La displasia radial , también conocida como mano zamba radial o deficiencia radial longitudinal , es una diferencia congénita que ocurre en una dirección longitudinal que resulta en una desviación radial de la muñeca y un acortamiento del antebrazo. Puede ocurrir de diferentes maneras, desde una anomalía menor hasta la ausencia total del radio , lado radial de los huesos del carpo y pulgar. [1] La hipoplasia del húmero distal también puede estar presente y puede provocar rigidez del codo. [2] La desviación radial de la muñeca se debe a la falta de apoyo del carpo; la desviación radial puede verse reforzada si los músculos del antebrazo funcionan mal o tienen inserciones anormales. [3]Aunque la deficiencia radial longitudinal suele ser bilateral, la extensión de la afectación suele ser asimétrica. [1]
Displasia radial | |
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Otros nombres | Deficiencia radial longitudinal |
Mano de palo radial sin pulgar |
La incidencia está entre 1: 30.000 y 1: 100.000 y es más a menudo una mutación esporádica en lugar de una enfermedad hereditaria. [1] [3] En el caso de una afección hereditaria, se conocen varios síndromes que guardan relación con la displasia radial, como el síndrome de Holt-Oram cardiovascular , el síndrome de VATER gastrointestinal y la anemia hematológica de Fanconi y el síndrome de TAR . [1] Otras posibles causas son una lesión de la cresta ectodérmica apical durante el desarrollo de la extremidad superior, [2] compresión intrauterina o uso de drogas por parte de la madre ( talidomida ). [3]
Clasificación
La clasificación de la displasia radial se practica a través de diferentes modelos. Algunas solo incluyen las diferentes deformidades o ausencias del radio, mientras que otras también incluyen anomalías del pulgar y huesos del carpo. La clasificación de Bayne y Klug discrimina cuatro tipos diferentes de displasia radial. [4] Un quinto tipo fue agregado por Goldfarb et al. describiendo una displasia radial con participación del húmero. [4] En esta clasificación solo se toman en consideración las anomalías del radio y del húmero. James y sus colegas ampliaron esta clasificación al incluir deficiencias de los huesos del carpo con una longitud de radio distal normal como tipo 0 y anomalías aisladas del pulgar como tipo N. [4]
Tipo N: Anomalía aislada del pulgar
Tipo 0: Deficiencia de los huesos del carpo
Tipo I: Radio distal corto
Tipo II: Radio hipoplásico en miniatura
Tipo III: Radio distal ausente
Tipo IV: Radio ausente completo
Tipo V: Radio ausente completo y manifestaciones en el proximal húmero
El término radio ausente puede referirse a los últimos 3 tipos.
Tratamiento
Entablillado y estiramiento
En casos de una desviación menor de la muñeca, el tratamiento con entablillado y estiramiento solo puede ser un enfoque suficiente para tratar la desviación radial en la RD. Además de eso, el padre puede apoyar este tratamiento realizando ejercicios pasivos de la mano. Esto ayudará a estirar la muñeca y también posiblemente a corregir cualquier contractura de extensión del codo. Además, la ferulización se utiliza como medida postoperatoria para intentar evitar una recaída de la desviación radial. [3]
Centralización
Los tipos más graves (Bayne tipo III y IV) de displasia radial pueden tratarse con intervención quirúrgica. El objetivo principal de la centralización es aumentar la función de la mano colocando la mano sobre el cúbito distal y estabilizando la muñeca en posición recta. Se puede utilizar ferulización o distracción de tejidos blandos antes de la centralización. En la centralización clásica se extraen las porciones centrales del carpo para crear una muesca para la colocación del cúbito. [5] Un método diferente consiste en colocar el metacarpiano del dedo medio en línea con el cúbito con un alfiler de fijación. [1] [3]
Si los tejidos radiales siguen siendo demasiado cortos después del estiramiento de los tejidos blandos, se pueden utilizar la liberación de tejidos blandos y diferentes enfoques para la manipulación de los huesos del antebrazo para permitir la colocación de la mano sobre el cúbito. Los posibles enfoques son el acortamiento del cúbito mediante la resección de un segmento o la extirpación de los huesos del carpo. [6] Si el cúbito está muy doblado, es posible que se necesite una osteotomía para enderezar el cúbito. [1] Después de colocar la muñeca en la posición correcta, los extensores radiales de la muñeca se transfieren al tendón extensor cubital del carpo para ayudar a estabilizar la muñeca en posición recta. [2] Si el pulgar o su articulación carpometacarpiana están ausentes, la centralización puede ir seguida de la pollicización . Después de la operación, se debe usar una astilla larga de yeso para el brazo durante al menos 6 a 8 semanas. Una férula removible a menudo se usa durante un período prolongado. [3]
