De Wikipedia, la enciclopedia libre
Saltar a navegación Saltar a búsqueda
Tumor de células germinales
Seminoma high mag.jpg
Micrografía de un seminoma , un tumor de células germinales común.
EspecialidadOncología

El tumor de células germinales ( TCG ) es una neoplasia derivada de células germinales . Los tumores de células germinales pueden ser cancerosos o benignos . Las células germinales normalmente se encuentran dentro de las gónadas ( ovario [1] y testículo ). Los TCG que se originan fuera de las gónadas pueden ser defectos de nacimiento resultantes de errores durante el desarrollo del embrión .

Porque [ editar ]

Algunos investigadores sugieren que esta distribución surge como consecuencia de la migración anormal de células germinales durante la embriogénesis. Otros plantean la hipótesis de una distribución generalizada de células germinales en múltiples sitios durante la embriogénesis normal, con estas células transmitiendo información genética o proporcionando funciones reguladoras en sitios somáticos.

Inicialmente se pensó que los TCG extragonadales eran metástasis aisladas de un tumor primario no detectado en una gónada , pero ahora se sabe que muchos tumores de células germinales son congénitos y se originan fuera de las gónadas. El más notable de ellos es el teratoma sacrococcígeo , el tumor más común diagnosticado en bebés al nacer.

De todos los tumores del mediastino anterior, 15 a 20% son TCG de los cuales aproximadamente 50% son teratomas benignos. [2] Los teratomas ováricos pueden estar asociados con encefalitis anti-receptor de NMDA . [3]

Clasificación [ editar ]

Los TCG se clasifican según su histología , [4] independientemente de su ubicación en el cuerpo. Sin embargo, a medida que se disponga de más información sobre la genética de estos tumores, se pueden clasificar en función de mutaciones genéticas específicas que caracterizan tumores específicos. [5] Se dividen a grandes rasgos en dos clases: [6]

  • Los tumores de células germinativas germinomatosos o seminomatosos (GGCT, SGCT) incluyen solo el germinoma y sus sinónimos, disgerminoma y seminoma .
  • Los tumores de células germinales no germinomatosos o no seminomatosos (NGGCT, NSGCT) incluyen todos los demás tumores de células germinales, puros y mixtos.

Las dos clases reflejan una diferencia clínica importante. En comparación con los tumores germinomatosos, los tumores no germinomatosos tienden a crecer más rápido, tienen una edad media más temprana en el momento del diagnóstico (alrededor de 25 años frente a 35 años, en el caso de los cánceres testiculares ) y tienen una tasa de supervivencia a cinco años más baja. La tasa de supervivencia de los tumores germinomatosos es mayor en parte porque estos tumores son muy sensibles a la radiación y también responden bien a la quimioterapia. Sin embargo, el pronóstico de los tumores no germinomatosos ha mejorado drásticamente debido al uso de regímenes de quimioterapia a base de platino. [7]

Germinomatoso [ editar ]

TumorICD-OEdad máxima (año)Benigno o malignoHistologíaMarcador tumoral
Germinoma (incluidos disgerminoma y seminoma)40–50MalignoLáminas de células poligonales uniformes con citoplasma aclarado; linfocitos en el estromaAproximadamente el 10% tiene hCG elevada
DisgerminomaM9060 / 3
SeminomaM9061 / 3Fosfato alcalino placentario (PLAP) [8]

No germinomatoso [ editar ]

TumorICD-OEdad máxima (año)Benigno o malignoHistologíaMarcador tumoral
Carcinoma embrionario9070/320-30MalignoCélulas pleomórficas pobremente diferenciadas en cordones, láminas o formación papilarsecretar hCG, AFP
Tumor del seno endodérmico , también conocido como tumor del saco vitelino (EST, YST)9071/33MalignoCélulas de tipo endotelio, cuboideas o columnares pobremente diferenciadas100% segregan AFP
Coriocarcinoma9100/320-30MalignoCitotrofoblasto y sincitiotrofoblasto sin formación de vellosidades100% secreta hCG
Teratoma que incluye teratoma maduro, quiste dermoide , teratoma inmaduro, teratoma con transformación maligna9080 / 0-9080 / 30-3, 15-30Teratoma maduro, quiste dermoide generalmente benigno (pero se requiere seguimiento ); otros suelen ser malignosSon comunes los tejidos muy variables, pero "normales"Los tumores puros no secretan hCG, AFP
Poliembrioma9072/315-25???
Gonadoblastoma9073/1????

Mixto [ editar ]

TumorICD-OEdad máxima (año)Benigno o malignoHistologíaMarcador tumoral
Mezclado15-30MalignoDepende de los elementos presentesDepende de los elementos presentes

Los tumores mixtos de células germinales se presentan de muchas formas. Entre estos, una forma común es el teratoma con tumor del seno endodérmico.

