La sordera cortical es una forma rara de pérdida auditiva neurosensorial causada por daño en la corteza auditiva primaria . La sordera cortical es un trastorno auditivo en el que el paciente es incapaz de oír sonidos pero no presenta daño aparente a la anatomía del oído (ver sistema auditivo ), que puede considerarse como la combinación de agnosia verbal auditiva y agnosia auditiva . Los pacientes con sordera cortical no pueden escuchar ningún sonido, es decir, no son conscientes de los sonidos, incluidos los que no son del habla, las voces y los sonidos del habla. [1] Aunque los pacientes parecen y se sienten completamente sordos, aún pueden exhibir algunas respuestas reflejas, como girar la cabeza hacia un sonido fuerte. [2]
Sordera cortical | |
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Ubicación de la corteza auditiva primaria en el cerebro. | |
Especialidad | Neurología , otorrinolaringología |
Causa
La sordera cortical es causada por lesiones corticales bilaterales en la corteza auditiva primaria ubicada en los lóbulos temporales del cerebro. [3] Las vías auditivas ascendentes están dañadas, provocando una pérdida de percepción del sonido. Las funciones del oído interno, sin embargo, permanecen intactas. La sordera cortical suele ser causada por un accidente cerebrovascular , pero también puede ser el resultado de una lesión cerebral o defectos de nacimiento. [4] Más específicamente, una causa común es el accidente cerebrovascular embólico bilateral en el área de las circunvoluciones de Heschl. [5] La sordera cortical es extremadamente rara, con solo doce casos reportados. Cada caso tiene un contexto distinto y diferentes tasas de recuperación.
Se cree que la sordera cortical podría ser parte de un espectro de un trastorno auditivo cortical general. [3] En algunos casos, los pacientes con sordera cortical han recuperado parte de la función auditiva, lo que resulta en déficits auditivos parciales como la agnosia verbal auditiva. [3] [6] Este síndrome puede ser difícil de distinguir de una lesión temporal bilateral como la descrita anteriormente.
Diagnóstico
Dado que la sordera cortical y la agnosia auditiva tienen muchas similitudes, el diagnóstico del trastorno resulta difícil. Las lesiones bilaterales cerca de la corteza auditiva primaria en el lóbulo temporal son criterios importantes. La sordera cortical requiere la demostración de que las respuestas auditivas del tronco encefálico son normales, pero los potenciales evocados corticales están alterados. Los potenciales evocados auditivos del tronco encefálico ( BAEP) , también conocidos como respuestas evocadas auditivas del tronco encefálico ( BAER ), muestran la actividad neuronal en el nervio auditivo, el núcleo coclear, la oliva superior y el colículo inferior del tronco encefálico. Por lo general, tienen una latencia de respuesta de no más de seis milisegundos con una amplitud de aproximadamente un microvoltio. La latencia de las respuestas proporciona información crítica: si se aplica la sordera cortical, las LLR (respuestas de latencia larga) se eliminan por completo y las MLR (respuestas de latencia media) se eliminan o se deterioran significativamente. [2] En la agnosia auditiva, se conservan LLR y MLR.
Otro aspecto importante de la sordera cortical que a menudo se pasa por alto es que los pacientes se sienten sordos. Son conscientes de su incapacidad para escuchar sonidos ambientales, sonidos que no son del habla y del habla. Los pacientes con agnosia auditiva pueden desconocer su déficit e insistir en que no son sordos. [7] La sordera verbal y la agnosia auditiva son trastornos de naturaleza selectiva, perceptiva y asociativa, mientras que la sordera cortical depende de la desconexión anatómica y funcional de la corteza auditiva de los impulsos acústicos.
Ejemplos de casos
Aunque la sordera cortical tiene parámetros de diagnóstico muy específicos, sus causas por otro lado pueden variar enormemente. Los siguientes son tres estudios de caso con diferentes razones para la sordera cortical.
