Acrocianosis


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La acrocianosis es una decoloración azul o cianótica persistente de las extremidades, que ocurre más comúnmente en las manos, aunque también ocurre en los pies y partes distales de la cara. [1] [2] [3] [4] Aunque se describió hace más de 100 años y no es infrecuente en la práctica, la naturaleza de este fenómeno aún es incierta. [5] El mismo término "acrocianosis" a menudo se aplica de manera inapropiada en los casos en que se observa una decoloración azul de las manos, los pies o partes de la cara. [1] La forma principal (primaria) de acrocianosis es la de una afección cosmética benigna , [2] a veces causada por un trastorno neurohormonal relativamente benigno .[3] Independientemente de su causa, la forma benigna generalmente no requiere tratamiento médico. Seproduciría una emergencia médica si las extremidades experimentan períodos prolongados de exposición al frío, especialmente en niños y pacientes con mala salud general. [3] Sin embargo, la congelación difiere de la acrocianosis porque el dolor (a través de nociceptores térmicos) a menudo acompaña a la primera condición, mientras que la última rara vez se asocia con dolor. También hay una serie de otras afecciones que afectan las manos, los pies y partes de la cara con cambios asociados en el color de la piel que deben diferenciarse de la acrocianosis: fenómeno de Raynaud , pernio , acrorygosis,eritromelalgia y síndrome del dedo azul. El diagnóstico puede ser un desafío en algunos casos, especialmente cuando estos síndromes coexisten. [1]

La acrocianosis puede ser un signo de un problema médico más grave, como enfermedades del tejido conectivo y enfermedades asociadas con la cianosis central . Otras condiciones causales incluyen infecciones , toxicidades, síndrome antifosfolípido , crioglobulinemia , neoplasias. En estos casos, los cambios cutáneos observados se conocen como "acrocianosis secundaria". Pueden tener una distribución menos simétrica y pueden estar asociados con dolor y pérdida de tejido. [1] [2]

Signos y síntomas

La acrocianosis se caracteriza por cianosis periférica: cianosis persistente de manos, pies o cara. [4] Las extremidades a menudo están frías y húmedas y pueden presentar algo de hinchazón (especialmente en climas cálidos). [1] [2] Las palmas de las manos y las plantas de los pies exhiben una amplia gama de sudoración, desde moderadamente húmeda hasta profusa, pero todos los pulsos periféricos deben tener una frecuencia, ritmo y calidad normales. [3] [4] La exposición a temperaturas frías empeora la cianosis, mientras que a menudo mejora con el calentamiento. [2]Aparte de los cambios de color, los pacientes normalmente están asintomáticos y, por tanto, no suele haber dolor asociado. El signo más común, la decoloración, suele ser lo que impulsa a los pacientes a buscar atención médica. [3] [4]

Fisiopatología

Se desconoce el mecanismo preciso de la acrocianosis. [6] La línea de pensamiento actual es que los vasoespasmos en las arterias y arteriolas cutáneas producen una decoloración cianótica, mientras que la dilatación compensadora en las vénulas poscapilares provoca sudoración. También se produce una derivación del plexo subpapilar arteriovenoso. [1] [2] [4] La vasoconstricción persistente en el esfínter precapilar crea un ambiente hipóxico local, liberando adenosina en el lecho capilar. [7] Los vasoespasmos obligan a la adenosina a entrar en el lecho capilar, donde vasodilata las vénulas poscapilares. [7]Tales diferencias en el tono de la embarcación crean un sistema de intercambio en contracorriente que intenta retener el calor. La sudoración profusa sería causada por un sistema de intercambio en contracorriente abrumado. Además de la adenosina, otras hormonas pueden contribuir a la acrocianosis, como el aumento de los niveles sanguíneos de serotonina. [8] Esto parecería respaldar los estudios de casos que informan que la acrocianosis es un efecto secundario inusual para los pacientes pediátricos que toman antidepresivos tricíclicos , ya que estos medicamentos pueden inhibir la recaptación de serotonina y, por lo tanto, aumentar sus concentraciones en sangre. [9] Se ha informado de acrocianosis en asociación con muchos otros medicamentos y sustancias. [1]

