Una aurícula accesoria se considera una anomalía del desarrollo resultante de la persistencia de una estructura que recapitula de forma variable el oído externo normal .
Pabellón auricular accesorio | |
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Especialidad | Genética Médica |
Signos y síntomas
La presentación general es de un nódulo, una pápula o un nódulo de la superficie de la piel cubiertos de piel, por lo general inmediatamente anterior al pabellón auricular. Sin embargo, puede estar en cualquier lugar dentro de los tejidos periauriculares. Se puede ver una presentación bilateral. [1] [2] [3] [4] [5]
Genética
Un estudio de una familia con 11 individuos afectados mostró que el fenotipo se heredaba de manera autosómica dominante . [6]
Diagnóstico
Las lesiones se presentan como nódulos o pápulas, sésiles o pediculadas. Pueden ser blandos o tener una estructura cartilaginosa. Por examen histológico, es una recapitulación de la aurícula externa normal. Habrá piel, estructuras cartilaginosas y cartílago (aunque este último no se observa en todas las variantes de este trastorno). [3] [4] Algunos investigadores creen que el trago es el único montículo que se deriva del primer arco branquial . Esto sugiere claramente que los casos reales de Aurícula Accesoria representan una verdadera duplicación de los montículos que formaban parte del segundo arco branquial. [7] La segunda oreja aparece como una imagen especular doblada hacia adelante y acostada sobre la mejilla posterior. [ cita requerida ]
Diagnóstico diferencial
Estas estructuras son claramente diferentes del papiloma escamoso y el teratoma benigno . [ cita requerida ]
Clasificación
Los varios componentes o grados de rango de desarrollo de una etiqueta de oreja , apéndice preauricular , etiqueta preauricular , o tragus accesorio , a supernumerarios oídos o polyotia. [8] Es una anomalía congénita relativamente común del primer arco branquial o del segundo arco branquial. Pueden presentarse otras anomalías al mismo tiempo, como paladar hendido , labio leporino o hipoplasia mandibular. Existe una asociación conocida con el síndrome de Goldenhar ( síndrome óculo-auriculo-vertebral) [9] y con el síndrome de Wildervanck . [10] [11] [12] También puede haber una asociación con el resto cartilaginoso congénito del cuello . [ cita requerida ]
Gestión
La escisión quirúrgica simple es curativa. [13] El tratamiento recomendado es que se despegue la piel del tejido extraauricular y se recorten los restos de cartílago que sobresalen. [14] La apariencia normal se logra en la mayoría de los casos. La reconstrucción es exitosa en casos verdaderos de aurícula accesoria, como también lo es en individuos con apéndices auriculares. [15] [16]
Epidemiología
Estas lesiones suelen presentarse en neonatos, aunque es posible que no lleguen a la atención clínica hasta la edad adulta (por motivos estéticos). No hay predilección de género. Están presentes en aproximadamente 3-6 de cada 1000 nacidos vivos. [17]
Referencias
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Otras lecturas
- Lester DR Thompson; Bruce M. Wenig (2011). Patología diagnóstica: cabeza y cuello . Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins . págs. 7: 2-3. ISBN 978-1-931884-61-7.
enlaces externos
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