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Carcinoma adenoide quístico
Otros nombresAdenoquiste , Cilindroma maligno , Adenoquístico , Adenoidquístico
Carcinoma adenoide quístico - intermed mag.jpg
Micrografía de un carcinoma adenoide quístico de una glándula salival (derecha de la imagen): también se ven glándulas serosas normales, típicas de la glándula parótida (izquierda de la imagen), tinción H&E .
EspecialidadOncología Edita esto en Wikidata

El carcinoma adenoide quístico es un tipo de cáncer poco común que puede existir en muchos sitios del cuerpo diferentes. Este tumor se presenta con mayor frecuencia en las glándulas salivales , pero también se puede encontrar en muchos sitios anatómicos, como la mama , [1] [2] glándula lagrimal , pulmón , cerebro , glándula de Bartholin , tráquea y senos paranasales .

Es el tercer tumor maligno de glándulas salivales más común en general (después del carcinoma mucoepidermoide y el adenocarcinoma polimorfo ). Representa el 28% de los tumores malignos de las glándulas submandibulares, lo que lo convierte en el tumor maligno de las glándulas salivales más común en esta región. Los pacientes pueden sobrevivir años con metástasis porque este tumor generalmente está bien diferenciado y crece lentamente. En un estudio de 1999 [3] de una cohorte de 160 pacientes con ACC, la supervivencia específica de la enfermedad fue del 89% a los 5 años, pero sólo del 40% a los 15 años, [ cita requerida ] reflejando muertes por enfermedad metastásica tardía.

Porque [ editar ]

La activación del gen MYB del factor de transcripción oncogénico es el evento genómico clave de ACC y se observa en la gran mayoría de los casos. [4] [5] Más comúnmente, MYB se activa a través de la fusión de genes con el factor de transcripción que codifica el gen NFIB como resultado de la translocación at (6; 9). [4] Alternativamente, MYB se activa por ganancia de número de copias o por yuxtaposición de elementos potenciadores en la vecindad del gen MYB . [6] En un subconjunto de ACC, el gen MYBL1 estrechamente relacionado se fusiona con NFIB u otros socios de fusión. [7] [8]

MYB impulsa la proliferación de células ACC y regula los genes involucrados en el control del ciclo celular, la replicación y reparación del ADN y el procesamiento del ARN. [9] Por lo tanto, el oncogén MYB es una diana diagnóstica y terapéutica potencial en ACC.

ACC tiene un genoma relativamente tranquilo con pocas alteraciones recurrentes en el número de copias o mutaciones puntuales, [6] [10] [11] [12] de acuerdo con la opinión de que MYB y MYBL1 son los principales impulsores oncogénicos de la enfermedad.

Tratamiento [ editar ]

El tratamiento primario para este cáncer, independientemente del sitio del cuerpo, es la extirpación quirúrgica con márgenes limpios. Esta cirugía puede resultar desafiante en la región de la cabeza y el cuello debido a la tendencia de este tumor a mostrar un crecimiento perineural discontinuo, lo que significa que sigue los nervios y pueden existir diferentes "nidos" del tumor sin una conexión con el tumor original. Por lo tanto, las imágenes de resonancia magnética deben analizarse siguiendo los tractos nerviosos hasta el tallo cerebral. La radioterapia adyuvante o paliativa se administra comúnmente después de la cirugía. Para los tumores avanzados de las glándulas salivales mayores y menores que son inoperables, recurrentes o que presentan una enfermedad residual macroscópica después de la cirugía, la terapia de neutrones rápidos se considera en general como la forma de tratamiento más eficaz. [13][14] [15] [16] La quimioterapia se usa para laenfermedad metastásica . La quimioterapia se considera caso por caso, ya que los datos sobre los efectos positivos de la quimioterapia son limitados. Sin embargo, se están realizando estudios clínicos. [ cita requerida ]

Imágenes [ editar ]

  • Resonancia magnética coronal que muestra carcinoma quístico adenoideo parotídeo derecho con diseminación perineural del tumor: el tumor se origina en la glándula parótida derecha y se disemina a lo largo del nervio trigémino a través de la rama auricuotemporal que se extiende intracranealmente a través del foramen oval en la base del cráneo hacia la cueva de Meckel.

