El término fibromatosis se refiere a un grupo de tumores de tejidos blandos [1] que tienen ciertas características en común, incluida la ausencia de características malignas clínicas y citológicas , una histología compatible con la proliferación de fibroblastos bien diferenciados , un patrón de crecimiento infiltrativo y un comportamiento clínico agresivo con recurrencia local frecuente. Está clasificado por la Organización Mundial de la Salud como un tumor de tejido blando intermedio relacionado con la familia de los sarcomas.
El tratamiento es principalmente quirúrgico; la radioterapia o quimioterapia suele ser una indicación de recaída [se necesita aclaración ] . La fibromatosis desmoide de cabeza y cuello es una afección grave debido a la agresión local, patrones anatómicos específicos y la alta tasa de recaídas. Para los niños, la cirugía es particularmente difícil, dado el potencial de trastornos del crecimiento. [4]
El tratamiento incluye la escisión radical inmediata con un margen amplio y / o radiación . A pesar de su comportamiento infiltrativo y agresivo local, la mortalidad es mínima o inexistente para los tumores periféricos. En la fibromatosis intraabdominal asociada con la poliposis adenomatosa familiar (PAF), la cirugía se evita si es posible debido a las altas tasas de recurrencia dentro del abdomen que conllevan una morbilidad y mortalidad significativas. Por el contrario, para la fibromatosis intraabdominal sin evidencia de PAF puede ser necesaria una cirugía extensa para los síntomas locales, pero el riesgo de recurrencia es bajo. [5]
Otros nombres incluyen "fibromatosis musculoaponeurótica", que se refiere a la tendencia de estos tumores a estar adyacentes e infiltrarse en el músculo esquelético profundo , fibromatosis agresiva y "tumor desmoide". Debe establecerse una clara diferencia entre las localizaciones intraabdominales y extraabdominales. La fibromatosis es una entidad diferente a la neurofibromatosis . [ cita requerida ]