El síndrome de Tolosa-Hunt ( THS ) es un trastorno poco común caracterizado por dolores de cabeza intensos y unilaterales con dolor orbitario, junto con debilidad y parálisis ( oftalmoplejía ) de ciertos músculos oculares ( parálisis extraoculares ). [1]
Síndrome de Tolosa-Hunt | |
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Otros nombres | Oftalmoplejía dolorosa |
Examen neurooftalmológico que muestra oftalmoplejía en un paciente con síndrome de Tolosa-Hunt , previo al tratamiento. La imagen central representa la mirada hacia adelante, y cada imagen a su alrededor representa la mirada en esa dirección (por ejemplo, en la imagen superior izquierda, el paciente mira hacia arriba y hacia la derecha; el ojo izquierdo no puede realizar este movimiento). El examen muestra ptosis del párpado izquierdo, exotropía (desviación hacia afuera) de la mirada primaria del ojo izquierdo y paresia (debilidad) del tercer , cuarto y sexto par craneal izquierdos . | |
Especialidad | Neurología |
En 2004, la International Headache Society proporcionó una definición de los criterios de diagnóstico que incluían el granuloma . [2]
Signos y síntomas
Los síntomas generalmente se limitan a un lado de la cabeza y, en la mayoría de los casos, el individuo afectado experimentará un dolor intenso y agudo y parálisis de los músculos alrededor del ojo. [3] Los síntomas pueden desaparecer sin intervención médica, pero reaparecer sin un patrón perceptible. [4]
Además, las personas afectadas pueden experimentar parálisis de varios nervios faciales y caída del párpado superior ( ptosis ). Otros signos incluyen visión doble , fiebre , fatiga crónica , vértigo o artralgia . Ocasionalmente, el paciente puede presentar una sensación de protrusión de uno o ambos globos oculares ( exoftalmos ). [3] [4]
Causas
Se desconoce la causa exacta del THS, pero se cree que el trastorno, y a menudo se asume, está asociado con la inflamación de las áreas detrás de los ojos ( seno cavernoso y fisura orbitaria superior ). [ cita requerida ]
Diagnóstico
El THS generalmente se diagnostica mediante exclusión y, como tal, se requiere una gran cantidad de pruebas de laboratorio para descartar otras causas de los síntomas del paciente. [3] Estas pruebas incluyen un hemograma completo , pruebas de función tiroidea y electroforesis de proteínas séricas . [3] Los estudios del líquido cefalorraquídeo también pueden ser beneficiosos para distinguir entre el THS y las afecciones con signos y síntomas similares. [3]
Las resonancias magnéticas del cerebro y la órbita con y sin contraste, la angiografía por resonancia magnética o la angiografía por sustracción digital y una tomografía computarizada del cerebro y la órbita con y sin contraste pueden ser útiles para detectar cambios inflamatorios en el seno cavernoso, la fisura orbitaria superior y / o ápice orbitario. [3] El cambio inflamatorio de la órbita en las imágenes transversales en ausencia de parálisis de pares craneales se describe mediante la nomenclatura más benigna y general de pseudotumor orbitario . [ cita requerida ] A veces , puede ser necesario obtener una biopsia para confirmar el diagnóstico, ya que es útil para descartar una neoplasia . [3] Los diferenciales a considerar al diagnosticar el THS incluyen el craneofaringioma , la migraña y el meningioma . [3]
Tratamiento
El tratamiento del THS incluye inmunosupresores como corticosteroides (a menudo prednisolona ) o agentes ahorradores de esteroides (como metotrexato o azatioprina ). [3]
También se ha propuesto la radioterapia . [5]
Pronóstico
El pronóstico del THS generalmente se considera bueno. Los pacientes suelen responder a los corticosteroides y puede producirse una remisión espontánea, aunque el movimiento de los músculos oculares puede permanecer dañado. [3] Aproximadamente entre el 30 y el 40% de los pacientes que reciben tratamiento para el THS experimentan una recaída . [3]
Epidemiología
El THS es poco común tanto en los Estados Unidos como a nivel internacional. Hay un caso registrado en Nueva Gales del Sur , Australia . [3] Ambos sexos, masculino y femenino, se ven afectados por igual, y generalmente ocurre alrededor de los 60 años. [1]
Referencias
- ^ a b "Síndrome de Tolosa-Hunt" . Quién lo nombró . Consultado el 21 de enero de 2008 .
- ^ La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G (2006). "Síndrome de Tolosa-Hunt: revisión crítica de la literatura basada en criterios IHS 2004". Cefalea . 26 (7): 772–81. doi : 10.1111 / j.1468-2982.2006.01115.x . PMID 16776691 . S2CID 31366123 .
- ^ a b c d e f g h yo j k l < Danette C Taylor, DO. "Síndrome de Tolosa-Hunt" . eMedicine . Consultado el 21 de enero de 2008 .
- ^ a b "Síndrome de Tolosa Hunt" . Organización Nacional de Enfermedades Raras, Inc . Consultado el 21 de enero de 2008 .
- ^ Foubert-Samier A, Sibon I, Maire JP, Tison F (2005). "Curación a largo plazo del síndrome de Tolosa-Hunt después de radioterapia focal de dosis baja". Dolor de cabeza . 45 (4): 389–91. doi : 10.1111 / j.1526-4610.2005.05077_5.x . PMID 15836581 .
enlaces externos
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