Diagnóstico

La acrocianosis se diagnostica clínicamente, basándose en un historial médico y un examen físico ; Los estudios de laboratorio o los estudios de imágenes no son necesarios. Los pulsos periféricos normales descartan la enfermedad oclusiva arterial periférica , donde el estrechamiento arterial limita el flujo sanguíneo a las extremidades. La oximetría de pulso mostrará una saturación de oxígeno normal . A diferencia del fenómeno de Raynaud, estrechamente relacionado , la cianosis es continuamente persistente. Además, no suele haber cambios cutáneos tróficos asociados, dolor localizado o ulceraciones . [2] [4] Capilaroscopiay otros métodos de laboratorio pueden ser útiles, pero solo complementan el diagnóstico clínico en casos poco claros, especialmente cuando pueden estar presentes trastornos del tejido conectivo. [1]

Tratamiento

No existe un tratamiento médico o quirúrgico estándar para la acrocianosis, y el tratamiento, aparte de tranquilizar y evitar el resfriado, suele ser innecesario. El paciente se asegura de que no hay ninguna enfermedad grave. Una simpatectomía aliviaría la cianosis al interrumpir las fibras del sistema nervioso simpático en el área. [3] Sin embargo, un procedimiento tan extremo rara vez sería apropiado. No se recomienda el tratamiento con fármacos vasoactivos, pero tradicionalmente se menciona como opcional. Sin embargo, hay poca o ninguna evidencia empírica de que los fármacos vasoactivos ( agentes bloqueadores α-adrenérgicos o bloqueadores de los canales de calcio ) sean eficaces. [1] [2]

Pronóstico

Si bien no existe cura para la acrocianosis, los pacientes tienen un pronóstico excelente. [2] A menos que la acrocianosis sea el resultado de otra afección (p. Ej., Neoplasia maligna, síndrome antifosfolípido, aterosclerosis, extremidad isquémica aguda, endocarditis bacteriana ), no existe un mayor riesgo asociado de enfermedad o muerte, y no hay complicaciones conocidas. Aparte de la decoloración, no hay otros síntomas: no hay dolor ni pérdida de función. Los pacientes pueden esperar llevar una vida normal. En la acrocianosis secundaria, el tratamiento de la afección primaria define los resultados. [1]

Epidemiología

Aunque no existe un informe definitivo sobre su incidencia , la acrocianosis muestra una prevalencia en niños y adultos jóvenes que en pacientes de treinta años o más. [3] Los datos epidemiológicos sugieren que el clima frío, la ocupación al aire libre y el índice de masa corporal bajo son factores de riesgo importantes para desarrollar acrocianosis. [10] Como se esperaba, la acrocianosis sería más prevalente en mujeres que en hombres debido a las diferencias en el IMC. [4] Sin embargo, la tasa de incidenciade acrocianosis a menudo disminuye con la edad, independientemente del clima regional. Se resuelve completamente en muchas mujeres después de la menopausia, lo que implica importantes influencias hormonales. [1] [10]

Alrededor del 50% de los pacientes con POTS experimentan acrocianosis en las piernas mientras están de pie. [11] [12]

En el recién nacido

La acrocianosis es común inicialmente después del parto en recién nacidos prematuros y a término . [13] Por lo general, no se requiere intervención, ya que se considera un hallazgo normal. La acrocianosis también puede reaparecer en un recién nacido si el bebé tiene frío, como después de un baño, y también se considera normal. [14]

Ver también

  • Pernio (sabañones)
  • Cianosis
  • Enfermedad oclusiva de la arteria periférica
  • El fenómeno de Raynaud
  • Síndrome de taquicardia ortostática postural

