La picnocitosis es un estado hematológico caracterizado por la presencia de picnocitos en la sangre. Los picnocitos son glóbulos rojos que aparecen distorsionados, irregulares y pequeños con proyecciones anormales y normalmente serían identificados por un científico médico y verificados por un patólogo en un frotis de sangre periférica .
La picnocitosis infantil es la afección asociada con mayor frecuencia y es una afección hematológica pediátrica rara. [1] Es una posible causa de anemia hemolítica neonatal . La picnocitosis infantil se presenta típicamente con ictericia neonatal y anemia grave, que a menudo requiere transfusiones de sangre . La anemia hemolítica asociada a menudo es transitoria con una incidencia máxima a las 3-4 semanas, con resolución espontánea y completa a los cuatro a seis meses de vida. [2] No se ha establecido una etiología de esta afección, pero algunas pruebas, incluida la presencia de glóbulos rojos deshidratados en el frotis de sangre periférica que parecen haber sufrido estrés oxidativo, apuntan a causas que incluyen la deficiencia deantioxidantes como la vitamina E o la presencia de un factor oxidativo. El diagnóstico de picnocitosis infantil se basa esencialmente en el frotis de sangre periférica, con investigaciones diagnósticas adicionales para descartar condiciones de presentación similar, como la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y la deficiencia de piruvato quinasa . Ambas condiciones también pueden resultar en picnocitos observables en el frotis de sangre. El tratamiento incluye fototerapia si los niveles de bilirrubina en sangre son mayores de lo normal para la edad del lactante y transfusión de sangre si se encuentra que la hemoglobina es inaceptablemente baja o está disminuyendo según el juicio clínico de los valores de laboratorio. [ cita requerida ]
Referencias
- ^ Limme, B .; Dresse, M.-F .; Ketelslegers, O .; Rigo, V .; Hoyoux, C. (2008). "La pyknocytose infantile: Une anémie néonatale mal connue à propos de 5 cas" [Picnocitosis infantil: Una forma rara de anemia hemolítica neonatal. 5 estudios de caso]. Archives de Pédiatrie (en francés). 15 (12): 1765–8. doi : 10.1016 / j.arcped.2008.09.012 . PMID 18995999 .
- ^ Eyssette-Guerreau, Stephanie; Bader-Meunier, Brigitte; Garcon, Loic; Guitton, C .; Cynober, Therese (2006). "Picnocitosis infantil: una causa de anemia hemolítica del recién nacido" . Revista británica de hematología . 133 (4): 439–42. doi : 10.1111 / j.1365-2141.2006.06033.x . PMID 16643454 . S2CID 20150031 .