El síndrome de Richter (RS), también conocido como transformación de Richter , es una transformación de la leucemia linfocítica crónica de células B (CLL) [1] o leucemia de células pilosas en un linfoma difuso de células B grandes de rápido crecimiento , una variedad de linfoma no Hodgkin que es refractario al tratamiento y tiene un mal pronóstico. [2] También existe una variante menos común en la que la CLL se convierte en un linfoma de Hodgkin . Rara vez se han observado transformaciones a una forma de leucemia mieloide . Estas transformaciones extraordinariamente raras tienen un pronóstico muy malo. [3]La transformación de Richter afecta aproximadamente al 5% de los pacientes con CLL en algún momento de sus vidas. [4]
Signos y síntomas
Los síntomas de la transformación de Richter en un paciente con CLL incluyen fiebre (sin infección), niveles séricos elevados de lactato deshidrogenasa y ganglios linfáticos de rápido crecimiento. [5] Si bien alrededor del 8% de todos los pacientes con CLL tendrán niveles elevados de lactato deshidrogenasa (LDH) sérica , más del 50% de los pacientes con CLL con transformación de Richter tendrán niveles elevados de LDH.
Richter puede aparecer repentinamente, incluso en pacientes que estaban en remisión.
Causa
Un caso de RS puede haber surgido por una de dos vías diferentes: una transformación de las células de CLL en linfoma o la aparición de un linfoma no relacionado. [4]
Se cree que los defectos genéticos pueden introducir las anomalías adicionales necesarias para transformar las células de CLL en células del síndrome de Richter. [5]
Tratamiento
El tratamiento con inmunoquimioterapia convencional suele estar indicado; en pacientes más jóvenes, el trasplante alogénico de médula ósea puede ser curativo. [4]
Pronóstico
El pronóstico generalmente es malo. La puntuación RS ( puntuación del síndrome de Richter), que es una estimación del pronóstico del paciente, se basa en el estado funcional del paciente , la LDH, el recuento de plaquetas, el tamaño de los tumores de linfoma y el número de tratamientos previos ya recibidos. [4] En general, la mediana de supervivencia es de entre cinco y ocho meses. [6] Sin tratamiento, el SR es invariablemente fatal.
La variante de linfoma de Hodgkin de Richter tiene un mejor pronóstico que el tipo predominante de linfoma difuso de células B grandes, pero un peor pronóstico que un caso de novo de Hodgkin.
Epidemiología
En los Estados Unidos, cada año se diagnostica a unos 500 pacientes con la transformación de Richter. [5]
Referencias
- ^ Jain, P; O'Brien, S (diciembre de 2012). "Transformación de Richter en leucemia linfocítica crónica". Oncología (Williston Park, NY) . 26 (12): 1146–52. PMID 23413591 .
- ^ "Diccionario del NCI de términos de cáncer: R" . Instituto Nacional del Cáncer . NIH. 2011-02-02 . Consultado el 4 de enero de 2013 .
- ^ Hatoum, Hassan A .; Mahfouz, Rami AR; Otrock, Zaher K .; Hudaib, Abdel-Rahman; Taher, Ali T .; Shamseddine, Ali I. (2007). "Leucemia mieloide aguda con reordenamiento del gen del receptor gamma de células T que ocurre en un paciente con leucemia linfocítica crónica: reporte de un caso" . Revista estadounidense de hematología . 82 (1): 69–72. doi : 10.1002 / ajh.20762 . ISSN 0361-8609 . PMID 16947317 .
- ^ a b c d Rossi D, Gaidano G (marzo de 2009). "Síndrome de Richter: conocimientos moleculares y perspectivas clínicas" . Hematol Oncol . 27 (1): 1–10. doi : 10.1002 / hon.880 . PMID 19206112 .
- ^ a b c Tsimberidou, Apostolia-Maria; Keating, Michael J .; Wierda, William G. (octubre de 2007). "Transformación de Richter en leucemia linfocítica crónica" . Informes actuales de malignidad hematológica . 2 (4): 265-271. doi : 10.1007 / s11899-007-0036-9 . PMID 20425379 .
- ^ Espadas, R; Bruzzi, J; Giles, F (2007). "Avances recientes en el diagnóstico y terapia del síndrome de Richter" . Oncología médica (Northwood, Londres, Inglaterra) . 24 (1): 17–32. doi : 10.1007 / BF02685899 . PMID 17673808 .
Otras lecturas
- Tsimberidou AM, O'Brien S, Khouri I, Giles FJ, Kantarjian HM, Champlin R, Wen S, Do KA, Smith SC, Lerner S, Freireich EJ, Keating MJ (20 de mayo de 2006). "Resultados clínicos y factores pronósticos en pacientes con síndrome de Richter tratados con quimioterapia o quimioinmunoterapia con o sin trasplante de células madre" . Revista de Oncología Clínica . 24 (15): 2343–2351. doi : 10.1200 / JCO.2005.05.0187 . PMID 16710033 .
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