La agnosia verbal auditiva ( AVA ), también conocida como sordera pura de palabras , es la incapacidad para comprender el habla. Las personas con este trastorno pierden la capacidad de comprender el lenguaje, repetir palabras y escribir dictados. Algunos pacientes con AVA describen escuchar el lenguaje hablado como un ruido sin sentido, a menudo como si la persona que habla lo hiciera en un idioma extranjero. [1] Sin embargo, se conservan el habla, la lectura y la escritura espontáneas. El mantenimiento de la capacidad de procesar información auditiva que no es del habla, incluida la música, también permanece relativamente más intacto que la comprensión del lenguaje hablado. [2] Las personas que exhiben sordera pura a las palabras también pueden reconocer sonidos no verbales. [3]También se conserva la capacidad de interpretar el lenguaje a través de la lectura de labios , los gestos con las manos y las pistas contextuales. [4] A veces, esta agnosia está precedida por sordera cortical ; Sin embargo, este no es siempre el caso. Los investigadores han documentado que en la mayoría de los pacientes que presentan agnosia verbal auditiva, la discriminación de consonantes es más difícil que la de vocales, pero como ocurre con la mayoría de los trastornos neurológicos, existe variación entre los pacientes. [5]
La agnosia verbal auditiva (AVA) no es lo mismo que la agnosia auditiva ; los pacientes con agnosia auditiva (no verbal) tienen un sistema de comprensión del habla relativamente más intacto a pesar de su reconocimiento deficiente de los sonidos que no son del habla. [2]
Presentación
La agnosia verbal auditiva puede denominarse afasia pura porque tiene un alto grado de especificidad. A pesar de la incapacidad para comprender el habla, los pacientes con agnosia verbal auditiva suelen conservar la capacidad de escuchar y procesar información auditiva que no es del habla, hablar, leer y escribir. Esta especificidad sugiere que existe una separación entre la percepción del habla, el procesamiento auditivo no verbal y el procesamiento central del lenguaje. [2] En apoyo de esta teoría, hay casos en los que las deficiencias del procesamiento del habla y las que no son del habla han respondido de manera diferente al tratamiento. Por ejemplo, algunas terapias han mejorado la comprensión de la escritura en los pacientes a lo largo del tiempo, mientras que el habla permaneció críticamente afectada en esos mismos pacientes.
El término "sordera pura de palabras" es un nombre poco apropiado. Por definición, las personas con sordera pura de palabras no son sordas; en ausencia de otras deficiencias, estas personas tienen una audición normal para todos los sonidos, incluido el habla. El término "sordera" se origina en el hecho de que las personas con AVA no pueden comprender el habla que escuchan. El término "palabra pura" se refiere al hecho de que la comprensión de la información verbal se ve afectada selectivamente en AVA. Por esta razón, AVA se diferencia de otras agnosias auditivas en las que el reconocimiento de los sonidos que no son del habla se ve afectado. La agnosia auditiva clásica (o pura) es una incapacidad para procesar los sonidos ambientales. La agnosia interpretativa o receptiva (amusia) es una incapacidad para comprender la música.
Los pacientes con sordera pura de palabras se quejan de que los sonidos del habla simplemente no se registran o que tienden a no aparecer. Otras afirmaciones incluyen que el habla suena como si estuviera en un idioma extranjero, las palabras tienen una tendencia a juntarse o la sensación de que el habla simplemente no está conectada con la voz del paciente. [2]
Causas
Se ha demostrado que la agnosia verbal auditiva se forma como resultado de la formación de tumores, especialmente en el tercer ventrículo posterior, traumatismos, lesiones, infarto cerebral , encefalitis como resultado del herpes simple y síndrome de Landau-Kleffner. [6] [4] [7] [8] [9] La ubicación exacta del daño que resulta en sordera pura de palabras todavía está en debate, pero el planum temporale, el STG posterior y la sustancia blanca dañan las radiaciones acústicas (AR) todos han sido implicados. [4] [2] [10]
La agnosia verbal auditiva rara vez se diagnostica en su forma pura. La agnosia verbal auditiva puede presentarse como resultado de un daño agudo o como una degeneración crónica y progresiva a lo largo del tiempo. Se han documentado casos que resultan de un traumatismo craneoencefálico agudo severo que resulta en daño bilateral del lóbulo temporal. [4] En contraste, también se ha documentado que la agnosia verbal auditiva se presenta progresivamente durante varios años. En uno de esos casos, el paciente mostró sordera progresiva de palabras durante un período de 9 años, pero no mostró ningún otro deterioro cognitivo o mental. Las resonancias magnéticas mostraron atrofia cortical en la región del lóbulo temporal superior izquierdo. [11]
En la infancia, la agnosia verbal auditiva también puede ser causada por el síndrome de Landau-Kleffner , también llamado afasia epiléptica adquirida. Suele ser el primer síntoma de esta enfermedad. [12] Una revisión de 45 casos sugirió una relación entre el pronóstico y la edad de inicio con un pronóstico más precario para aquellos con inicio más temprano. [13] En casos extremadamente raros, se sabe que la agnosia verbal auditiva se presenta como un síntoma de una enfermedad neurodegenerativa , como la enfermedad de Alzheimer . [14] En tales casos, la agnosia verbal auditiva es un síntoma que suele ir seguido de síntomas neurológicos más graves típicos de la enfermedad de Alzheimer.
