La displasia de Mondini , también conocida como malformación de Mondini y defecto de Mondini , es una anomalía del oído interno que se asocia con la pérdida auditiva neurosensorial .
Esta deformidad fue descrita por primera vez en 1791 por Mondini después de examinar el oído interno de un niño sordo. La displasia de Mondini describe una cóclea con división incompleta y un número reducido de vueltas, un acueducto vestibular agrandado y un vestíbulo dilatado . Una cóclea normal tiene dos vueltas y media, una cóclea con displasia de Mondini tiene una vuelta y media; los giros basales se forman normalmente con un giro apical dilatado o quístico a la coclear. La pérdida auditiva puede deteriorarse con el tiempo, ya sea de forma gradual o escalonada, o puede ser profunda desde el nacimiento. [1]
La pérdida auditiva asociada con la displasia de Mondini puede manifestarse por primera vez en la infancia o en la vida adulta temprana. Algunos niños pueden pasar la prueba de audición de recién nacidos para perder la audición en la infancia, pero otros presentan una pérdida de audición al nacer. La pérdida auditiva es a menudo progresiva y, debido al acueducto vestibular ensanchado asociado, puede progresar de forma escalonada asociada con un traumatismo craneoencefálico menor . La función vestibular también se ve afectada a menudo. Si bien la pérdida auditiva es neurosensorial, probablemente exista un elemento conductor debido al efecto de la tercera ventana del acueducto vestibular ensanchado. La displasia de Mondini puede ocurrir en casos de síndrome de Pendred y síndrome de Branchio-oto-renal y en otros síndromes, pero puede ocurrir en sordera no sindrómica.
Este artículo sobre una enfermedad del oído y el proceso mastoideo es un trozo . Puedes ayudar a Wikipedia expandiéndolo .