  • Resonancia magnética coronal que muestra carcinoma quístico adenoideo de parótida derecha con diseminación perineural del tumor a lo largo del nervio facial que se extiende hasta el agujero estilomastoideo

  • Imagen histopatológica de carcinoma adenoide quístico de glándula salival infiltrando un nervio (centro), tinción H&E

  • Imagen histopatológica de carcinoma adenoide quístico de glándula salival, inmunotinción para proteína S-100

  • Micrografía de carcinoma adenoide quístico, muestra de aspiración con aguja fina , tinción de Papanicolaou

  • Carcinoma adenoide quístico con comedonecrosis

Ver también [ editar ]

  • Carcinoma quístico adenoide cutáneo primario
  • Esferulosis colágena

Referencias [ editar ]

  1. ^ Marchiò C, Weigelt B, Reis-Filho JS (marzo de 2010). "Carcinomas adenoides quísticos de mama y glándulas salivales (o 'El extraño caso del Dr. Jekyll y Mr Hyde' de carcinomas de glándulas exocrinas)" . J Clin Pathol . 63 (3): 220–8. doi : 10.1136 / jcp.2009.073908 . PMID  20203221 .
  2. ^ Fusco N, Guerini-Rocco E, Schultheis AM, Badve SS, Reis-Filho JS, Weigelt B (febrero de 2015). "El nacimiento de un carcinoma adenoide quístico" (PDF) . Int J Surg Pathol . 23 (1): 26–7. doi : 10.1177 / 1066896914548795 . hdl : 1805/7652 . PMID 25185745 .  
  3. ^ Fordice, Jim; Kershaw, Corey; El-Naggar, Adel; Goepfert, Helmuth (febrero de 1999). "Carcinoma quístico adenoide de cabeza y cuello: predictores de morbilidad y mortalidad" . Archivos de Otorrinolaringología – Cirugía de Cabeza y Cuello . 125 (2): 149–52. doi : 10.1001 / archotol.125.2.149 . PMID 10037280 . 
  4. ↑ a b Persson M, Andrén Y, Mark J, Horlings HM, Persson F, Stenman G (2009). "Fusión recurrente de genes del factor de transcripción MYB y NFIB en carcinomas de mama y cabeza y cuello" . Proc Natl Acad Sci USA . 106 (44): 18740–4. Código Bibliográfico : 2009PNAS..10618740P . doi : 10.1073 / pnas.0909114106 . PMC 2773970 . PMID 19841262 .  
  5. ^ Andersson MK, Stenman G (2016). "El panorama de las fusiones de genes y las mutaciones somáticas en las neoplasias de las glándulas salivales: implicaciones para el diagnóstico y la terapia". Oncol oral . 57 : 63–9. doi : 10.1016 / j.oraloncology.2016.04.002 . PMID 27101980 . 
  6. ^ a b Persson M, Andrén Y, Moskaluk CA, Frierson HF Jr, Cooke SL, Futreal PA, Kling T, Nelander S, Nordkvist A, Persson F, Stenman G (2012). "Alteraciones clínicamente significativas en el número de copias y reordenamientos complejos de MYB y NFIB en carcinoma quístico adenoide de cabeza y cuello". Genes Cromosomas Cáncer . 51 (8): 805-17. doi : 10.1002 / gcc.21965 . PMID 22505352 . 
  7. ^ Brayer KJ, Frerich CA, Kang H, Ness SA (2016). "Fusiones recurrentes en MYB y MYBL1 definen una vía oncogénica común, impulsada por factores de transcripción en el carcinoma quístico adenoide de glándulas salivales" . Cancer Discov . 622 (2): 176–87. doi : 10.1158 / 2159-8290.CD-15-0859 . PMC 4744535 . PMID 26631070 .  
  8. ^ Mitani Y, Liu B, Rao PH, Borra VJ, Zafereo M, Weber RS, Kies M, Lozano G, Futreal PA, Caulin C, El-Naggar AK (2016). "Nuevos reordenamientos del gen MYBL1 con fusiones recurrentes MYBL1-NFIB en carcinomas quísticos adenoides salivales que carecen de translocaciones t (6; 9)" . Clin Cancer Res . 22 (3): 725–33. doi : 10.1158 / 1078-0432.CCR-15-2867-T . PMC 4807116 . PMID 26631609 .  
