Tumor del estroma gonadal del cordón sexual
El tumor del estroma gonadal del cordón sexual es un grupo de tumores derivados del componente estromal del ovario y los testículos , que comprende la granulosa , las células tecales y los fibrocitos . [1] En contraste, las células epiteliales se originan en el revestimiento epitelial externo que rodea la gónada, mientras que los tumores de células germinales surgen de las células precursoras de los gametos, de ahí el nombre de célula germinal. [1] En humanos, este grupo representa el 8% de los cánceres de ovario y menos del 5% de los cánceres testiculares.. Su diagnóstico es histológico: solo una biopsia del tumor puede hacer un diagnóstico exacto. A menudo se sospecha que son malignos antes de la operación, ya que son tumores sólidos de ovario que tienden a ocurrir con mayor frecuencia en mujeres posmenopáusicas.
Este grupo de tumores es significativamente menos común que los tumores de células germinales testiculares en los hombres, [2] y un poco menos común que los tumores de células germinales del ovario en las mujeres (consulte Cáncer de ovario ). [1]
El diagnóstico definitivo de estos tumores se basa en la histología del tejido obtenido en una biopsia o resección quirúrgica. En un estudio retrospectivo de 72 casos en niños y adolescentes, la histología fue importante para el pronóstico. [8]
Se han propuesto varias moléculas como marcadores para este grupo de tumores. El CD56 puede ser útil para distinguir los tumores del estroma del cordón sexual de algunos otros tipos de tumores, aunque no los distingue de los tumores neuroendocrinos. [9] También se ha sugerido la calretinina como marcador. [10] Para el diagnóstico del tumor de células de la granulosa, se está investigando la inhibina . [ cita requerida ] Los tumores de células de la granulosa y los tumores de células de Sertoli-Leydig tienen mutaciones genéticas específicas que son características y pueden ayudar a respaldar el diagnóstico. [1]
En la resonancia magnética , un fibroma puede producir una de varias características de imagen que podrían usarse en el futuro para identificar este tumor poco común antes de la cirugía. [11] [12]
Un estudio retrospectivo de 83 mujeres con tumores del estroma del cordón sexual (73 con tumor de células de la granulosa y 10 con tumor de células de Sertoli-Leydig), todas diagnosticadas entre 1975 y 2003, informó que la supervivencia fue mayor con la edad menor de 50 años, el tamaño del tumor más pequeño y ausencia de enfermedad residual. El estudio no encontró ningún efecto de la quimioterapia. [13] Un estudio retrospectivo de 67 niños y adolescentes informó algún beneficio de la quimioterapia basada en cisplatino. [14]