Diagnóstico
No existe un desempeño uniforme entre los pacientes con agnosia verbal auditiva; por lo tanto, no es posible atribuir al síndrome déficits fonéticos o fonológicos específicos. [2] Para diagnosticar AVA, es necesario establecer dos habilidades intactas:
- Las palabras que se escuchan deben haber sido sometidas a un análisis acústico adecuado, como lo demuestra la repetición correcta; [15]
- La representación semántica de la palabra debe estar intacta, como lo demuestra la comprensión inmediata de la palabra cuando se presenta en forma escrita. [15]
Si se cumplen ambos criterios y es evidente la falta de comprensión verbal auditiva, se puede seguir un diagnóstico de AVA.
En al menos un caso, el examen de afasia de diagnóstico de Boston se ha utilizado para perfilar AVA. Este método pudo demostrar que el paciente experimentó una marcada dificultad en la percepción del habla con déficits menores o no menores en la producción, lectura y escritura, que se ajustan al perfil de AVA. [7] Si bien esto proporciona un ejemplo bien conocido, otras baterías de prueba de audio verbal pueden y también se han utilizado para diagnosticar la sordera pura del habla.
Deficits cognitivos
La agnosia verbal auditiva es la incapacidad para distinguir fonemas. [3] En algunos pacientes con agnosia verbal auditiva unilateral, existe evidencia de que la capacidad de procesar acústicamente las señales del habla se ve afectada en el nivel prefonémico, lo que evita la conversión de estas señales en fonemas. [16] Hay dos hipótesis predominantes que abordan lo que sucede dentro del centro del lenguaje del cerebro en personas que tienen AVA. Una de las hipótesis es que una etapa temprana del análisis auditivo se ve afectada. El hecho de que los pacientes con AVA tengan la capacidad de leer muestra que tanto el sistema semántico como el léxico de salida del habla están intactos. La segunda hipótesis sugiere que existe una desconexión total o parcial del léxico de entrada auditiva del sistema semántico. Esto sugeriría que las entradas en el léxico aún pueden activarse pero no pueden continuar para causar una activación semántica posterior. [17] En relación con estas dos hipótesis diferentes, los investigadores de un estudio diferenciaron entre dos tipos diferentes de AVA. [18] Según este estudio, una forma de AVA es un déficit en el nivel prefonémico y está relacionado con la incapacidad para comprender cambios rápidos en el sonido. Esta forma de AVA se asocia con lesiones bilaterales del lóbulo temporal. Se ha demostrado que la percepción del habla en pacientes con esta forma de AVA mejora significativamente en la comprensión cuando el ritmo del habla se reduce drásticamente. [2] El segundo tipo de AVA que analiza el estudio es un déficit en la discriminación lingüística que no se adhiere a un patrón prefonémico. Esta forma se asocia con lesiones unilaterales del lóbulo temporal izquierdo y puede incluso considerarse una forma de afasia de Wernicke. A menudo, las personas diagnosticadas con agnosia verbal auditiva también son incapaces de discriminar entre los sonidos no verbales y el habla. El problema subyacente parece ser temporal en el sentido de que la comprensión del habla requiere la discriminación entre sonidos específicos que están muy espaciados en el tiempo. [19] Tenga en cuenta que esto no es exclusivo del habla; Los estudios que utilizan sonidos distintos del habla espaciados en el tiempo (ladrido de un perro, timbre de teléfono, relámpago, etc.) han demostrado que las personas con agnosia verbal auditiva son incapaces de discriminar entre esos sonidos en la mayoría de los casos, aunque algunos ejemplos putativos de habla deficiencias específicas se han documentado en la literatura.
Déficits neurológicos
La agnosia verbal auditiva es causada por un daño bilateral, a menudo en forma de accidentes cerebrovasculares que se forman como resultado de una embolia , en los lóbulos temporales superiores posteriores o la interrupción de las conexiones entre estas áreas. [20] Una lesión unilateral en el lóbulo temporal superior izquierdo o derecho también puede resultar en sordera pura de palabras, siendo mucho más común en el hemisferio izquierdo que en el derecho. [8] A menudo se asocia con lesiones en el lóbulo temporal superior posterior izquierdo, pero todavía no se ha documentado ningún caso unilateral de este tipo sin daño al tracto de sustancia blanca que conecta los lóbulos temporales superiores bilateralmente o daño bilateral al lóbulo temporal superior. En los casos en los que se ha documentado daño unilateral al lóbulo temporal superior izquierdo, los pacientes presentaron problemas para procesar tanto los sonidos del habla como los que no son del habla (en otras palabras, no es típico de la agnosia verbal auditiva). [19] Estos hechos, en combinación con la existencia de casos de daño en estos tractos de materia blanca sin daño cortical detectable, en combinación con casos de sordera pura de palabras que resultan en un agrandamiento del tercer ventrículo solo, sugieren que el trastorno es el resultado de un daño en el lado izquierdo. -circuito temporal superior derecho en lugar del área temporal superior en un hemisferio u otro.
