Leucemia mielógena crónica


La leucemia mielógena crónica ( LMC ), también conocida como leucemia mieloide crónica , es un cáncer de los glóbulos blancos . Es una forma de leucemia caracterizada por el crecimiento aumentado y no regulado de células mieloides en la médula ósea y la acumulación de estas células en la sangre. La CML es un trastorno clonal de células madre de la médula ósea en el que se encuentra una proliferación de granulocitos maduros ( neutrófilos , eosinófilos y basófilos ) y sus precursores. Es un tipo de neoplasia mieloproliferativa.asociado con una translocación cromosómica característica llamada cromosoma Filadelfia .

La leucemia mieloide crónica se trata en gran medida con medicamentos dirigidos llamados inhibidores de la tirosina quinasa (TKI) que han mejorado dramáticamente las tasas de supervivencia a largo plazo desde 2001. Estos medicamentos han revolucionado el tratamiento de esta enfermedad y permiten que la mayoría de los pacientes tengan una buena calidad de vida en comparación a los antiguos medicamentos de quimioterapia. En los países occidentales, la LMC representa del 15 al 25% de todas las leucemias en adultos y el 14% de las leucemias en general (incluida la población pediátrica, donde la LMC es menos común). [3]

La forma en que se presenta la CML depende de la etapa de la enfermedad en el momento del diagnóstico, ya que se sabe que se salta etapas en algunos casos. [4]

La mayoría de los pacientes (~ 90%) se diagnostican durante la etapa crónica, que con mayor frecuencia es asintomática. En estos casos, se puede diagnosticar incidentalmente con un recuento elevado de glóbulos blancos en una prueba de laboratorio de rutina. También puede presentarse con síntomas indicativos de hepatoesplenomegalia y el dolor resultante en el cuadrante superior izquierdo que esto causa. El bazo agrandado puede ejercer presión sobre el estómago y causar pérdida de apetito y la consiguiente pérdida de peso. También puede presentarse con fiebre leve y sudores nocturnos debido a un nivel basal elevado de metabolismo. [4]

Algunos pacientes se diagnostican inicialmente en la fase blástica en la que los síntomas más probablemente son fiebre, dolor de huesos y un aumento de la fibrosis de la médula ósea. [4]

La leucemia mieloide crónica es más común en hombres que en mujeres (proporción de hombres a mujeres de 1.4: 1) y aparece con mayor frecuencia en los ancianos con una mediana de edad en el momento del diagnóstico de 65 años. [5] La exposición a la radiación ionizante parece ser un factor de riesgo, basado en una incidencia 50 veces mayor de CML en los sobrevivientes de los bombardeos nucleares de Hiroshima y Nagasaki. [5] La tasa de leucemia mieloide crónica en estas personas parece alcanzar su punto máximo unos 10 años después de la exposición. [5]


Diagrama que muestra la translocación encontrada en el cromosoma Filadelfia
Diagrama que muestra las células a partir de las cuales se puede desarrollar la CML
Leucemia mieloide crónica en una mujer de 4 años. Sangre periférica (tinción MGG)
Sangre periférica (tinción MGG): leucocitosis marcada con desviación de granulocitos a la izquierda
Un megacariocito pequeño, hipolobado (centro de campo) en un aspirado de médula ósea, característico de la leucemia mieloide crónica.