El síndrome de Bing-Neel (BNS) es una complicación neurológica extremadamente rara de la macroglobulinemia de Waldenström (WM), que es un trastorno linfoproliferativo crónico . [1] No existe una definición clara de BNS, pero lo que se sabe hasta ahora es que, a diferencia de la WM, involucra al sistema nervioso central (SNC) , infiltrado por células B malignas diferenciadas y por tener hiperglobulinemia . [2]Esta infiltración aumenta la viscosidad de la sangre, lo que altera la circulación sanguínea a través de los pequeños vasos sanguíneos del cerebro y el ojo. Algunos científicos propusieron que una persona diagnosticada con BNS generalmente se clasifica en el Grupo A y el Grupo B dependiendo de si las células plasmáticas están presentes en el parénquima cerebral , las leptomeninges , la duramadre y / o el líquido cefalorraquídeo (LCR). [3]Los síntomas son diversos e inespecíficos, y pueden variar según el aspecto del SNC afectado. Los síntomas pueden incluir una variedad de gravedad de náuseas y convulsiones. Dado que los síntomas varían, existen múltiples opciones de tratamiento para tratar los síntomas de esta enfermedad no curable. Aunque no existe un conjunto específico de diagnóstico para BNS, se utilizan diferentes combinaciones de herramientas de diagnóstico para delimitar y concluir la presencia de BNS.
Los síntomas de BNS progresan gradualmente en el transcurso de una semana o incluso un mes, y generalmente hay un retraso en el diagnóstico después de que surgen los síntomas iniciales. Aunque BNS surge debido a complicaciones de la WM, algunas personas pueden experimentar síntomas de BNS sin tener antecedentes de WM. [4]
Dado que el SNB es tan raro, los síntomas son diversos e inespecíficos. Los síntomas varían en severidad desde náuseas hasta convulsiones y se caracterizan por cómo interfieren con la función del SNC. La presencia de ciertos síntomas depende de qué rama del SNC esté siendo afectada por las células B plasmáticas. Las personas diagnosticadas con BNS también experimentan algunos síntomas sensoriales. Algunos síntomas sensoriales incluyen una sensación de pinchazos y agujas en las extremidades inferiores, las manos y los brazos, junto con dolor y entumecimiento extremo. [4]
No existe una ruta clara para diagnosticar BNS, lo que significa que una sola herramienta de diagnóstico por sí sola no es concluyente para diagnosticar BNS. Pero mediante la utilización de varias herramientas diferentes de manera cooperativa, se puede llegar a un diagnóstico mediante la eliminación de otras patologías del SNC. [ cita requerida ]
La infiltración de células B malignas y diferenciadas unidas a la WM en el sistema nervioso precipita el SNB. Las prácticas histológicas que implican una biopsia de cerebro y / o meninges buscan la presencia de linfomas linfoplasmocíticos ( células B maduras ). Aunque una biopsia por sí sola no es indicativa de BNS, es un paso necesario que asegura que, al menos, el SNC haya sido infiltrado por algún tipo de linfoma. [3] [4]
El análisis implica analizar varios aspectos diferentes del líquido cefalorraquídeo (LCR) para identificar características relacionadas con la WM y BNS. La cuantificación de los leucocitos y su diferenciación, así como el análisis morfológico de los linfomas malignos detectados en el LCR, son algunos de los parámetros evaluados por el análisis del LCR. [ cita requerida ] La citometría de flujo , utilizada para identificar biomarcadores celulares, es una herramienta auxiliar utilizada en el análisis de LCR. Con respecto al diagnóstico de BNS, la citometría de flujo analiza el contenido del LCR en busca de células B que expresan los antígenos pan CD19 y CD20 , que se encuentran comúnmente en WM; no todos los casos de SNB muestran hallazgos concluyentes en el análisis de LCR. [3] [4] [5]