La microtia es una deformidad congénita en la que el pabellón auricular (oído externo) está subdesarrollado. Un pabellón auricular completamente sin desarrollar se conoce como anotia . Debido a que la microtia y la anotia tienen el mismo origen, se puede denominar microtia-anotia . [1] La microtia puede ser unilateral (solo un lado) o bilateral (que afecta a ambos lados). La microtia ocurre en 1 de cada 8.000 a 10.000 nacimientos. En la microtia unilateral, el oído derecho es el más afectado. Puede ocurrir como una complicación de tomar Accutane (isotretinoína) durante el embarazo. [2]
Microtia | |
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Microtia unilateral de grado III (afecta con mayor frecuencia al oído derecho). | |
Especialidad | Genética Médica |
Clasificación
Según la clasificación de Altman, hay cuatro grados de microtia: [3]
- Grado I: un desarrollo menos que completo del oído externo con estructuras identificables y un canal auditivo externo pequeño pero presente
- Grado II: un oído parcialmente desarrollado (por lo general, la parte superior está poco desarrollada) con un conducto auditivo externo estenótico cerrado que produce una pérdida auditiva conductiva.
- Grado III: ausencia del oído externo con una pequeña estructura de vestigio similar a un maní y ausencia del conducto auditivo externo y del tímpano. La microtia de grado III es la forma más común de microtia.
- Grado IV: Ausencia del oído total o anotia.
Causas y factores de riesgo
La etiología de la microtia en los niños sigue siendo incierta, pero hay algunos casos que asocian la causa de la microtia con defectos genéticos en genes múltiples o únicos, altitud y diabetes gestacional. [3] Los factores de riesgo obtenidos de los estudios incluyen a los bebés que nacen con bajo peso, la gestación y la paridad de las mujeres y el uso de medicamentos durante el embarazo. [3] [4] [5] La herencia genética no se ha estudiado completamente, pero en los pocos estudios disponibles, se ha demostrado que ocurre durante las primeras etapas del embarazo. [3]
Diagnóstico
Al nacer, la microtia de grado inferior es difícil de diagnosticar visualmente con un examen físico. Mientras que la microtia de grado superior se puede diagnosticar visualmente debido a anomalías notables. [3] Los bebés que tienen anomalías notables son monitoreados de cerca por médicos y especialistas en audición. [6]
Tratamiento
El objetivo de la intervención médica es proporcionar la mejor forma y función al oído subdesarrollado. [7]
Escuchando
Por lo general, las pruebas se realizan primero para determinar la calidad de la audición. Esto se puede hacer tan pronto como en las primeras dos semanas con una prueba BAER (Prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico). [8] [9] A la edad de 5 a 6 años, es posible realizar una tomografía computarizada o una tomografía computarizada del oído medio para dilucidar su desarrollo y aclarar qué pacientes son candidatos adecuados para la cirugía para mejorar la audición. Para las personas más jóvenes, esto se realiza bajo sedación.
La pérdida auditiva asociada con la atresia auditiva congénita es una pérdida auditiva conductiva: pérdida auditiva causada por una conducción ineficaz del sonido al oído interno. Esencialmente, los niños con atresia auditiva tienen pérdida auditiva porque el sonido no puede viajar al oído interno (generalmente) sano; no hay canal auditivo, no hay tímpano y los huesos del oído pequeños (martillo / martillo, yunque / yunque y estribo / estribo ) están subdesarrollados. "Por lo general" está entre paréntesis porque, en raras ocasiones, un niño con atresia también tiene una malformación del oído interno que conduce a una pérdida auditiva neurosensorial (hasta un 19% en un estudio). [10] La pérdida auditiva neurosensorial es causada por un problema en el oído interno, la cóclea. La pérdida auditiva neurosensorial no se puede corregir mediante cirugía, pero la amplificación auditiva (audífonos) correctamente ajustada y ajustada generalmente proporciona una rehabilitación excelente para esta pérdida auditiva. Si la pérdida auditiva es de severa a profunda en ambos oídos, el niño puede ser candidato para un implante coclear (más allá del alcance de esta discusión).
La pérdida auditiva neurosensorial unilateral no se consideraba generalmente una discapacidad grave por parte del establecimiento médico antes de los noventa; se pensaba que la persona afligida podía adaptarse desde el nacimiento. En general, existen ventajas excepcionales que se pueden obtener de una intervención para permitir la audición en el oído micrótico, especialmente en la microtia bilateral. Los niños con pérdida auditiva neurosensorial unilateral no tratada tienen más probabilidades de tener que repetir un grado en la escuela y / o necesitar servicios complementarios (p. Ej., Sistema FM - ver más abajo) que sus compañeros. [11] [12]
Los niños con pérdida auditiva neurosensorial unilateral a menudo requieren años de terapia del habla para aprender a enunciar y comprender el lenguaje hablado. Lo que realmente no está claro, y el tema de un estudio de investigación en curso, es el efecto de la pérdida auditiva conductiva unilateral (en niños con atresia auditiva unilateral) sobre el rendimiento escolar. Si no se utiliza la cirugía de atresia o alguna forma de amplificación, se deben tomar medidas especiales para garantizar que el niño tenga acceso y comprenda toda la información verbal presentada en el entorno escolar. Las recomendaciones para mejorar la audición de un niño en el entorno académico incluyen asientos preferenciales en la clase, un sistema de FM (el maestro usa un micrófono y el sonido se transmite a un altavoz en el escritorio del niño o a un auricular o audífono que el niño usa) , un audífono anclado al hueso (BAHA) o audífonos convencionales. La edad para la implantación de BAHA depende de si el niño se encuentra en Europa (18 meses) o en los EE. UU. (5 años). Hasta entonces, es posible colocar un BAHA en una banda blanda [13] [14]
Es importante señalar que no todos los niños con atresia auditiva son candidatos para la reparación de la atresia. La candidatura para la cirugía de atresia se basa en la prueba de audición (audiograma) y la tomografía computarizada. Si se construye un canal donde no existe, pueden surgir complicaciones menores debido a la tendencia natural del cuerpo a curar una herida abierta cerrada. La reparación de la atresia auditiva es un procedimiento quirúrgico muy detallado y complicado que requiere un experto en reparación de atresia. [15] Si bien pueden surgir complicaciones de esta cirugía, el riesgo de complicaciones se reduce en gran medida cuando se utiliza un otólogo con mucha experiencia. A los pacientes con atresia que opten por la cirugía se les colocará temporalmente una esponja de gelatina y láminas de silicona en el canal para evitar el cierre. El momento de la reconstrucción del canal auditivo (canalplastia) depende del tipo de reparación del oído externo (Microtia) deseada por el paciente y la familia. Actualmente, dos equipos quirúrgicos en los EE. UU. Pueden reconstruir el canal al mismo tiempo que el oído externo en una sola etapa quirúrgica (reconstrucción de la oreja en una etapa).
