Fibroma de nuca
El fibroma de tipo nucal es una proliferación benigna rara que afecta la dermis y los tejidos subcutáneos , que es una colección de haces hipocelulares densos de colágeno con adipocitos atrapados y un mayor número de nervios pequeños . Ya no se le llama fibroma de nuca, sino "fibroma de tipo nucal", ya que se desarrolla en otros sitios anatómicos. No hay etiología conocida. [1] [2] La Organización Mundial de la Salud, 2020, clasificó los fibromas de nuca como una forma de tumor específica en la categoría de tumores fibroblásticos y miofibroblásticos benignos . [3]
Estas lesiones son generalmente asintomáticas, aunque los pacientes presentan una larga historia de una masa superficial solitaria. La masa suele estar en el cuello (de ahí el nombre de "tipo nucal"), pero puede verse en las extremidades, el área lumbosacra , las nalgas y la cara. [2] [4] Existe una fuerte asociación con la diabetes mellitus y el síndrome de Gardner ; de hecho, puede ser la manifestación inicial del síndrome de Gardner. [5]
Los tumores no están encapsulados y mal delimitados, mostrando una superficie de corte blanca y firme. La mayoría de los tumores miden alrededor de 3,5 cm, pero pueden medir hasta 8 cm. [1] Por examen microscópico, hay fibras de colágeno gruesas dispuestas al azar, con una celularidad baja y sin pleomorfismo. Por lo general, hay células grasas atrapadas, músculo esquelético y nervios periféricos. Puede ser fibrosis perineural. Las fibras elásticas pueden estar alteradas, por lo que se considera un elastofibroma en el diagnóstico diferencial. [1]
Las células tumorales son muy positivas para vimentina , CD34 y, a veces, CD99. A menudo hay (hasta 2/3) una reacción nuclear con β-catenina . [1]
El diagnóstico diferencial incluye elastofibroma , fibrolipoma, fibromatosis de tipo desmoide y seudotumor fibrocartilaginoso de nuca. [1]
La escisión simple es curativa. Sin embargo, en pacientes con síndrome de Gardner, hasta un 45% desarrollará fibromatosis de tipo desmoide en otros sitios, por lo que debe buscarse y excluirse. Los pacientes pueden desarrollar una recurrencia, por lo que se requiere seguimiento. [2]