El teratocarcinoma se refiere a un tumor de células germinales que es una mezcla de teratoma con carcinoma embrionario o con coriocarcinoma o con ambos. [9] Este tipo de tumor mixto de células germinales puede conocerse simplemente como un teratoma con elementos de carcinoma embrionario o coriocarcinoma, o simplemente ignorando el componente teratoma y refiriéndose solo a su componente maligno: carcinoma embrionario y / o coriocarcinoma. Pueden presentarse en el mediastino anterior .

Ubicación [ editar ]

A pesar de su nombre, los TCG ocurren tanto dentro como fuera del ovario y los testículos . Se encuentran en:

  • cabeza
    • dentro del cráneo : las ubicaciones pineal y supraselar son las que se informan con mayor frecuencia
    • dentro de la boca , una ubicación bastante común para el teratoma
  • cuello
  • mediastino : representa del 1% al 5% de todas las neoplasias de células germinales
    Artículo principal: tumor de células germinales mediastínico
  • pelvis , particularmente teratoma sacrococcígeo

En las mujeres, los TCG representan el 30% de los tumores de ovario, pero solo del 1 al 3% de los cánceres de ovario en América del Norte . En mujeres más jóvenes, son más comunes, por lo que en pacientes menores de 21 años, el 60% de los tumores de ovario son del tipo de células germinales y hasta un tercio son malignos . En los hombres, los tumores de células germinativas de los testículos ocurren típicamente después de la pubertad y son malignos ( cáncer testicular ). En recién nacidos , lactantes y niños menores de 4 años, la mayoría son teratomas sacrococcígeos .

Los hombres con síndrome de Klinefelter tienen un riesgo 50 veces mayor de contraer GST. [10] En estas personas, las GST generalmente contienen elementos no seminomatosos, presentes a una edad más temprana y rara vez tienen una ubicación gonadal. [ cita médica necesaria ]

Tratamiento [ editar ]

Las mujeres con tumores de células germinativas benignos, como los teratomas maduros (quistes dermoides), se curan mediante cistectomía u ooforectomía ovárica . [11] En general, todas las pacientes con tumores de células germinativas malignas se someten a la misma cirugía de estadificación que se realiza para el cáncer de ovario epitelial . [12] Si la paciente está en edad reproductiva, una alternativa es la salpingooforectomía unilateral , mientras que el útero, el ovario y la trompa de Falopio del lado opuesto se pueden dejar atrás. Esta no es una opción cuando el cáncer está en ambos ovarios. Si la paciente ha terminado de tener hijos, la cirugía implica una estadificación completa, que incluye salpingooforectomía en ambos lados, así como histerectomía .[11]

Los pacientes con cáncer de células germinales a menudo necesitan ser tratados con quimioterapia combinada durante al menos tres ciclos, pero es posible que las pacientes con enfermedad en estadio temprano no requieran este tratamiento. [13] El régimen de quimioterapia que se usa con más frecuencia en los TCG se llama PEB (o BEP) y consiste en bleomicina , etopósido y un antineoplásico a base de platino ( cisplatino ). [11] Los tratamientos dirigidos, como la inmunoterapia, la terapia hormonal y los inhibidores de la cinasa, se están evaluando para los tumores que no responden a la quimioterapia. [14]

Pronóstico [ editar ]

La Clasificación Internacional de Consenso de Células Germinales de 1997 [15] es una herramienta para estimar el riesgo de recaída después del tratamiento de un tumor maligno de células germinales.

Un pequeño estudio de tumores de ovario en niñas [16] informa de una correlación entre tumores quísticos y benignos y, a la inversa, tumores sólidos y malignos. Debido a que la extensión quística de un tumor puede estimarse mediante ecografía, resonancia magnética o tomografía computarizada antes de la cirugía, esto permite seleccionar el plan quirúrgico más apropiado para minimizar el riesgo de derrame de un tumor maligno.

Access to appropriate treatment has a large effect on outcome. A 1993 study of outcomes in Scotland found that for 454 men with nonseminomatous (nongerminomatous) GCTs diagnosed between 1975 and 1989, five-year survival increased over time and with earlier diagnosis. Adjusting for these and other factors, survival was 60% higher for men treated in a cancer unit that treated the majority of these men, though the unit treated more men with the worst prognosis.[17]

Choriocarcinoma of the testicles has the worst prognosis of all germ-cell cancers.[18]

See also[edit]

  • Embryonic stem cells
  • Cancer research

References[edit]

