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Autoinmunidad multiorgánica asociada al timoma (TAMA)
Autoinmunidad multiorgánica asociada al timoma.jpg

La autoinmunidad multiorgánica asociada al timoma ( TAMA ) es una enfermedad grave a menudo mortal que se presenta en algunos pacientes con timoma . [1] También se ha mencionado en la literatura médica como " enfermedad de injerto contra huésped asociada a timoma ".

Presentación

Los pacientes con TAMA presentan combinaciones variables de erupción cutánea morbiliforme, diarrea crónica y enzimas hepáticas anormales. La histopatología de la piel, el hígado o la mucosa intestinal se parece a la EICH. [2]

Fisiopatología

El timoma es una neoplasia común que surge del timo , el órgano linfoide primario donde las células T se educan para distinguir entre lo "propio" de lo "no propio". En el contexto del timoma, la educación tímica anormal se produce como resultado de diferencias sutiles en el procesamiento de antígenos. En TAMA, estas diferencias dan como resultado que las células T autorreactivas escapen del timo. Esto da como resultado una condición similar a la enfermedad de injerto contra huésped . [1]

Diagnóstico

Tratamiento

Los pacientes a menudo tienen un curso de la enfermedad resistente al tratamiento, pero algunos pacientes pueden responder a la fototerapia. [3]

Historia

El nombre de esta enfermedad fue acuñado por Emanual Maverakis y se describió en detalle en 2007, pero los informes de casos de enfermedad similar a injerto contra huésped en el contexto del timoma se remontan al menos a mediados de la década de 1990. [1] [4]

Referencias

  1. ^ a b c Wadhera A, Maverakis E, Mitsiades N, Lara PN, Fung MA, Lynch PJ (octubre de 2007). "Autoinmunidad multiorgánica asociada al timoma: una enfermedad de injerto contra huésped". J Am Acad Dermatol . 57 (4): 683–9. doi : 10.1016 / j.jaad.2007.02.027 . PMID  17433850 .
  2. ↑ Meneshian A, Giaccone G, Olivier KR. "Presentación clínica y manejo del timoma y carcinoma tímico" . UpToDate .
  3. ^ Nakayama M, Itoh M, Kikuchi S, Tanito K, Nakagawa H (abril de 2016). "Enfermedad similar a injerto contra huésped cutáneo asociada a timoma posiblemente tratada con fototerapia UVB de banda estrecha". Eur J Dermatol . 26 (2): 208–9. doi : 10.1684 / ejd.2015.2716 . PMID 27018042 . S2CID 26959211 .  
  4. ^ Kornacki S, Hansen FC, Lazenby A (1995). "Colitis de injerto contra huésped asociada a timoma maligno". Am J Surg Pathol . 19 (2): 224–8. doi : 10.1097 / 00000478-199502000-00011 . PMID 7832281 .  

Enlaces externos

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