En los casos en que sea posible una reconstrucción quirúrgica posterior del oído externo del niño, la colocación del implante BAHA es fundamental. Puede ser necesario colocar el implante más atrás de lo habitual para permitir una cirugía reconstructiva exitosa, pero no tanto como para comprometer el rendimiento auditivo. Si finalmente la reconstrucción tiene éxito, es fácil retirar el pilar BAHA percutáneo. Si la cirugía no tiene éxito, se puede reemplazar el pilar y reactivar el implante para restaurar la audición.
Oído externo
La edad en la que se puede intentar la cirugía del oído externo depende de la técnica elegida. El primero es el 7 para injertos de cartílago costal. Sin embargo, algunos cirujanos recomiendan esperar hasta una edad más avanzada, como entre los 8 y los 10 años, cuando la oreja está más cerca del tamaño de un adulto. Se han fabricado prótesis de oído externo para niños de hasta 5 años.
Para la reconstrucción auricular, existen varias opciones diferentes:
- Reconstrucción con injerto de cartílago costal: esta cirugía puede ser realizada por especialistas en la técnica. [16] [17] [18] [19] [20] Implica esculpir el propio cartílago de la costilla del paciente en forma de oreja. Debido a que el cartílago es el tejido vivo del propio paciente, la oreja reconstruida continúa creciendo a medida que lo hace el niño. Para asegurarse de que la caja torácica sea lo suficientemente grande como para proporcionar el tejido donante necesario, algunos cirujanos esperan hasta que el paciente tenga 8 años; [19] [20] sin embargo, algunos cirujanos con más experiencia con esta técnica pueden comenzar la cirugía en un niño de seis años. [17] [18] [21] La principal ventaja de esta cirugía es que se utiliza el propio tejido del paciente para la reconstrucción. Esta cirugía varía de dos a cuatro etapas según el método preferido del cirujano. Unos pocos cirujanos selectos realizan una técnica novedosa de reconstrucción del oído en una etapa. Un equipo puede reconstruir todo el oído externo y el canal auditivo en una sola operación.
- Reconstruir la oreja con un implante de plástico de polietileno (también llamado Medpor): esta es una cirugía de 1 a 2 etapas que puede comenzar a los 3 años y se puede realizar de forma ambulatoria sin hospitalización. Usando la estructura porosa, que permite que el tejido del paciente crezca en el material y el colgajo de tejido del propio paciente, se construye una nueva oreja en una sola cirugía. Se realiza una pequeña segunda cirugía en 3 a 6 meses si es necesario para ajustes menores. Medpor fue desarrollado por John Reinisch . [22] Esta cirugía solo debe ser realizada por expertos en las técnicas involucradas. [23] El uso de implantes de polietileno poroso para la reconstrucción de la oreja fue iniciado en la década de 1980 por Alexander Berghaus . [24]
- Prótesis de oído: Un (oreja) prótesis auricular está hecho a medida por un anaplastologist para reflejar la otra oreja. [25] Las orejas protésicas pueden parecer muy realistas. Requieren unos minutos de cuidados diarios. Por lo general, están hechos de silicona, que está coloreada para que coincida con la piel circundante y se pueden unir con adhesivo o con tornillos de titanio insertados en el cráneo al que se une la prótesis con un sistema magnético o de barra / clip. Estos tornillos son los mismos que los tornillos BAHA ( audífono anclado al hueso ) y se pueden colocar simultáneamente. La mayor ventaja sobre cualquier cirugía es tener una oreja protésica que permite que la oreja afectada se vea lo más normal posible al oído natural. La mayor desventaja es el cuidado diario que implica y saber que la prótesis no es real.
Condiciones relacionadas
La atresia aural es el subdesarrollo del oído medio y el canal y generalmente ocurre junto con la microtia. Sin embargo, la atresia ocurre porque los pacientes con microtia pueden no tener una abertura externa al canal auditivo. Sin embargo, la cóclea y otras estructuras del oído interno suelen estar presentes. El grado de microtia generalmente se correlaciona con el grado de desarrollo del oído medio. [9] [15] La microtia generalmente se aísla, pero puede ocurrir junto con la microsomía hemifacial , el síndrome de Goldenhar o el síndrome de Treacher-Collins . [26] En ocasiones, también se asocia con anomalías renales (rara vez potencialmente mortales) y problemas de la mandíbula y, más raramente, defectos cardíacos y deformidades vertebrales. [18]
Casos notables
- Paul Stanley , vocalista y guitarrista rítmico de Kiss , nació con microtia de grado III en la oreja derecha.
Referencias
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enlaces externos
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