El síndrome de la cimitarra , o síndrome venolobar pulmonar congénito, es un defecto cardíaco congénito poco común que se caracteriza por un retorno venoso anómalo desde el pulmón derecho (al drenaje venoso sistémico, en lugar de directamente a la aurícula izquierda). [1] Este retorno venoso pulmonar anómalo puede ser parcial (PAPVR) o total (TAPVR). El síndrome asociado con PAPVR se conoce más comúnmente como síndrome de Scimitar por el patrón curvilíneo creado en una radiografía de tórax por las venas pulmonares que drenan a la vena cava inferior. [2] Esta densidad radiográfica a menudo tiene la forma de una cimitarra , un tipo de espada curva. [2] El síndrome fue descrito por primera vez porCatherine Neill en 1960. [3]
Síndrome de la cimitarra | |
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TC de tórax con síndrome de la cimitarra | |
Especialidad | Genética Médica ![]() |
Presentación
El retorno venoso anómalo forma una sombra curva en la radiografía de tórax que se asemeja a una cimitarra . Esto se llama el signo de la cimitarra. Las anomalías asociadas incluyen hipoplasia del pulmón derecho con dextroposición asociada del corazón, hipoplasia de la arteria pulmonar y secuestro pulmonar. La incidencia es de alrededor de 1 por cada 100.000 nacimientos. [4]
Diagnóstico
![](http://wikiimg.tojsiabtv.com/wikipedia/commons/thumb/8/88/Scimitar_syndrome_CXR_with_key.jpg/440px-Scimitar_syndrome_CXR_with_key.jpg)
El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía transtorácica o transesofágica, angiografía y, más recientemente, angiografía por TC o angiografía por RM. [ cita requerida ]
Tratamiento
Se debe considerar la corrección quirúrgica en presencia de un cortocircuito significativo de izquierda a derecha (Qp: Qs ≥ 2: 1) e hipertensión pulmonar. Esto implica la creación de un deflector interauricular para redirigir el retorno venoso pulmonar hacia la aurícula izquierda. Alternativamente, la vena anómala se puede volver a implantar directamente en la aurícula izquierda. [ cita requerida ]
Referencias
- ^ Sehgal, Arvind; Loughran-Fowlds, Allison, Breve clínica: síndrome de la cimitarra (PDF) , medIND - Las revistas biomédicas de la India , recuperada 2008-02-28
- ^ a b Scimitar Syndrome , Children's Hospital Boston , consultado el 28 de febrero de 2008
- ^ Oransky, Ivan (2006). "Catherine Neill" (PDF) . The Lancet . 367 (9519): 1312. doi : 10.1016 / s0140-6736 (06) 68565-6 .
- ^ M.Hasan, A.Varshney. Un caso de síndrome de la cimitarra: consideraciones anestésicas con respecto a la cirugía no cardíaca. Revista de Anestesia Pediátrica y Cuidados Críticos 2016; 4 (2): 89-90 doi: 10.14587 / paccj.2016.18.
Otras lecturas
- Holt, PD; Berdon, WE; Marans, Z; Griffiths, S; Hsu, D (febrero de 2004). "Vena de la cimitarra que drena a la aurícula izquierda y una revisión histórica del síndrome de la cimitarra". Radiología pediátrica . 34 (5): 409-13. doi : 10.1007 / s00247-004-1149-0 . PMID 14872299 .
- Un caso de síndrome de la cimitarra
- Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA (noviembre de 1956). "Anomalías bronquiales y arteriales con drenaje del pulmón derecho a la vena cava inferior" . Circulación . 14 (5): 826–46. doi : 10.1161 / 01.cir.14.5.826 . PMID 13374858 .
- Kramer U, Dörnberger V, Fenchel M, Stauder N, Claussen CD, Miller S (diciembre de 2003). "Síndrome de la cimitarra: diagnóstico morfológico y evaluación de la importancia hemodinámica por resonancia magnética". Eur Radiol . 13 (Supl. 4): L147–50. doi : 10.1007 / s00330-003-2061-y . PMID 15018181 .
- Brown JW, Ruzmetov M, Minnich DJ, et al. (Febrero de 2003). "Manejo quirúrgico del síndrome de la cimitarra: un enfoque alternativo". J. Thorac. Cardiovasc. Surg . 125 (2): 238–45. doi : 10.1067 / mtc.2003.113 . PMID 12579091 .
- Hasan M, Varshney A, Agarwal P (2016). "Un caso de síndrome de la cimitarra: consideraciones anestésicas con respecto a la cirugía no cardíaca" (PDF) . Revista de Anestesia Pediátrica y Cuidados Intensivos . 4 (2): 89–90.
enlaces externos
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