Referencias

  1. ^ a b c d e f g h i j k Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. "Acrocianosis: El Holandés Errante". Medicina vascular, agosto de 2011; 16 (4): 288-301
  2. ↑ a b c d e f g h i Olin, JW (2004). Otras enfermedades arteriales periféricas. En L. Goldman & D. Ausiello (Eds.), Cecil Textbook of Medicine, 22ª edición . (Vol. 1, págs. 475). Filadelfia: WB Saunders ISBN  0-7216-9653-8
  3. ↑ a b c d e f g Creager, MA y Dzau, VJ (2005). Enfermedades vasculares de las extremidades. En DL Kasper, AS Fauci, DL Longo, E. Braunwald, SL Hauser y JL Jameson (Eds.), Prins of Internal Medicine de Harrison (16ª ed., Págs. 1490). Nueva York: McGraw-Hill ISBN 0-07-140235-7 
  4. ↑ a b c d e f g (2006). Trastornos vasculares periféricos. En RS Porter, TV Jones y MH Beer (Eds.), Merck Manual of Diagnosis and Therapy (18a ed., Cap. 212). Nueva York: Wiley, John & Sons ISBN 0-911910-18-2 
  5. ^ Coffman, Jay D. (2006), "Acrocianosis" , Medicina vascular , Elsevier, págs. 707–710, doi : 10.1016 / b978-0-7216-0284-4.50055-5 , ISBN 978-0-7216-0284-4, consultado el 30 de julio de 2021
  6. ^ "Acrocianosis" . Medicina vascular: un compañero de la enfermedad cardíaca de Braunwald : 600–603. 2013-01-01. doi : 10.1016 / B978-1-4377-2930-6.00049-5 .
  7. ^ a b Guyton, AC & Hall, JE (2006) Libro de texto de fisiología médica (11a ed.) Filadelfia: Elsevier Saunder ISBN 0-7216-0240-1 
  8. ^ Carpintero, PK; Morris, D (1990). "Asociación de acrocianosis con síndrome de Asperger". Revista de investigación sobre la deficiencia mental . 34 (1): 87–90. doi : 10.1111 / j.1365-2788.1990.tb01519.x . PMID 2325122 . 
  9. ^ Karakara, I .; Aydogan, M .; Coşkun, A .; Gökalp, AS (2003). "Acrocianosis como efecto secundario de los antidepresivos tricíclicos: reporte de un caso". La Revista Turca de Pediatría . 45 (2): 155–57. PMID 12921305 . 
  10. ↑ a b Carpentier, PH (1998). "Definición y epidemiología de los acrosíndromes vasculares". Rev Prat . 48 (15): 1641–6. PMID 9814064 . 
  11. ^ Abou-Diab, Jane; Moubayed, Dina; Taddeo, Danielle; Jamoulle, Olivier; Stheneur, Chantal (2018). "Presentación de acrocianosis en el síndrome de taquicardia ortostática postural" . Revista Internacional de Pediatría Clínica . 7 (1–2): 13–16. doi : 10.14740 / ijcp293w . ISSN 1927-1255 . 
  12. Raj, Satish R. (1 de abril de 2006). "El síndrome de taquicardia postural (POTS): fisiopatología, diagnóstico y manejo" . Revista india de estimulación y electrofisiología . 6 (2): 84–99. ISSN 0972-6292 . PMC 1501099 . PMID 16943900 .   
  13. ^ Engle, WA y Boyle, DW (2005). Gestión de la sala de partos y cuidados de transición. En LM Osborn, TG DeWitt, LR First y JA Zenel (Eds.), Pediatrics (págs. 1250-61). Filadelfia: Elsevier Mosby ISBN 0-323-01199-3 
  14. ^ "Cambios en el color de la piel del recién nacido" . Sistema de Salud de San Lucas . Consultado el 8 de abril de 2020 .

enlaces externos


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