El penfigoide ampolloso es una enfermedad cutánea pruriginosa autoinmune preferentemente en personas mayores , mayores de 60 años, que puede implicar la formación de ampollas ( ampollas ) en el espacio entre las capas cutáneas epidérmica y dérmica . El trastorno es un tipo de penfigoide . Se clasifica como una reacción de hipersensibilidad de tipo II , con formación de anticuerpos antihemidesmosomas .
Penfigoide ampolloso | |
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Una foto de piernas cubiertas de ampollas reventadas causadas por penfigoide bulloso. Las ampollas cubren todo su cuerpo. | |
Especialidad | Dermatología |
Signos y síntomas
Clínicamente, las primeras lesiones pueden aparecer como una urticaria, como una erupción roja elevada, pero también pueden aparecer dermatíticas , diana , liquenoide , nodular o incluso sin erupción ( prurito esencial ). [1] Las ampollas tensas eventualmente erupcionan, más comúnmente en la parte interna de los muslos y la parte superior de los brazos, pero el tronco y las extremidades están frecuentemente afectados. Puede verse afectada cualquier parte de la superficie de la piel. Las lesiones orales están presentes en una minoría de casos. [2] La enfermedad puede ser aguda, pero puede durar de meses a años con períodos de exacerbación y remisión. [3] Varias otras enfermedades de la piel pueden tener síntomas similares. Sin embargo, los milia son más comunes con la epidermólisis ampollosa adquirida , debido a los objetivos antigénicos más profundos. Una configuración más similar a un anillo con una depresión central o bullas colapsadas centralmente puede indicar una enfermedad por IgA lineal . El signo de Nikolsky es negativo, a diferencia del pénfigo vulgar , donde es positivo. [ cita requerida ] [4]
Causas
En la mayoría de los casos de penfigoide ampolloso, no se identifican factores precipitantes claros. [2] Los posibles eventos precipitantes que se han informado incluyen la exposición a la luz ultravioleta y la radioterapia. [2] [5] El inicio del penfigoide también se ha asociado con ciertos medicamentos, como furosemida , agentes antiinflamatorios no esteroides, inhibidores de DPP-4 , captopril , penicilamina y antibióticos. [5]
Fisiopatología
Las ampollas se forman por una reacción inmune, iniciada por la formación de IgG [6] autoanticuerpos dirigidos Dystonin , también llamado antígeno penfigoide ampolloso 1, [7] y / o colágeno XVII tipo , también llamado antígeno penfigoide ampolloso 2, [8] la cual es un componente de los hemidesmosomas . Una forma diferente de distonina está asociada con la neuropatía. [7] Después de la selección de anticuerpos, una cascada de inmunomoduladores da como resultado un aumento variable de células inmunitarias, incluidos neutrófilos , linfocitos y eosinófilos que llegan al área afectada. Posteriormente, los eventos poco claros dan como resultado una separación a lo largo de la unión dermoepidérmica y, finalmente, las ampollas se estiran. [ cita requerida ]
Diagnóstico
El diagnóstico consiste en al menos 2 resultados positivos de 3 criterios (regla 2 de 3): (1) prurito y / o ampollas cutáneas predominantes, (2) depósitos lineales de IgG y / o C3c (en una patrón) por microscopía de inmunofluorescencia directa (DIF) en una muestra de biopsia de piel, y (3) tinción del lado epidérmico positivo por microscopía de inmunofluorescencia indirecta en piel humana dividida con sal (IIF SSS) en una muestra de suero. [10] La tinción de rutina con H&E o las pruebas ELISA no agregan valor al diagnóstico inicial. [ cita requerida ]
Tratamiento
Los tratamientos incluyen esteroides tópicos como clobetasol y halobetasol, que en algunos estudios han demostrado ser igualmente efectivos como terapia sistémica o en píldora y algo más seguros. [2] Sin embargo, en casos de difícil manejo o generalizados, la prednisona sistémica y los medicamentos inmunosupresores potentes sin esteroides , como metotrexato , azatioprina o micofenolato de mofetilo , pueden ser apropiados. [2] [11] Algunos de estos medicamentos tienen el potencial de producir efectos adversos graves, como daño renal y hepático, mayor susceptibilidad a infecciones y supresión de la médula ósea. [12] Los antibióticos como la tetraciclina o la eritromicina también pueden controlar la enfermedad, particularmente en pacientes que no pueden usar corticosteroides. [11] Se ha descubierto que el anticuerpo monoclonal anti-CD20 rituximab es eficaz para tratar algunos casos de penfigoide que de otro modo serían refractarios. [13] Un metaanálisis de 2010 de 10 ensayos controlados aleatorios mostró que los esteroides orales y los esteroides tópicos potentes son tratamientos efectivos, aunque su uso puede estar limitado por los efectos secundarios, mientras que las dosis más bajas de esteroides tópicos son seguras y eficaces para el tratamiento de moderados penfigoide ampolloso. [12]
El penfigoide mediado por IgA a menudo puede ser difícil de tratar incluso con medicamentos que suelen ser eficaces, como el rituximab. [14]
Pronóstico
El penfigoide ampolloso puede resolverse por sí solo en un período de varios meses a muchos años, incluso sin tratamiento. [2] La mala salud general relacionada con la vejez se asocia con un peor pronóstico. [2]
Epidemiología
Muy raramente visto en niños, el penfigoide ampolloso y no ampolloso ocurre con mayor frecuencia en personas de 70 años o más. [2] Su frecuencia estimada es de siete a 14 casos por millón por año, pero se ha informado que llega a 472 casos por millón por año en hombres escoceses mayores de 85 años. [2] Al menos un estudio indica que la incidencia podría ser aumentando en el Reino Unido. [15] Algunas fuentes informan que afecta a los hombres con el doble de frecuencia que a las mujeres, [11] mientras que otras informan que no hay diferencias entre los sexos. [2]
Muchos mamíferos pueden verse afectados, incluidos perros , gatos , cerdos y caballos , así como los seres humanos. Es muy raro en perros; en promedio, cada año se diagnostican tres casos en todo el mundo. [ cita requerida ]
Investigar
Se han desarrollado modelos animales de penfigoide ampolloso utilizando técnicas transgénicas para producir ratones que carecen de los genes de los dos autoantígenos conocidos, distonina y colágeno XVII. [7] [8]
Ver también
- Penfigoide cicatricial
- Dystonin
- Penfigoide gestacional
- Lista de antígenos diana en penfigoide
- Lista de hallazgos de inmunofluorescencia para afecciones ampollosas autoinmunes
Referencias
- ^ Cozzani E, Gasparini G, Burlando M, Drago F, Parodi A (mayo de 2015). "Presentaciones atípicas del penfigoide ampolloso: aspectos clínicos e inmunopatológicos". Revisiones de autoinmunidad . 14 (5): 438–45. doi : 10.1016 / j.autrev.2015.01.006 . PMID 25617817 .
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Otras lecturas
- Wojnarowska F, Kirtschig G, Highet AS, Venning VA, Khumalo NP (agosto de 2002). "Directrices para el tratamiento del penfigoide ampolloso". The British Journal of Dermatology . 147 (2): 214-21. doi : 10.1046 / j.1365-2133.2002.04835.x . PMID 12174090 . S2CID 762307 .
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