La degeneración marginal pelúcida ( PMD ), es una condición corneal degenerativa , a menudo confundida con queratocono . Por lo general, se presenta con pérdida de visión indolora que afecta a ambos ojos. En raras ocasiones, puede causar pérdida aguda de la visión con dolor intenso debido a la perforación de la córnea . Por lo general, se caracteriza por un adelgazamiento bilateral claro ( ectasia ) en la región inferior y periférica de la córnea, aunque algunos casos afectan solo a un ojo. La causa de la enfermedad sigue sin estar clara.
Degeneración marginal pelúcida | |
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Otros nombres | PMD |
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Degeneración corneal pelúcida con hidrops y desprendimiento de la membrana de Descemet | |
Especialidad | Oftalmología |
Síntomas | Pérdida de la visión |
Complicaciones | Perforación de la córnea [1] |
Método de diagnóstico | Topografía corneal |
Diagnóstico diferencial | Queratocono |
Tratamiento | Corrección de la vista ( anteojos o lentes de contacto ) |
Frecuencia | Muy raro |
La degeneración marginal pelúcida se diagnostica mediante topografía corneal . La paquimetría corneal puede ser útil para confirmar el diagnóstico. El tratamiento suele consistir en corregir la visión con anteojos o lentes de contacto. Los implantes Intacs, la reticulación de colágeno corneal y la cirugía de trasplante de córnea son opciones adicionales. La cirugía está reservada para personas que no toleran los lentes de contacto.
El término "degeneración marginal pelúcida" fue acuñado por primera vez en 1957 por el oftalmólogo Schalaeppi. [2] La palabra "pelúcido" significa claro, lo que indica que las córneas conservan la claridad en la degeneración marginal pelúcida. [1] La afección es poco común, aunque se desconocen la prevalencia y la incidencia exactas.
Signos y síntomas
El dolor no suele estar presente en la degeneración marginal pelúcida y, aparte de la pérdida de visión, no hay síntomas que acompañen a la afección. Sin embargo, en casos raros, el PMD puede presentarse con una pérdida repentina de la visión y un dolor ocular insoportable, que ocurre si el adelgazamiento de la córnea conduce a una perforación . [1] Si bien el PMD generalmente afecta a ambos ojos, se han informado algunos casos unilaterales. [3] [4]
El PMD se caracteriza por un adelgazamiento bilateral ( ectasia ) en la región inferior y periférica de la córnea. La distribución de la degeneración es en forma de media luna o arqueada. La córnea justo por encima de la región de adelgazamiento tiene un grosor normal y puede sobresalir anteriormente, lo que crea un astigmatismo irregular . [5] Esto se describe como una apariencia de "barriga cervecera" ya que la mayor protuberancia ocurre debajo de la línea media horizontal (a diferencia del queratocono). Normalmente, el PMD no se presenta con vascularización de la córnea, cicatrización o depósitos de lípidos. [3]
Fisiopatología
PMD es un idiopática , [2] condición no inflamatoria. El adelgazamiento de las córneas puede acercarse al 20% del grosor normal. Puede haber un aumento en el número de mucopolisacáridos en el estroma corneal . La capa de Bowman de la córnea puede estar ausente, ser irregular o tener áreas rotas.
Diagnóstico
El centro de la córnea muestra un grosor normal, con un epitelio central intacto, pero la córnea inferior presenta una banda periférica de adelgazamiento, de aproximadamente 1 a 2 mm. Se conserva la porción de la córnea que está inmediatamente adyacente al limbo, por lo general una franja de aproximadamente 1 a 2 mm. [6] En PMD podemos ver alto en contra de la regla astigmatismo [6] junto con pajaritas horizontales. El adelgazamiento periférico inferior se observa entre las posiciones de las 4 en punto y las 8 en punto . [7]
El PMD carece de cicatrización corneal apical, el fenómeno de Rizutti, el signo de Munson y el grosor corneal central suele ser normal. [1]
La prueba diagnóstica estándar de oro para PMD es la topografía corneal . [1] Sin embargo, puede que no sea tan específico como la paquimetría corneal , porque la topografía corneal solo evalúa el grado y la distribución de las irregularidades de la superficie de la córnea, no el grosor de la córnea. [5] La topografía corneal puede mostrar una apariencia de "garra de cangrejo", un hallazgo que se observa tanto en el queratocono como en la degeneración marginal pelúcida. Por tanto, si se utiliza la topografía corneal para el diagnóstico, debe ser junto con los hallazgos clínicos de adelgazamiento corneal inferior periférico. [8]
Tratamiento
Los anteojos
La mayoría de las personas pueden tratarse de forma no quirúrgica con anteojos o lentes de contacto. [9]
Lentes de contacto
Las primeras etapas de la degeneración marginal pelúcida también pueden tratarse con lentes de contacto blandas. [1] El éxito ha sido demostrado con el uso de rígidas permeables al gas lentes de contacto combinados con exceso de refracción . Las personas que usan lentes de contacto no informan un aumento de los problemas con el deslumbramiento y la sensibilidad al contraste, pero no está claro si esto se debe a la enfermedad de la córnea oa las lentes de contacto en sí.
