El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno neurológico poco común caracterizado por parálisis facial recurrente , hinchazón de la cara y los labios (generalmente el labio superior: queilitis granulomatosis) y el desarrollo de pliegues y surcos en la lengua (lengua fisurada) . [2] : 799 El inicio es en la niñez o en la adolescencia temprana. Después de los ataques recurrentes (que van desde días hasta años intermedios), la hinchazón puede persistir y aumentar, y eventualmente volverse permanente. [3]El labio puede endurecerse, agrietarse y agrietarse con una decoloración marrón rojiza. Se desconoce la causa del síndrome de Melkersson-Rosenthal, pero puede haber una predisposición genética. Se ha observado que es especialmente frecuente entre ciertos grupos étnicos en Bolivia. Puede ser sintomático de la enfermedad de Crohn o la sarcoidosis . [ cita requerida ] Aproximadamente 400 casos se han reportado en todo el mundo.
Síndrome de Melkersson-Rosenthal | |
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Otros nombres | MRO, síndrome de Miescher-Melkersson-Rosenthal [1] |
Esta condición se hereda de forma autosómica dominante. | |
Especialidad | Neurología |
Causa
No debe confundirse con el síndrome de Rosenthal, también conocido como hemofilia C, que es causado por la deficiencia del factor de coagulación XI. Solo se establece la causalidad genética, ya que se asocia con gemelos y miembros de la familia. [ cita requerida ]
Diagnóstico
El diagnóstico se basa principalmente en las características clínicas. Sin embargo, la biopsia ha sido útil tanto para el diagnóstico como para diferenciar los diferentes tipos de enfermedad. [ cita requerida ]
Tratamiento
El tratamiento es sintomático y puede incluir medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) y corticosteroides para reducir la hinchazón, antibióticos e inmunosupresores . La cirugía puede estar indicada para aliviar la presión sobre los nervios faciales y reducir la hinchazón, pero su eficacia es incierta. También se pueden recetar masajes y estimulación eléctrica. [ cita requerida ]
Pronóstico
El síndrome de Melkersson-Rosenthal puede reaparecer de forma intermitente después de su primera aparición. Puede convertirse en un trastorno crónico. La atención de seguimiento debe excluir el desarrollo de enfermedad de Crohn o sarcoidosis. [ cita requerida ]
Epónimo
La condición lleva el nombre de Ernst Melkersson y Curt Rosenthal . [4] [5] [6]
Investigar
El NINDS apoya la investigación sobre trastornos neurológicos como el síndrome de Melkersson-Rosenthal. Gran parte de esta investigación tiene como objetivo aumentar el conocimiento de estos trastornos y encontrar formas de tratarlos, prevenirlos y, en última instancia, curarlos. [ cita requerida ]
Ver también
Referencias
- ^ Ngan V. "Queilitis granulomatosa" . DermNet New Zealand Trust.
- ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ^ Bakshi SS. Síndrome de Melkersson-Rosenthal. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017 marzo - abril; 5 (2): 471-472. doi: 10.1016 / j.jaip.2016.09.034
- ^ synd / 9 en ¿Quién lo nombró?
- ^ Melkersson, E. (1928). "Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ödem". Hygiea . Estocolmo. 90 : 737–741.
- ^ Rosenthal, C. (1931). "Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie. Gemeinsames Auftreten von Facialislähmung, angioneurotischem Gesichtsödem und Lingua plicata en Arthritismus-Familien". Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie . 131 : 475–501. doi : 10.1007 / bf02865984 .
- La versión original de este artículo se tomó de una fuente de dominio público en el síndrome de Melkersson-Rosenthal en nih.gov.
enlaces externos
Clasificación | D |
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