El carcinoma mucoepidermoide (MEC) [1] es el tipo más común de neoplasia maligna de las glándulas salivales menores en adultos. Carcinoma mucoepidermoide también se puede encontrar en otros órganos, tales como los bronquios , saco lagrimal , [2] y glándula tiroides .
Carcinoma mucoepidermoide | |
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Micrografía de un carcinoma mucoepidermoide. Espécimen FNA . Tinción de Papanicolaou . | |
Especialidad | Oncología , cirugía maxilofacial , cirugía ORL |
La tinción de mucicarmín es una tinción utilizada por el patólogo para la detección. [3]
Signos y síntomas
Se presenta como una masa indolora de crecimiento lento que es firme o dura. La mayoría aparecen clínicamente como tumores mixtos. Suele presentarse entre los 30 y los 50 años de edad. Más predilección por el sexo femenino. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Histología
Este tumor no está encapsulado y se caracteriza por células escamosas, células secretoras de moco y células intermedias. [4]
Biología Molecular
Los carcinomas mucoepidermoides de las glándulas salivales y bronquiales se caracterizan por una translocación cromosómica t (11; 19) (q21; p13) recurrente que da como resultado un gen de fusión MECT1-MAML2 . [5] El dominio de unión a CREB del coactivador CREB MECT1 (también conocido como CRTC1, TORC1 o WAMTP1) se fusiona con el dominio de transactivación del coactivador Notch MAML2 . [6]
Se ha informado de una posible asociación con el virus del papiloma . [7]
Pronóstico
Generalmente, existe un buen pronóstico para los tumores de bajo grado y un mal pronóstico para los tumores de alto grado; sin embargo, investigaciones recientes han encontrado que los tumores de bajo grado recurrentes también tienen un pronóstico precario. [8]
Tratamiento
La cirugía es el tratamiento recomendado para la enfermedad resecable localizada. [9] Cuando el tumor se reseca de forma incompleta (márgenes positivos), la radioterapia posoperatoria proporciona un control local comparable al de una resección completa (márgenes claros). [10]
A veces, cuando la cirugía no es posible debido a la extensión de la enfermedad o si un paciente es demasiado frágil para la cirugía, o rechaza la cirugía, la radioterapia paliativa puede ser útil. Se ha informado de un caso en el que la radioterapia de dosis baja logra la respuesta y el control de la enfermedad durante más de 4 años. [11]
En pacientes con enfermedad metastásica, la respuesta a la quimioterapia tiende a ser baja (tasa de respuesta parcial del 27%) y de corta duración. [12]
Epidemiología
Ocurre en adultos, con una incidencia máxima entre los 20 y los 40 años de edad. Un vínculo causal con el citomegalovirus (CMV) ha estado fuertemente implicado en una investigación de 2011. [13]
Referencias
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