Enfermedad de Rosai-Dorfman
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Enfermedad de Rosai-Dorfman
Otros nombresEnfermedad de Destombes-Rosaï-Dorfman
Enfermedad de Rosai-Dorfman en anciana - Aziz et Al Case Rep Pathol 2012.jpg
Paciente con agrandamiento de los ganglios linfáticos en el cuello causado por la enfermedad de Rosai-Dorfman; La tinción H&E de las muestras de aspiración con aguja fina mostró histiocitos con linfocitos intactos y células plasmáticas en su interior (es decir, emperipolesis ).
EspecialidadHematología Edita esto en Wikidata

La enfermedad de Rosai-Dorfman , también conocida como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva o, a veces , enfermedad de Destombes-Rosai-Dorfman , [1] [2] [3] es un trastorno poco común de causa desconocida que se caracteriza por abundantes histiocitos en los ganglios linfáticos o otras ubicaciones en todo el cuerpo. [1] [4]

Signos y síntomas

La histiocitosis de la enfermedad de Destombes-Rosai-Dorfman puede ocurrir en los ganglios linfáticos, causando linfadenopatía , o puede ocurrir fuera de los ganglios linfáticos en la enfermedad extraganglionar. [ cita requerida ]

Linfadenopatía

La linfadenopatía puede ocurrir en uno o más grupos de ganglios linfáticos. Entre los 358 casos de enfermedad de Destombes-Rosai-Dorfman que Rosai recogió en un registro de enfermedades para los que se especificó la ubicación de la linfadenopatía, el 87,3% tenía linfadenopatía cervical . [5] La linfadenopatía axilar , inguinal y mediastínica también se encuentra en la enfermedad de Destombes-Rosai-Dorfman. [5]

Enfermedad extraganglionar

La acumulación de histiocitos puede ocurrir fuera de los ganglios linfáticos. Los sitios más comunes de enfermedad extraganglionar en el registro de Rosai fueron piel, cavidad nasal / senos paranasales , tejido blando , párpado / órbita , hueso, glándulas salivales , sistema nervioso central y corazón. [6] [5]

Los síntomas de esta enfermedad varían con el sitio de acumulación similar a otros tumores regionales. Por ejemplo, la acumulación en espacios cerrados como el cráneo puede dar lugar a malos resultados en comparación con el crecimiento en la dermis de una extremidad donde es posible la escisión quirúrgica. [ cita requerida ]

Porque

Se desconoce la etiología de la enfermedad. Las causas infecciosas posibles pero no comprobadas son Klebsiella , polyomaviridae , virus de Epstein-Barr , parvovirus B19 y virus del herpes humano 6 . [1] [7] Los investigadores de la Universidad de Jilin sugirieron en 2017 que los monocitos reclutados para lesiones inflamatorias podrían producir un factor estimulante de colonias de macrófagos , que conduce a una transducción de señales compleja , que conduce a la histiocitosis característica de la enfermedad de Destombes-Rosai-Dorfman. [7]

Diagnóstico

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Destombes-Rosai-Dorfman incluye enfermedades tanto malignas como no malignas, como granulomatosis con poliangeítis , histiocitosis de células de Langerhans , sarcoma de células de Langerhans , linfoma , sarcoidosis , enfermedad relacionada con IgG4 y tuberculosis . [1] La enfermedad se diagnostica mediante una biopsia de los tejidos afectados. El examen microscópico de muestras teñidas mostrará histiocitos con linfocitos y posiblemente otros tipos de células atrapadas dentro de ellos, un fenómeno conocido como emperipolesis . [1] [7] Sobretinción inmunohistoquímica , los histiocitos serán positivos para S100 , CD68 y CD163 pero negativos para CD1a . [1] [7]

Clasificación

En 2016, la Histiocyte Society propuso una clasificación de las histiocitosis en cinco grupos designados por letras: "C", "H", "L", "M" y "R". [8] El grupo "R" incluyó la enfermedad de Rosai-Dorfman y las "histiocitosis no cutáneas de células distintas de Langerhans". [8] La enfermedad de Rosai-Dorfman en sí se clasificó en subtipos "familiar", "clásica (nodal)", "extraganglionar", "asociada a neoplasia" y "asociada a enfermedad inmunitaria". [8]

Tratamiento

Algunos pacientes no tienen síntomas, remisión espontánea , [9] o una recaída / remitente por supuesto, por lo que es difícil decidir si se necesita una terapia. [1] En 2002, los autores de la Universidad Sapienza de Roma afirmaron, basándose en una revisión exhaustiva de la literatura, que "la observación clínica sin tratamiento es aconsejable cuando sea posible". [10]

Las opciones terapéuticas incluyen cirugía, radioterapia y quimioterapia . La cirugía se usa para extirpar ganglios linfáticos individuales, lesiones del sistema nervioso central o enfermedad cutánea localizada. [1] En 2014, Dalia y sus colegas escribieron que para los pacientes con enfermedad de Destombes-Rosai-Dorfman extensa o sistémica, "no se ha establecido un estándar de atención" con respecto a la radioterapia y la quimioterapia. [1]