Nuevos estudios encontraron que el uso de lentes de contacto esclerales , un tipo de lente rígida permeable al gas (RGP), puede ser una buena opción para la mayoría de las personas con PMD. La mayoría de estas lentes tienen un diámetro de entre 15,5 mm y 18,0 mm. Independientemente del tamaño de la lente, se cree que cuanto más grande sea la lente RGP, en la mayoría de los casos será más cómoda que las lentes corneales rígidas estándar y, a veces, más cómoda que las lentes blandas, independientemente del hecho de que sea una lente rígida. Lo más destacado del diseño escleral y la corrección de trastornos oculares como la degeneración marginal pelúcida es que la visión con este tipo de lentes es excepcional cuando se ajustan correctamente.
Intacs
El uso de implantes intacs se ha probado como tratamiento para el PMD, con una ligera mejoría en la agudeza visual después de once meses, [10] y los intacs se han utilizado con éxito con el queratocono. [11]
Reticulación de colágeno corneal
Existe evidencia que sugiere que la reticulación del colágeno corneal puede ser beneficiosa para pacientes con degeneración marginal pelúcida. [12] [13] [14] La investigación muestra algunos resultados prometedores al combinar el entrecruzamiento de colágeno con queratectomía fotorrefractiva o con ablación de superficie transepitelial guiada por topografía . [7]
Cirugía
La cirugía de trasplante de córnea puede resultar difícil debido al adelgazamiento periférico de la córnea, incluso con injertos grandes y descentrados. [9] Por lo tanto, la cirugía generalmente se reserva para las personas que no toleran los lentes de contacto. Se pueden tomar varios enfoques quirúrgicos diferentes, y actualmente no se establece ningún enfoque como estándar. Ejemplos de procedimientos quirúrgicos usados para PMD incluyen: resección en cuña , resección lamelar semilunar, queratoplastia penetrante , queratoplastia lamelar, epikeratoplastia y segmentos intracorneales. Se puede realizar un trasplante de todo el grosor de la córnea (queratoplastia penetrante) si hay suficiente tejido normal presente. Sin embargo, si no hay suficiente tejido normal presente, es difícil colocar el injerto. Se encuentran en evaluación nuevas técnicas quirúrgicas como las queratoplastias lamelares intraestromales y las queratoplastias lamelares intraestromales esclerocorneales (SILK), estas técnicas permiten el engrosamiento de la córnea periférica inferior y la inclinación del meridiano vertical. [15] [16]
Debido al adelgazamiento de la córnea, las personas con PMD son malos candidatos para procedimientos como LASIK y queratectomía fotorrefractiva . [17]
Pronóstico
La función visual disminuye como resultado de la forma irregular de la córnea, lo que produce astigmatismo y una distorsión de la visión. El deterioro puede volverse severo con el tiempo. [2]
Epidemiología
Se desconocen la incidencia y la prevalencia de PMD, y ningún estudio ha investigado aún su prevalencia o incidencia. Sin embargo, en general se acepta que el PMD es una afección muy rara. [1] Cierta incertidumbre con respecto a la incidencia de PMD puede atribuirse a su confusión con el queratocono. El PMD no está relacionado con la raza o la edad, aunque la mayoría de los casos se presentan temprano en la vida, entre los 20 y los 40 años. [17] Si bien generalmente se considera que el PMD afecta a hombres y mujeres por igual, algunos estudios sugieren que puede afectar a los hombres con más frecuencia. [1]
Se han observado varias enfermedades en personas con PMD. Sin embargo, no se han establecido relaciones causales entre ninguna de las enfermedades asociadas y la patogenia del PMD. Dichas enfermedades incluyen: glaucoma crónico de ángulo abierto , retinitis pigmentosa , degeneración de la red retiniana, esclerodermia , [18] queratoconjuntivitis, eccema e hipertiroidismo .
Ver también
- Trastornos ectásicos corneales
Referencias
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