La angulación radial de la mano permite a los pacientes con codos rígidos alcanzar la boca para alimentarse; por tanto, el tratamiento está contraindicado en casos de contractura en extensión del codo. [2] [3] Un riesgo de centralización es que el procedimiento puede causar una lesión en la fisis cubital, lo que lleva a una detención epifisaria temprana del cúbito y, por lo tanto, resulta en un antebrazo aún más corto. [1] [3] Sestero y col. informaron que el crecimiento cubital después de la centralización alcanza del 48% al 58% de la longitud cubital normal, mientras que el crecimiento cubital en pacientes no tratados alcanza el 64% de la longitud cubital normal. [7] Varias revisiones señalan que la centralización solo puede corregir parcialmente la desviación radial de la muñeca y que los estudios con seguimiento a largo plazo muestran una recaída de la desviación radial. [6] [8]
Radialización
Buck-Gramcko describió otra técnica de operación, para el tratamiento de la displasia radial, que se llama radialización. Durante la radialización, el metacarpiano del dedo índice se fija al cúbito y los extensores radiales de la muñeca se unen al lado cubital de la muñeca, lo que provoca una sobrecorrección o desviación cubital. Se cree que esta sobrecorrección hace menos probable la recaída de la desviación radial. [1]
Transferencia de articulación metatarsofalángica vascularizada (MTP)
Villki informó un abordaje diferente en Durante este procedimiento, una articulación MTP vascularizada del segundo dedo se transfiere al lado radial del cúbito, creando una plataforma que proporciona soporte radial para la muñeca. El injerto está vascularizado y, por tanto, mantiene su capacidad de unirse al crecimiento del cúbito de soporte. [6]
Antes de la transferencia real de la articulación MTP del segundo dedo del pie, se requiere la distracción del tejido blando de la muñeca para crear suficiente espacio para colocar la articulación MTP. Cuando después de varias semanas se ha creado suficiente espacio mediante la distracción, se puede iniciar la transferencia real de la articulación MTP. Durante esta intervención quirúrgica, la muñeca y el segundo dedo del pie se preparan para la transferencia al mismo tiempo. La articulación MTP del segundo dedo ipsilateral, junto con sus arterias metatarsianas, sus tendones extensores y flexores y sus nervios dorsales a la piel, se extraen para su transferencia. Se eliminan las falanges distal y media del dedo. El dedo transferido, formado por el metatarsiano y la falange proximal, se fija entre la fisis del cúbito y el segundo metacarpiano o escafoides. Los tendones del dedo del pie se unen a los de los músculos flexores y extensores radiales de la muñeca para crear más estabilidad en la articulación MTP. Se colocan alambres de Kirschner para fijar los huesos en la posición deseada. Una vez que los huesos están asegurados, se hace una anastomosis entre los vasos del dedo del pie y los vasos del antebrazo. Después de la revascularización del dedo del pie, se coloca la paleta cutánea y se cierra la piel. [9]
Vilkki y col. han realizado un estudio en 19 antebrazos tratados con transferencia de articulación MTP vascularizada con un seguimiento medio de 11 años que informa una longitud cubital del 67% en comparación con el lado contralateral. [9] De Jong y col. descrito en una revisión que, en comparación con los resultados del estudio sobre la centralización, Vilkki informó una desviación más pequeña después de la operación y una menor gravedad de la recaída. [6]
Referencias
- ↑ a b c d e f g h Bednar MS, James MA, Light TR (2009). "Deficiencia longitudinal congénita". J Hand Surg . 34 (9): 1739–47. doi : 10.1016 / j.jhsa.2009.09.002 . PMID 19896016 .
- ^ a b c d Bates SJ, Hansen SL, Jones NF (2009). "Reconstrucción de diferencias congénitas de la mano". Plast Reconstr Surg . 124 (1): 128e – 143e. doi : 10.1097 / PRS.0b013e3181a80777 . PMID 19568146 .
- ^ a b c d e f g h Netscher DT, Baumholtz MA (2007). "Tratamiento de problemas congénitos de las extremidades superiores". Plast Reconstr Surg . 119 (5): 101e – 129e. doi : 10.1097 / 01.prs.0000258535.31613.43 . PMID 17415231 .
- ^ a b c Goldfarb CA, Manske PR, Busa R, Mills J, Carter P, Ezaki M (2005). "Focomelia de la extremidad superior reexaminada: una displasia longitudinal" . J Bone Joint Surg Am . 87 (12): 2639–48. doi : 10.2106 / JBJS.D.02011 . PMID 16322613 .
- ^ Cordero DW. (1991). "El tratamiento de la deficiencia radial longitdunal" . Prótesis Orthot Int . 15 (2): 100–3. doi : 10.3109 / 03093649109164642 . PMID 1923709 .
- ^ a b c d de Jong JP, Moran SL, Vilkki SK (2012). "Cambio de paradigmas en el tratamiento de la mano del palo radial: transferencia articular microvascular para la corrección de la desviación radial y la preservación del crecimiento a largo plazo" . Clin Orthop Surg . 4 (1): 36–44. doi : 10.4055 / cios.2012.4.1.36 . PMC 3288493 . PMID 22379554 .
- ^ Sestero AM, Van Heest A, Agel J (2006). "Patrones de crecimiento cubital en deficiencia radial longitudinal". J Hand Surg Am . 31 (6): 960–7. doi : 10.1016 / j.jhsa.2006.03.016 . PMID 16843156 .
- ^ Manske PR, Goldfarb CA (2009). "Fallo congénito de formación del miembro superior". Hand Clin . 25 (2): 157–70. doi : 10.1016 / j.hcl.2008.10.005 . PMID 19380058 .
- ^ a b Vilkki SK. (2008). "Transferencia articular metatarsofalángica vascularizada para hipoplasia radial" . Semin Plast Surg . 22 (3): 195–212. doi : 10.1055 / s-2008-1081403 . PMC 2884879 . PMID 20567714 .
enlaces externos
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