La proteína codificada por este gen es una proteína repetida rica en leucina presente en la matriz extracelular del tejido conjuntivo . Esta proteína funciona como una molécula que ancla las membranas basales al tejido conectivo subyacente. Se ha demostrado que esta proteína une el colágeno tipo I a las membranas basales y el colágeno tipo II al cartílago . También se une a la membrana basal heparán sulfato proteoglicano perlecano . Se sugiere que esta proteína está involucrada en la patogenia de la progeria de Hutchinson-Gilford (HGP), que, según se informa, carece de la unión del colágeno en las membranas basales y el cartílago. Alternativamente , se han observado variantes de transcritos empalmados que codifican la misma proteína. [5]