  1. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (2020-05-29). "Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review". Cancers. 12 (6): 1398. doi:10.3390/cancers12061398. ISSN 2072-6694. PMC 7353025. PMID 32485873.
  2. ^ "Clinical Image: Mediastinal Teratoma". Archived from the original on 2018-08-04. Retrieved 2011-12-22.
  3. ^ Omata T, Kodama K, Watanabe Y, Iida Y, Furusawa Y, Takashima A, Takahashi Y, Sakuma H, Tanaka K, Fujii K, Shimojo N (May 2017). "Ovarian teratoma development after anti-NMDA receptor encephalitis treatment". Brain & Development. 39 (5): 448–451. doi:10.1016/j.braindev.2016.12.003. PMID 28040316. S2CID 8224022.
  4. ^ Ulbright TM (February 2005). "Germ cell tumors of the gonads: a selective review emphasizing problems in differential diagnosis, newly appreciated, and controversial issues". Modern Pathology. 18 Suppl 2: S61-79. doi:10.1038/modpathol.3800310. PMID 15761467.
  5. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (2020-05-29). "Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review". Cancers. 12 (6): 1398. doi:10.3390/cancers12061398. ISSN 2072-6694. PMC 7353025. PMID 32485873.
  6. ^ Germinoma, Central Nervous System at eMedicine
  7. ^ Robbins SL, Kumar V, Cotran RS (2003). Robbins Basic Pathology (7th ed.). Philadelphia: Saunders. p. 664. ISBN 0-7216-9274-5.
  8. ^ Nielsen OS, Munro AJ, Duncan W, Sturgeon J, Gospodarowicz MK, Jewett MA, Malkin A, Thomas GM (1990). "Is placental alkaline phosphatase (PLAP) a useful marker for seminoma?". European Journal of Cancer. 26 (10): 1049–54. doi:10.1016/0277-5379(90)90049-y. PMID 2148879.
  9. ^ Teratocarcinoma at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
  10. ^ Bebb GG, Grannis FW, Paz IB, Slovak ML, Chilcote R (August 1998). "Mediastinal germ cell tumor in a child with precocious puberty and Klinefelter syndrome". The Annals of Thoracic Surgery. 66 (2): 547–8. doi:10.1016/S0003-4975(98)00504-9. PMID 9725401.
  11. ^ a b c Treatment for germ cell tumors of the ovary at American Cancer Society. Last Medical Review: 12/05/2011. Last Revised: 01/11/2012
  12. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (2020-05-29). "Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review". Cancers. 12 (6): 1398. doi:10.3390/cancers12061398. ISSN 2072-6694. PMC 7353025. PMID 32485873.
  13. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (2020-05-29). "Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review". Cancers. 12 (6): 1398. doi:10.3390/cancers12061398. ISSN 2072-6694. PMC 7353025. PMID 32485873.
  14. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (2020-05-29). "Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review". Cancers. 12 (6): 1398. doi:10.3390/cancers12061398. ISSN 2072-6694. PMC 7353025. PMID 32485873.
  15. ^ International Germ Cell Cancer Collaborative Group (February 1997). "International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers". Journal of Clinical Oncology. 15 (2): 594–603. doi:10.1200/jco.1997.15.2.594. PMID 9053482.
  16. ^ Stankovic ZB, Djukic MK, Savic D, Lukac BJ, Djuricic S, Sedlecki K, Zdravkovic D (October 2006). "Pre-operative differentiation of pediatric ovarian tumors: morphological scoring system and tumor markers". Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism. 19 (10): 1231–8. doi:10.1515/JPEM.2006.19.10.1231. PMID 17172084. S2CID 35087867.
  17. ^ Harding MJ, Paul J, Gillis CR, Kaye SB (April 1993). "Management of malignant teratoma: does referral to a specialist unit matter?". Lancet. 341 (8851): 999–1002. doi:10.1016/0140-6736(93)91082-W. PMID 8096954. S2CID 29536953.
  18. ^ Verville KM (2009). Testicular Cancer. Infobase Publishing. p. 76. ISBN 978-1-60413-166-6.

External links[edit]

Classification
D
  • ICD-10: C56, C62, D27, D29.2
  • ICD-9-CM: 183, 186, 220, 222.0
  • ICD-O: 9060–9100
  • MeSH: D009373
External resources
  • eMedicine: med/863
  • humpath #2658 (Pathology images)
  • Childhood Extracranial Germ Cell Tumors
  • Extragonadal Germ Cell Tumors
  • Ovarian Germ Cell Tumors
  • Primary Germ Cell Tumors of the Thorax
  • Malignant Mediastinal Germ Cell Tumors
  • Packer RJ, Cohen BH, Cooney K, Coney K (2000). "Intracranial germ cell tumors". The Oncologist. 5 (4): 312–20. doi:10.1634/theoncologist.2000-0312. PMID 10964999.
  • Cancer.Net: Germ Cell Tumor