [2] Luego fue caracterizado como una entidad distinta en 1905 por Birch-Hirschfeld. [3] [4] Es un proceso inflamatorio orbitario no granulomatoso benigno caracterizado por inflamación orbitaria extraocular y anexial sin causa local o sistémica conocida. [5] Su diagnóstico es de exclusión una vez que se han descartado neoplasias, infección primaria y trastornos sistémicos. Una vez diagnosticada, se caracteriza por su cronicidad, localización anatómica o subtipo histológico. [6]
La inflamación orbitaria idiopática tiene una presentación clínica variada según el tejido afectado. Puede variar desde un proceso inflamatorio difuso hasta una inflamación más localizada del músculo, la glándula lagrimal o la grasa orbitaria. [7] Su nombre anterior, pseudotumor orbitario, se deriva debido al parecido con una neoplasia. Sin embargo, histológicamente se caracteriza por inflamación. Aunque es una condición benigna, puede presentarse con un curso clínico agresivo con pérdida severa de la visión y disfunción oculomotora. [8]
Los individuos afectados suelen presentar proptosis dolorosa repentina, enrojecimiento y edema. La proptosis variará según el grado de inflamación, fibrosis y efecto de masa. En ocasiones, se observan ptosis, quemosis, disfunción de la motilidad (oftalmoplejía) y neuropatía óptica. [8] [9] En el contexto de una esclerosis extensa, puede haber restricción, compresión y destrucción del tejido orbitario. Los síntomas generalmente se desarrollan de forma aguda (de horas a días), pero también se ha observado que se desarrollan durante varias semanas o incluso meses. Malestar, dolores de cabeza y náuseas pueden acompañar a estos síntomas. Otras presentaciones inusuales descritas incluyen edema macular cistoide, arteritis temporal y cefalea en racimos. [8]
El IOI pediátrico representa aproximadamente el 17% de los casos de inflamación orbitaria idiopática. [8] [10] El signo más común es la proptosis, pero también se experimenta enrojecimiento y dolor. La presentación varía ligeramente en comparación con los adultos con afectación bilateral, siendo más común la uveítis, el edema de disco y la eosinofilia tisular en esta población. La presencia de uveítis generalmente implica un mal pronóstico para el IOI pediátrico. La presentación bilateral puede tener una mayor incidencia de enfermedad sistémica. [10]
Se desconoce la causa exacta de la IIO, pero se han propuesto mecanismos infecciosos e inmunomediados. Varios estudios han descrito casos en los que la aparición de un pseudotumor orbitario se observó simultáneamente o varias semanas después de las infecciones de las vías respiratorias superiores. [8] Otro estudio de Wirostko et al. propone que los organismos que se asemejan a Mollicutes causan inflamación orbitaria al destruir los orgánulos citoplasmáticos de las células parasitadas. [11]
También se ha observado seudotumor orbitario en asociación con enfermedad de Crohn, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, diabetes mellitus, miastenia gravis y espondilitis anquilosante, todos los cuales refuerzan la base de que la IOI es una enfermedad inmunomediada. La respuesta al tratamiento con corticosteroides y los agentes inmunosupresores también apoyan esta idea. [8]