Dermatosis neutrofílica febril
El síndrome de Sweet ( SS ), o dermatosis neutrofílica febril aguda , [1] [2] es una enfermedad de la piel caracterizada por la aparición repentina de fiebre , un recuento elevado de glóbulos blancos y pápulas y placas sensibles, rojas y bien delimitadas que muestran infiltrados densos por granulocitos neutrófilos en el examen histológico .
El síndrome fue descrito por primera vez en 1964 por Robert Douglas Sweet . También se la conocía como enfermedad de Gomm-Button en honor a los dos primeros pacientes que Sweet diagnosticó con la afección. [3] [4] [5]
Aparecen placas, nódulos, pseudovesículas agudas, dolorosas y eritematosas y, en ocasiones, ampollas con un patrón anular o arciforme en la cabeza, el cuello, las piernas y los brazos, en particular en el dorso de las manos y los dedos. Rara vez se afecta el tronco. Fiebre (50%); artralgia o artritis (62%); afectación ocular, con mayor frecuencia conjuntivitis o iridociclitis (38%); y aftas orales (13%) son características asociadas. [ cita requerida ]
El SS puede clasificarse según el contexto clínico en el que ocurre: SS clásico o idiopático, SS asociado a malignidad y SS inducido por fármacos. [6]
El SS es un fenómeno reactivo y debe considerarse un marcador cutáneo de enfermedad sistémica. [6] Está indicada una evaluación sistémica cuidadosa, especialmente cuando las lesiones cutáneas son graves o los valores hematológicos son anormales. Aproximadamente el 20% de los casos se asocian con malignidad, predominantemente hematológica, especialmente leucemia mielógena aguda (LMA). Una afección subyacente ( infección estreptocócica , enfermedad inflamatoria intestinal , leucemia no linfocítica y otras neoplasias malignas hematológicas , tumores sólidos, embarazo) se encuentra hasta en el 50% de los casos. Los ataques de SS pueden preceder al diagnóstico hematológico entre 3 meses y 6 años, por lo que se requiere una evaluación minuciosa de los pacientes del grupo "idiopático". [cita requerida ]
En la actualidad, existe buena evidencia de que el tratamiento con factores de crecimiento hematopoyético, incluido el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), que se usa para tratar la LMA, y el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos, puede causar SS. [ cita requerida ] Las lesiones ocurren típicamente cuando el paciente tiene leucocitosis y neutrofilia, pero no cuando el paciente es neutropénico. Sin embargo, el G-CSF puede causar SS en pacientes neutropénicos debido a la inducción de la proliferación de células madre, la diferenciación de neutrófilos y la prolongación de la supervivencia de los neutrófilos. [ cita requerida ]