- Un caso publicado en 2001 describe al paciente como un hombre de 20 años remitido para implante coclear por sordera bilateral tras un accidente de motocicleta dos años antes. [2] Su TC muestra lesiones hemorrágicas que involucran ambas cápsulas internas . Estuvo en coma durante varias semanas y se despertó cuadriparético, con deterioro cognitivo y completamente sordo. Sin embargo, mostró una respuesta hacia el sonido fuerte y repentino ocasional al girar la cabeza. Se mantuvo la capacidad de lectura y escritura, y pudo comunicarse mediante la lectura de labios. Su propio discurso era disártrico, pero comprensible. Los timpanogramas y los reflejos estapediales normales implican que el oído medio e interno seguían funcionando y el nervio auditivo estaba intacto. Su nervio auditivo se evaluó evocando respuestas con potenciales nerviosos auditivos normales a 10 dB bilateralmente. Los resultados de las ondas BAER fueron normales, pero un complejo IV-V anormal sugirió que las vías estaban funcionando a través del tronco encefálico, pero había una lesión presente en el cerebro medio. Con estos hallazgos se determinó que el paciente presentaba sordera cortical por interrupción bilateral de la vía auditiva ascendente asociada a lesiones hemorrágicas de ambas cápsulas internas. Por tanto, no se realizó implante coclear. [2]
- Publicado en 1994, este paciente fue monitoreado durante casi 20 años después de mostrar signos de deterioro auditivo cuando era un bebé. [4] Los resultados de las pruebas audiológicas y relacionadas junto con la resonancia magnética confirmaron la ausencia bilateral de porciones considerables de sus lóbulos temporales, lo que resultó en sordera cortical. Aunque las medidas fisiológicas demuestran una sensibilidad auditiva periférica normal, el habla de esta paciente tiene las características de inflexión y prosódica asociadas con una pérdida auditiva periférica profunda y no puede comprender la comunicación hablada. Los umbrales de tonos puros obtenidos conductualmente fueron variables, desde una pérdida auditiva normal a moderada con reflejos musculares del oído medio normales y ABR normales hasta estímulos de alta y baja intensidad. La latencia media auditiva y los potenciales evocados corticales fueron muy anormales, en consonancia con la naturaleza central de la sordera cortical. Debido a su incapacidad para comunicarse de manera auditiva, a esta paciente finalmente se le enseñó el lenguaje de señas estadounidense y se educó en la Escuela de Luisiana para Sordos. Al finalizar el estudio de caso, la paciente estaba casada y esperaba un hijo. [4]
- En un estudio más reciente, publicado en 2013, la paciente descrita es una mujer de 56 años con antecedentes de hipertensión arterial , hipercolesterolemia y accidente cerebrovascular múltiple (ACV) que presentó en marzo de 2009 un cuadro de hipoacusia bilateral completa. En marzo de 2009, experimentó una hemorragia intracerebral insulotemporal derecha aguda. Inmediatamente después de este evento, el paciente se quejó de pérdida auditiva con la incapacidad de escuchar todos los sonidos, excepto el tinnitus bilateral severo . Las imágenes revelaron secuelas en la corteza cerebral izquierda de su ACV anterior. La nueva hemorragia del lado derecho se centró en el putamen posterior con edema circundante que involucró la porción posterior de las extremidades posteriores de las cápsulas interna, externa y extrema. Las anomalías de la señal se extendieron al lóbulo temporal derecho. La paciente no tenía otros déficits neurológicos y hablaba con fluidez, aunque con un control deficiente del volumen interno de su voz. El examen otoscópico reveló conductos auditivos externos de apariencia normal, membranas timpánicas intactas bilateralmente y anatomía normal del oído medio. El audiograma en ese momento mostró una pérdida auditiva profunda bilateral sin respuesta a las pruebas de tono puro o del habla.
