sarcoglicano


Los sarcoglicanos son una familia de proteínas transmembrana [1] (α, β, γ, δ o ε) involucradas en el complejo proteico encargado de conectar el citoesqueleto de la fibra muscular a la matriz extracelular , previniendo el daño del sarcolema de la fibra muscular a través de las fuerzas de cizallamiento.

El complejo de glicoproteína de distrofina (DGC) es un complejo que atraviesa la membrana y une el citoesqueleto interior con la matriz extracelular en el músculo. El complejo sarcoglicano es un subcomplejo dentro del DGC y está compuesto por seis proteínas transmembrana específicas de músculo (alfa, beta, gamma, delta, épsilon y zeta-sarcoglicano). [2] Los sarcoglicanos son proteínas glicosiladas unidas a asparagina con dominios transmembrana únicos. [3] [4]

Los trastornos causados ​​por las mutaciones de los sarcoglicanos se denominan sarcoglicanopatías . Las mutaciones en los genes α, β, γ o δ (no ε) que codifican estas proteínas pueden conducir a la distrofia muscular de cinturas asociada .