Síndrome de Polonia
El síndrome de Poland es un defecto congénito que se caracteriza por un músculo del pecho subdesarrollado y dedos cortos con membranas en un lado del cuerpo. [3] [1] También puede haber costillas cortas, menos grasa y anomalías en los senos y los pezones en el mismo lado del cuerpo. [1] Normalmente, el lado derecho está afectado. [3] Los afectados por lo general tienen un movimiento y una salud normales. [1]
Se desconoce la causa del síndrome de Poland. [1] Una teoría es que se debe a la interrupción del flujo sanguíneo durante el desarrollo embrionario . [1] Por lo general, no se hereda de los padres de una persona y no se han identificado genes que contribuyan al trastorno. [1] El diagnóstico del síndrome de Polonia se basa en sus síntomas. [4] A menudo, las personas con el síndrome permanecen sin diagnosticar y es posible que algunas no se den cuenta de que lo tienen hasta la pubertad . [3]
El tratamiento del síndrome de Poland depende de su gravedad y puede incluir corrección quirúrgica. [3] El síndrome afecta aproximadamente a 1 de cada 20 000 recién nacidos, y los hombres se ven afectados con el doble de frecuencia que las mujeres. [1] Lleva el nombre del cirujano inglés Sir Alfred Poland , quien describió la condición cuando era estudiante en 1841. [4] [5]
Por lo general, se considera una afección unilateral. Algunos han afirmado que el término se puede aplicar en una presentación bilateral, [6] pero otros recomiendan usar terminología alternativa en esos casos. [1]
Se desconoce la causa del síndrome de Poland. Sin embargo, una interrupción del suministro de sangre embrionaria a las arterias que se encuentran debajo de la clavícula ( arterias subclavias ) alrededor del día 46 del desarrollo embrionario es la teoría predominante. [7]
Las arterias subclavias normalmente suministran sangre a los tejidos embrionarios que dan lugar a la pared torácica y la mano. Las variaciones en el sitio y el alcance de la alteración pueden explicar la variedad de signos y síntomas que ocurren en el síndrome de Polonia. La anomalía de una estructura embrionaria llamada cresta ectodérmica apical , que ayuda a dirigir el desarrollo temprano de la extremidad, también puede estar involucrada en este trastorno. [8]
.jpg){kind=spacer}
