La ulegiria es un diagnóstico que se utiliza para describir un tipo específico de cicatrización cortical en las regiones profundas del surco que conduce a la distorsión de las circunvoluciones . La ulegiria se identifica por sus circunvoluciones características en "forma de hongo", en las que las cicatrices provocan encogimiento y atrofia en las regiones surcales profundas, mientras que las circunvoluciones superficiales se conservan. [1] Esta condición es causada con mayor frecuencia por una lesión cerebral hipóxico-isquémica en el período perinatal . [2] Los efectos de la ulegiria pueden variar en severidad, aunque se asocia más comúnmente con parálisis cerebral , retraso mental yepilepsia . NC Bresler fue el primero en ver la ulegiria en 1899 y describió esta morfología anormal en el cerebro como "circunvoluciones en forma de hongo". [1] Aunque la ulegiria se identificó por primera vez en 1899, todavía hay información limitada conocida o reportada sobre la condición.
Las características físicas de la ulegiria consisten en pequeñas cicatrices radiales que ocupan los surcos corticales . [3] En general, la estructura física de las áreas afectadas en el cerebro se describe como una forma de "hongo" en la que las circunvoluciones son inusualmente grandes y los surcos se ensanchan más profundamente en la corteza. NC Bresler, la primera persona en ver un cerebro con ulegiria en 1899, acuñó la frase giros en forma de hongo. También nombró el trastorno, basándose en la raíz latina ule , que significa cicatriz. [1] Esta estructura en forma de hongo es el resultado de que las partes inferiores del área afectada por la ulegiria son más propensas al deterioro, mientras que las circunvoluciones superiores generalmente se conservan. [4]Sin embargo, toda la zona afectada se encoge y presenta una coloración marrón como consecuencia de la ulegiria. Además, pueden existir "islas" de neuronas que no se ven relativamente afectadas entre las neuronas afectadas por la ulegiria. [5] La ulegiria puede desarrollarse de forma bilateral o unilateral, aunque la primera se diagnostica con mayor frecuencia. [6]
La ulegiria puede afectar muchas partes del cerebro, incluida la corteza cerebral , las áreas parasagitales y las regiones posteriores del cerebro, como los lóbulos parietal y occipital . [1] Estas áreas están situadas cerca de regiones ricas en arterias o cerca de una arteria cerebral principal . [5] Por ejemplo, específicamente en niños recién nacidos, las áreas afectadas por la ulegiria se encuentran cerca de la arteria cerebral posterior o cerca de la región rica en arterias entre las regiones media y posterior del cerebro, a menudo denominadas regiones de cuencas hidrográficas. [1] [4] [7]
Las neuronas afectadas por la ulegiria exhiben propiedades que difieren de las neuronas que funcionan normalmente. Por ejemplo, las neuronas afectadas por la ulegiria experimentan gliosis en la que las células gliales , específicamente los astrocitos , se acumulan cerca y alrededor de las neuronas. Las neuronas afectadas por la ulegiria también muestran disminuciones en su contenido de materia blanca , mostrando signos de esclerosis , que se caracteriza por el deterioro de la mielina en las neuronas. Sin embargo, en regiones de materia gris , están presentes grandes agregados densos de mielina. [4] Las neuronas afectadas por la ulegiria también presentan trastornos metabólicos que podrían estar relacionados con la enfermedad fenilcetonuria.e interrupciones en el ciclo de la urea . [8] También se cree que la hipoglucemia y la hipoxia acompañan a los síntomas de las neuronas afectadas por la ulegiria. [2] [9]
La ulegiria se desarrolla como resultado de una lesión cerebral llamada isquemia cerebral en el momento del nacimiento de un bebé. A menudo, las lesiones cerebrales hipóxico-isquémicas fetales ocurren como resultado de complicaciones del embarazo como desprendimiento de placenta, accidente del cordón o estrés cardiovascular debido a un parto difícil. [10] La falta de oxígeno en el cerebro contribuye a la formación de lesiones generalmente cerca de las tres arterias cerebrales principales , ubicadas cerca del lóbulo parietal y los lóbulos occipitales del cerebro . [4] La causa de las lesiones cerebrales perinatales incluye:
Algunos factores de riesgo de lesiones cerebrales perinatales incluyen: bajo peso al nacer, parto prematuro , mala aptitud cardiorrespiratoria perinatal y ventilación artificial . [12]