  9. ^ Andersson MK, Afshari MK, Andrén Y, Wick MJ, Stenman G (2017). "Dirigido al regulador transcripcional oncogénico MYB en el carcinoma quístico adenoide por inhibición de la señalización IGF1R / AKT" . J Natl Cancer Inst . 109 (9). doi : 10.1093 / jnci / djx017 . PMID 28954282 . 
  10. ^ Ho AS, Kannan K, Roy DM, Morris LG, Ganly I, Katabi N, Ramaswami D, Walsh LA, Eng S, Huse JT, Zhang J, Dolgalev I, Huberman K, Heguy A, Viale A, Drobnjak M, Leversha MA, Rice CE, Singh B, Iyer NG, Leemans CR, Bloemena E, Ferris RL, Seethala RR, Gross BE, Liang Y, Sinha R, Peng L, Raphael BJ, Turcan S, Gong Y, Schultz N, Kim S, Chiosea S, Shah JP, Sander C, Lee W, Chan TA (2013). "El paisaje mutacional del carcinoma quístico adenoide" . Nat Genet . 45 (7): 791–8. doi : 10.1038 / ng.2643 . PMC 3708595 . PMID 23685749 .  
  11. ^ Stephens PJ, Davies HR, Mitani Y, Van Loo P, Shlien A, Tarpey PS, Papaemmanuil E, Cheverton A, Bignell GR, Butler AP, Gamble J, Gamble S, Hardy C, Hinton J, Jia M, Jayakumar A, Jones D, Latimer C, McLaren S, McBride DJ, Menzies A, Mudie L, Maddison M, Raine K, Nik-Zainal S, O'Meara S, Teague JW, Varela I, Wedge DC, Whitmore I, Lippman SM, McDermott U, Stratton MR, Campbell PJ, El-Naggar AK, Futreal PA (2013). "Secuenciación del exoma completo del carcinoma quístico adenoide" . J Clin Invest . 123 (7): 2965–8. doi : 10.1172 / JCI67201 . PMC 3999050 . PMID 23778141 .  
  12. ^ Rettig EM, Talbot CC Jr, Sausen M, Jones S, Bishop JA, Wood LD, Tokheim C, Niknafs N, Karchin R, Fertig EJ, Wheelan SJ, Marchionni L, Considine M, Fakhry C, Papadopoulos N, Kinzler KW, Vogelstein B, Ha PK, Agrawal N (2013). "Secuenciación del genoma completo del carcinoma quístico adenoide de glándulas salivales" . Cáncer Prev Res (Phila) . 9 (4): 265–74. doi : 10.1158 / 1940-6207.CAPR-15-0316 . PMC 4818686 . PMID 26862087 .  
  13. ^ Laramore, GE (septiembre de 1987). "Radioterapia de neutrones rápidos para tumores de glándulas salivales inoperables: ¿es el tratamiento de elección?". Revista Internacional de Oncología Radioterápica, Biología, Física . 13 (9): 1421–3. doi : 10.1016 / 0360-3016 (87) 90240-9 . PMID 3114190 . 
  14. ^ Prott FJ, Haverkamp U, Willich N, Wagner W, Micke O, Pötter R (1996). "Diez años de terapia de neutrones rápidos en Münster". Bulletin du Cancer. Radiothérapie . 83 (Supl): 115s – 21s. doi : 10.1016 / 0924-4212 (96) 84895-x . PMID 8949762 . 
  15. ^ Douglas, James G; Laramore, George E; Austin-Seymour, Mary; Koh, Wui-jin; Stelzer, Keith; Griffin, Thomas W (febrero de 2000). "Tratamiento del carcinoma quístico adenoide localmente avanzado de cabeza y cuello con radioterapia de neutrones". Revista Internacional de Oncología Radioterápica, Biología, Física . 46 (3): 551–7. doi : 10.1016 / S0360-3016 (99) 00445-9 . PMID 10701733 . 
  16. ^ Breteau N, Wachter T, Kerdraon R, et al. (2000). "Utilization des neutrons rapides dans le traitement des tumeurs des glandes salivaires: rationnel, revue de la littérature et expérience d'Orléans" [Uso de neutrones rápidos en el tratamiento de tumores de las glándulas salivales: fundamento, revisión de la literatura y experiencia en Orleans]. Cancer / Radiothérapie (en francés). 4 (3): 181–90. doi : 10.1016 / S1278-3218 (00) 89092-7 . PMID 10897760 . 

Lectura adicional [ editar ]

  • Neville, Damm, Allen, Bouquot. Patología Oral y Maxilofacial. 2ª edición.

Enlaces externos [ editar ]

  • [1] Busque ensayos clínicos en ClinicalTrials.gov.
  • [2] Busque literatura de investigación en PubMed.gov
  • [3] Busque información sobre la salud del consumidor en Medlineplus.gov
Clasificación
D
  • ICD-O : M8200 / 3
  • DeCS : D003528