El penfigoide de las membranas mucosas es una enfermedad ampollosa subepitelial autoinmune crónica rara caracterizada por lesiones erosivas de las membranas mucosas y la piel . [3] Es una de las enfermedades del penfigoide que puede provocar cicatrices. [4]
La reacción autoinmune afecta más comúnmente a la mucosa oral en la boca, causando lesiones en las encías (encías), conocidas como gingivitis descamativa . Los casos más graves también pueden afectar áreas de la membrana mucosa en otras partes del cuerpo, como los senos nasales, los genitales, el ano y la córnea . [5] Cuando la córnea del ojo se ve afectada, las cicatrices repetidas pueden provocar ceguera.
El penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry es una variante rara de penfigoide de las membranas mucosas que afecta el cuero cabelludo y el cuello sin afectación de las mucosas. Algunos autores proponen que esto se denomine una variante de la epidermólisis ampollosa adquirida . [6] [1]
El signo de Nikolsky (presión lateral suave) sobre la mucosa no afectada o la piel levanta una bulla. Si no hay lesiones presentes en el examen, puede ser una forma útil de demostrar una adhesión epitelial reducida. Por el contrario, en el pénfigo, el epitelio tiende a desintegrarse en lugar de formar una ampolla.
El signo de Nikolsky está presente en el pénfigo y el penfigoide de las mucosas, pero no en el penfigoide ampolloso .
En el penfigoide de las membranas mucosas, la reacción autoinmune ocurre en la piel, específicamente a nivel de la membrana basal , que conecta la capa inferior de la piel (dermis) con la capa superior de la piel (epidermis) y la mantiene adherida al cuerpo.