La pitiriasis rubra pilaris se refiere a un grupo de trastornos crónicos caracterizados por placas de color naranja rojizo, descamación y pápulas foliculares queratósicas . [2] : 442 Los síntomas pueden incluir manchas de color naranja rojizo (latín: rubra ) en la piel, descamación severa (latín: pitiriasis ), picazón incómoda, engrosamiento de la piel de los pies y manos, y bultos engrosados alrededor de los folículos pilosos (latín : pilus para el cabello). Para algunos, los primeros síntomas también pueden incluir hinchazón generalizada de las piernas, los pies y otras partes del cuerpo. El PRP tiene una progresión clínica variada y una tasa de mejora variada. Actualmente no existe una causa o cura conocida para el PRP.
Pitiriasis rubra pilaris | |
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Otros nombres | Enfermedad de Devergie , [1] liquen ruber acuminatus , [1] y liquen ruber pilaris [1] |
Brazo con pitiriasis rubra pilaris | |
Especialidad | Dermatología |
Fue descrita por primera vez por Marie-Guillaume-Alphonse Devergie en 1856, [3] y la condición también se conoce como enfermedad de Devergie. [4]
Diagnóstico
Clasificación
El Dr. WAD Griffiths, de Gran Bretaña , clasificó seis formas de PRP a principios de la década de 1980. [5] En este momento, las causas del PRP aún se desconocen y los síntomas pueden ser difíciles de diagnosticar. Con frecuencia, se consultará a más de un profesional médico antes de realizar un diagnóstico preciso de PRP. [ cita requerida ]
Los dermatólogos han identificado una forma adquirida y una forma heredada (familiar) de PRP y las han descrito en revistas médicas. La forma adquirida generalmente muestra una remisión espontánea o gradual de los síntomas en varios años, aunque los síntomas a largo plazo pueden continuar durante años. La forma hereditaria comienza temprano en la infancia con síntomas persistentes a largo plazo hasta la edad adulta. [ cita requerida ]
Aunque la mayoría de las personas que desarrollan PRP tienen más de 50 años, las personas de cualquier edad, raza y nacionalidad pueden verse afectadas. Las mujeres y los hombres parecen verse igualmente afectados. [6]
Tratamiento
El tratamiento con emolientes se usa para aliviar los síntomas de agrietamiento y sequedad. La aplicación de lubricantes bajo oclusión plástica antes de acostarse parece ayudar a eliminar las escamas en manos y pies. Otras opciones tópicas incluyen: corticosteroides tópicos solos o combinados con queratolíticos, como urea y análogos de vitamina D3. La terapia más eficaz es el uso prolongado de retinoides orales, como acitretina e isotretinoína. Otros enfoques sistémicos eficaces incluyen: metotrexato, ciclosporina y corticosteroides. También hay informes de que el Abustekinumab monoclonal (bloquea IL-23 / IL-12) puede ser eficaz.
Ver también
Notas al pie
- ↑ a b c Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ Freedberg, et al. (2003). Dermatología de Fitzpatrick en Medicina General . (6ª ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ Devergie MGA (1856). "[Pitiriasis pilaris, una enfermedad de la piel no descrita por los dermatólogos] (Pitiriasis pilaris, enfermedad de la piel no descrita por los dermatólogos)". Gazette Hebdomadaire de Médecine et de Chirurgie, París (en francés). 3 : 197–201.
- ^ MGA Devergie y el epónimo llamado Enfermedad de Devergie en Who Named It?
- ^ "Pitiriasis rubra pilaris" . DermNZ (Sociedad Dermatológica de Nueva Zelanda). 26 de diciembre de 2006 . Consultado el 8 de mayo de 2007 . - describe las diversas formas
- ^ Allison DS, El-Azhary RA, Calobrisi SD, Dicken CH (2002). "Pitiriasis rubra pilaris en niños". Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 47 (3): 386–389. doi : 10.1067 / mjd.2002.124619 . PMID 12196748 .
Otras lecturas
- Dr. Griffith (junio de 1998). "Pitiriasis rubra pilaris". En Champion RH; Burton JL; Quemaduras DA; Breathnach SM (eds.). Libro de texto de Dermatología . 2 (6ª ed.). págs. 1539-1545. ISBN 0-632-05064-0.
enlaces externos
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