ADAMTOS
ADAMTS (abreviatura de desintegrina y metaloproteinasa con motivos de trombospondina ) es una familia de enzimas proteasas extracelulares multidominio . [1] Se han identificado 19 miembros de esta familia en humanos, el primero de los cuales, ADAMTS1 , se describió en 1997. [2] Las funciones conocidas de las proteasas ADAMTS incluyen el procesamiento de procolágenos y el factor de von Willebrand , así como la escisión de agrecano , versican , brevican y neurocan , lo que las convierte en enzimas remodeladoras clave de la matriz extracelular. Se ha demostrado que tienen funciones importantes en la organización del tejido conjuntivo, la coagulación , la inflamación, la artritis , la angiogénesis y la migración celular. [3] [4] También se ha descrito la subfamilia homóloga de proteínas ADAMTSL (similares a ADAMTS), que carecen de actividad enzimática. [5] La mayoría de los casos de púrpura trombocitopénica trombótica surgen de la inhibición de ADAMTS13 mediada por autoanticuerpos .
Al igual que los ADAM , el nombre de la familia ADAMTS hace referencia a su actividad de desintegrina y metaloproteinasa y, en el caso de ADAMTS, a la presencia de un motivo de trombospondina .
