fenómeno marcus gunn
El fenómeno de Marcus Gunn es una condición autosómica dominante con penetrancia incompleta , en la que los lactantes tendrán sacudidas rítmicas hacia arriba del párpado superior. Esta condición se caracteriza como una sincinesia : cuando dos o más músculos que están inervados de forma independiente tienen movimientos simultáneos o coordinados. [1] [2]
Los ejemplos fisiológicos comunes de synkineses ocurren durante la succión, la masticación o los movimientos oculares conjugados. También hay varias sincinesias anormales de los nervios craneales , tanto adquiridas como congénitas. El guiño de mandíbula de Marcus Gunn es un ejemplo de sincinesia congénita patológica.
Descrito por primera vez por el oftalmólogo Marcus Gunn en 1883, [3] esta condición se presenta en aproximadamente el 5% de los recién nacidos con ptosis congénita . Esta condición se ha asociado con ambliopía (en el 54% de los casos), anisometropía (26%) y estrabismo (56%).
Aunque el tratamiento puede ser innecesario, puede haber implicaciones sociales, especialmente en los niños pequeños cuando se aventuran de un entorno hogareño de apoyo a un entorno público (p. ej., al comenzar la escuela). Se alienta el apoyo continuo, que incluye monitorear el comportamiento y educar al niño sobre su apariencia como lo ven los demás. La retirada gradual o repentina de la interacción con los demás es un signo que puede o no estar relacionado con dicho comportamiento. Se están realizando estudios para dilucidar estas implicaciones. [ cita requerida ]
Se ha postulado que la sincinesia se debe al daño en los núcleos de los nervios craneales, causado por la lesión del nervio periférico y la lesión nuclear libera mecanismos [neuronales] evolutivamente más antiguos con su tendencia a movimientos asociados, por lo que los reflejos primitivos no se inhiben. [ cita requerida ]
El guiño de mandíbula de Marcus Gunn es una exageración de una co-contracción fisiológica muy débil que se ha desinhibido como consecuencia de una lesión congénita del tronco encefálico. La estimulación del nervio trigémino por la contracción de los músculos pterigoideos de la mandíbula da como resultado la excitación de la rama del nervio oculomotor que inerva el elevador del párpado superior ipsilateralmente (en el mismo lado de la cara), por lo que el paciente tendrá sacudidas ascendentes rítmicas. de su párpado superior. [ cita requerida ]