Tratamiento
La percepción auditiva puede mejorar con el tiempo. Parece haber un nivel de neuroplasticidad que permite a los pacientes recuperar la capacidad de percibir ciertos sonidos ambientales y musicales. [8] Los pacientes que presentan hipoacusia cortical y ningún otro síntoma asociado se recuperan en un grado variable, según el tamaño y el tipo de lesión cerebral. Los pacientes cuyos síntomas incluyen tanto déficits motores como afasias a menudo tienen lesiones más grandes con un peor pronóstico asociado con respecto al estado funcional y la recuperación. [8]
La implantación coclear o auditiva del tronco encefálico también podría ser una opción de tratamiento. La estimulación eléctrica del sistema auditivo periférico puede dar como resultado una mejor percepción del sonido o una reasignación cortical en pacientes con sordera cortical. [3] Sin embargo, los audífonos son una respuesta inapropiada para casos como estos. Cualquier señal auditiva, independientemente de si se ha amplificado a intensidades normales o altas, es inútil para un sistema que no puede completar su procesamiento. [4] Idealmente, los pacientes deben dirigirse hacia recursos que los ayuden a leer los labios, aprender el lenguaje de señas estadounidense, así como terapia del habla y ocupacional. Los pacientes deben realizar un seguimiento periódico para evaluar cualquier recuperación a largo plazo. [8]
Historia
Los primeros informes, publicados a finales del siglo XIX, describen pacientes con inicio agudo de sordera después de experimentar síntomas descritos como apoplejía . El único medio de diagnóstico definitivo en estos informes fueron las disecciones post mortem. [8] Los casos posteriores a lo largo del siglo XX reflejan avances en el diagnóstico de pérdida auditiva y accidente cerebrovascular. Con el advenimiento de los estudios audiométricos y electrofisiológicos , los investigadores pudieron diagnosticar la sordera cortical con una precisión cada vez mayor. Los avances en las técnicas de imagen, como la resonancia magnética , mejoraron enormemente el diagnóstico y la localización de los infartos cerebrales que coinciden con los centros auditivos primarios o secundarios. [8] Las pruebas neurológicas y cognitivas ayudan a distinguir entre la sordera cortical total y la agnosia auditiva , lo que resulta en la incapacidad de percibir palabras, música o sonidos ambientales específicos.
Referencias
- ^ Ingram, John Henry (2007). Neurolingüística: una introducción al procesamiento del lenguaje hablado y sus trastornos . Cambridge, Reino Unido: Cambridge University Press. pp. 160 -171. ISBN 978-0-521-79190-8. OCLC 297335127 .
- ^ a b c d Bogousslavsky, Julien (2001). Síndromes de accidente cerebrovascular . Cambridge: Cambridge UP. págs. 153 .
- ^ a b c d Graham J, Greenwood R, Lecky B (octubre de 1980). "Sordera cortical: reporte de un caso y revisión de la literatura". J. Neurol. Sci . 48 (1): 35–49. doi : 10.1016 / 0022-510X (80) 90148-3 . PMID 7420124 . S2CID 36026035 .
- ^ a b c d Hood, Linda (1999). "Sordera cortical: un estudio longitudinal" (PDF) . La Revista Estadounidense de Enfermería .
- ^ cita necesaria
- ^ Cavinato M, Rigon J, Volpato C, Semenza C, Piccione F (2012). "Preservación de potenciales auditivos similares a P300 en sordera cortical" . PLOS ONE . 7 (1): e29909. doi : 10.1371 / journal.pone.0029909 . PMC 3260175 . PMID 22272260 .
- ^ Denes, G. y Luigi Pizzamiglio. "Trastornos de la comprensión". Manual de Neuropsicología Clínica y Experimental. Hove, East Sussex, Reino Unido: Psicología, 1999. 210. Imprimir.
- ↑ a b c d e Brody, Robert M., Brian D. Nicholas, Michael J. Wolf, Paula B. Marcinkevich y Gregory J. Artz. "Sordera cortical: presentación de un caso y revisión de la literatura". Otología y Neurología 34.7 (2013): 1226–229. Ovidio. Web.
Otras lecturas
- Hood L, Berlín C, Allen P (1994). "Sordera cortical: un estudio longitudinal". J Am Acad Audiol . 5 (5): 330–42. PMID 7987023 .
enlaces externos
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