Historia

En 1965, Pierre-Paul Louis Lucien Destombes había descrito, en francés, cuatro pacientes que tenían "adenitis con exceso de lípidos", que se reconoce como la descripción original de la enfermedad. [1] [2] [3] Por lo tanto, la afección a veces se denomina "enfermedad de Destombes-Rosai-Dorfman". [2]

Cuatro años más tarde, en 1969, los patólogos Juan Rosai y Ronald Dorfman publicaron un trabajo sobre " histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva". [1] [11] Con los descubrimientos de que la afección puede ocurrir fuera de la región de la cabeza / cuello y en tejidos distintos de los ganglios linfáticos, la afección se conoció más tarde como "enfermedad de Rosai-Dorfman". [ cita requerida ]

Ver también

  • Lista de afecciones cutáneas

Referencias

  1. ↑ a b c d e f g h i j k Dalia S, Sagatys E, Sokol L, Kubal T (2014). "Enfermedad de Rosai-Dorfman: biología tumoral, características clínicas, patología y tratamiento" (PDF) . Control del cáncer . 21 (4): 322–327. doi : 10.1177 / 107327481402100408 . PMID  25310213 . Consultado el 10 de septiembre de 2017 .
  2. ↑ a b c Becker MR, Gaiser T, Middel P, Rompel R (2008). "Reto clínico-patológico. Enfermedad de Destombes-Rosai-Dorfman (DRDD) (sinushistiocitosis con linfadenopatía masiva)" . Int J Dermatol . 47 (2): 125-127. doi : 10.1111 / j.1365-4632.2008.03376.x . PMID 18211480 . S2CID 41243620 . Consultado el 10 de septiembre de 2017 .  
  3. ↑ a b Destombes P (1965). "Adénites avec surcharge lipidique, de l'enfant ou de l'adulte jeune, observées aux Antilles et au Mali (quatre observaciones)" [Adenitis con exceso de lípidos, en niños o adultos jóvenes, observada en las Antillas o Malí (4 casos) ]. Bull Soc Pathol Exot Filiales (en francés). 58 (6): 1169-1175. PMID 5899730 . 
  4. ^ Riyaz N, Khader A, Sarita S (2005). "Síndrome de Rosai Dorfman" . Indian J Dermatol Venereol Leprol . 71 (5): 342–344. doi : 10.4103 / 0378-6323.16786 . PMID 16394460 . 
  5. ↑ a b c Foucar E, Rosai J, Dorfman R (1990). "Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman): revisión de la entidad". Semin Diagn Pathol . 7 (1): 19–73. PMID 2180012 . 
  6. ^ Heidario, A; Anwar, A; Haseeb, MA; Gupta, R (2017). "Enfermedad extraganglionar de Rosai-Dorfman que surge en el corazón: curso clínico y revisión de la literatura". Patología cardiovascular . 31 : 1–4. doi : 10.1016 / j.carpath.2017.06.010 . PMID 28797681 . 
  7. ↑ a b c d Cai Y, Shi Z, Bai Y (2017). "Revisión de la enfermedad de Rosai-Dorfman: nuevos conocimientos sobre la patogénesis de este raro trastorno". Acta Haematol . 138 (1): 14-23. doi : 10.1159 / 000475588 . PMID 28614806 . S2CID 31349416 .  
  8. ^ a b c Emile JF, Abla O, Fraitag S, Horne A, Haroche J, Donadieu J, Requena-Caballero L, Jordan MB, Abdel-Wahab O, Allen CE, Charlotte F, Diamond EL, Egeler RM, Fischer A, Herrera JG, Henter JI, Janku F, Merad M, Picarsic J, Rodriguez-Galindo C, Rollins BJ, Tazi A, Vassallo R, Weiss LM (2016). "Clasificación revisada de histiocitosis y neoplasias de los linajes de células dendríticas de macrófagos" . Sangre . 127 (22): 2672–2681. doi : 10.1182 / sangre-2016-01-690636 . PMC 5161007 . PMID 26966089 .  
  9. ^ Sardana, D., Goyal, A. y Gauba, K., 2015. Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva: un nombre inapropiado "masivo". Citopatología diagnóstica, 43 (4), págs. 315-319.
  10. ^ Pulsoni A, Anghel G, Falcucci P, Matera R, Pescarmona E, Ribersani M, Villivà N, Mandelli F (2002). "Tratamiento de la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman): reporte de un caso y revisión de la literatura" . Soy J Hematol . 69 (1): 67–71. doi : 10.1002 / ajh.10008 . PMID 11835335 . S2CID 25696348 .  
  11. ^ Rosai J, Dorfman RF (1969). "Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva. Una entidad clinicopatológica benigna recientemente reconocida". Arch Pathol . 87 (1): 63–70. PMID 5782438 . 

enlaces externos

Clasificación
D
  • ICD - 10 : D76.3 ( ILDS D76.360)
  • DeCS : D015618
  • Enfermedades DB : 31419
Recursos externos
  • Orphanet : 158014
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