Muchos de los casos bilaterales comparten una característica esencial: después de la primera lesión (unilateral), la percepción del habla estaba típicamente intacta después de un período inicial de alteración. Solo después de la segunda lesión (en el otro hemisferio) los problemas permanentes de percepción del habla fueron el resultado consistente. El hecho de que la mayoría de estos pacientes sólo manifestaran agnosia verbal auditiva después de la segunda lesión apoya la hipótesis de que ambos lados de la circunvolución temporal superior son necesarios. [2]
La agnosia verbal auditiva rara vez se diagnostica en su forma pura. La agnosia verbal auditiva puede presentarse como resultado de un daño agudo o de una degeneración crónica y progresiva a lo largo del tiempo. Se han documentado casos que resultan de un traumatismo craneoencefálico agudo severo que resulta en daño bilateral del lóbulo temporal. [4] En contraste, también se ha documentado que la agnosia verbal auditiva se presenta progresivamente durante varios años. En uno de esos casos, el paciente mostró sordera progresiva de palabras durante un período de 9 años, pero no mostró ningún otro deterioro cognitivo o mental. Se encontró que este paciente, mediante resonancia magnética, tenía atrofia cortical en la región del lóbulo temporal superior izquierdo. [11]
Tratos
Terapia de lenguaje de señas
La terapia del lenguaje de señas ha sido identificada como uno de los cinco tratamientos más comunes para la agnosia verbal auditiva. Este tipo de terapia es más útil porque, a diferencia de otros métodos de tratamiento, no se basa en reparar las áreas dañadas del cerebro. Esto es particularmente importante con los casos de AVA porque ha sido muy difícil identificar las causas de la agnosia en primer lugar, y mucho menos tratar esas áreas directamente. La terapia del lenguaje de señas, entonces, permite a la persona afrontar y solucionar la discapacidad, de la misma manera que ayuda a las personas sordas. Al comienzo de la terapia, la mayoría trabajará en identificar objetos clave y establecer un vocabulario básico inicial de signos. Después de esto, el paciente se gradúa para expandir el vocabulario a elementos intangibles o elementos que no están a la vista o presentes. Más tarde, el paciente aprende signos únicos y luego oraciones que constan de dos o más signos. En diferentes casos, primero se escriben las oraciones y luego se pide al paciente que las firme y las pronuncie simultáneamente. [21] Debido a que los diferentes pacientes con AVA varían en el nivel de habla o comprensión que tienen, el orden y las técnicas de aprendizaje de la terapia del lenguaje de señas son muy específicas para las necesidades del individuo.
Extirpación de tumores
En los incidentes en los que los tumores y sus efectos de presión son la causa de la sordera de palabras pura, se ha demostrado que la extirpación del tumor permite recuperar la mayor parte de la comprensión verbal auditiva. [22]
Tratamientos utilizados para el síndrome de Landau-Kleffner
Terapia de inmunoglobulina intravenosa
El tratamiento de la agnosia verbal auditiva con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es controvertido debido a su inconsistencia como método de tratamiento. Aunque la IVIG se usa normalmente para tratar enfermedades inmunes, algunas personas con agnosia verbal auditiva han respondido positivamente al uso de IVIG. [23] Además, es más probable que los pacientes recaigan cuando se les trata con IgIV que con otros tratamientos farmacológicos. La IgIV es, por tanto, un tratamiento controvertido ya que su eficacia en el tratamiento de la agnosia verbal auditiva depende de cada individuo y varía de un caso a otro.
Terapia con diazepam
En un estudio realizado por Masaaki Nagafuchi et al. (1993), una niña de 7 años comenzó a tomar una dosis de 2 mg de diazepam por vía oral todos los días. Demostró importantes mejoras en el comportamiento y la comprensión del habla mientras estaba bajo terapia con diazepam. En un mes, se eliminaron los problemas de conversación. Después de un año de terapia, su capacidad de repetición era casi normal. Después de dos años, su capacidad para discriminar palabras monosilábicas estaba dentro del rango normal. Su reconocimiento audiológico había permanecido normal desde el momento del inicio (es decir, podía reconocer ruidos familiares como el llanto de un bebé o el timbre de un teléfono). [24]
Ver también
- Agnosia auditiva
- Trastorno del procesamiento auditivo
- Sordera
Referencias
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