Los gemelos craneopagos son gemelos unidos que se fusionan en el cráneo . [1] Los gemelos unidos ocurren en aproximadamente 10 a 20 bebés por cada millón de nacimientos en los Estados Unidos. Entre este pequeño grupo, la unión cefálica o gemelo craneopago, representa la más rara de las anomalías congénitas, y representa 2 a 6% de todos los gemelos unidos. Además, los gemelos unidos son genéticamente idénticos y siempre comparten el mismo sexo. La unión en gemelos craneopagos puede ocurrir en cualquier parte del cráneo, pero no incluye ni la cara ni el foramen magnum . El tórax y el abdomen están separados y cada gemelo tiene su propio ombligo y cordón umbilical .
Gemelos craneopagos | |
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Especialidad | Genética Médica |
La unión puede involucrar todo el diámetro de la cabeza o solo una pequeña porción. Esto sugiere que, aunque ya se conocen muchos tipos diferentes de vulnerabilidades en la comunidad científica, hay un número infinito de variaciones que pueden ocurrir. La mayoría de estas variaciones se basan en la rotación del cráneo de un gemelo al otro y los diferentes subgrupos fenotípicos de los gemelos craneopagos se basan en todas estas conformaciones rotacionales. Cada uno de estos factores (rotación, punto de unión) afecta el desarrollo del cerebro, el sistema vascular dentro del cerebro y el bienestar general de la vida que ambos gemelos tienen fuera del útero.
Relativamente pocos gemelos craneopagos sobreviven al período perinatal : aproximadamente el 40% de los gemelos unidos nacen muertos y un 33% adicional muere dentro del período perinatal inmediato, generalmente por anomalías y fallas orgánicas. [2] Sin embargo, el 25% de los gemelos craneopagos sobreviven y pueden considerarse para una separación quirúrgica y se producen varios intentos anualmente en todo el mundo. En el último medio siglo, [ ¿cuándo? ] muchos avances en la medicina, incluidas las imágenes cerebrales , la neuroanestesia y las técnicas neuroquirúrgicas, han demostrado que es posible un resultado satisfactorio en determinadas circunstancias tras la separación de gemelos craneopagos totales.
Categorías
Hay dos categorías de gemelos craneopagos:
- Parcial: el craneopago parcial es menos común que el total. Se define por tener una afectación limitada de la superficie, ya sea con el cráneo intactoo con defectos craneales. En otras palabras, es un defecto de las "cubiertas" craneales. En los gemelos craneopagos parciales, las uniones suelen ser frontales y con menos frecuencia occipital y vertical. Las uniones frontales angulares ocurren cuando los dos gemelos se unen en cualquier parte de la frente. Los gemelos occipitales se unen en el lóbulo occipital en la parte posterior de la cabeza y las verticales se unen en la parte superior de la cabeza y generalmente se enfrentan en direcciones opuestas. El diámetro de unión es a menudo más pequeño en formas parciales y ocasionalmente puede estar presente una capa incompleta de hueso entre los gemelos. Cada niño mantieneconvexidades calvariales independientes,excepto en el área común de la unión del cráneo. La duramadre de ambos niños puede estar intacta o deficiente y las circunvoluciones corticalespueden interdigitarse. [3] Además, los senos venosos durales compartidos suelen estar ausentes o, si están presentes, son insignificantes. Estos gemelos generalmente se separan con éxito y ambos gemelos pueden vivir para llevar una vida normal.
- Total: Los gemelos craneopagos totales se definen como personas que comparten una superficie extensa con cavidades craneales ampliamente conectadas. Entre los gemelos craneopagos totales, hay cuatro categorías principales que luego se dividen en varias subcategorías. Frontal, la primera categoría, es cuando los gemelos están uno frente al otro con el eje de los cuerpos formando un ángulo agudo . Los cráneos temporoparietales se unen inmediatamente por encima del meato auditivo externo . [4] La tercera división es la anomalía occipital en la que los gemelos están conectados en el lóbulo occipital, lo que hace que los gemelos se enfrenten entre sí. La última variante es elcráneo parietal que ocurre cuando los gemelos se fusionan en el vértice con el eje de los gemelos formando un ángulo obtuso. Esta categoría es quizás la más importante o la más interesante porque los cráneos de los dos gemelos comparten la mayoría de las venas, lóbulos y circuitos y, a menudo, se describe como un cerebro compartido por dos individuos.
- Tener este tipo de coyuntura significa que habría un cráneo continuo común que albergaría cuatro hemisferios cerebrales. Un tabique dural incompleto típicamente separa los hemisferios cerebrales aplanados . En el craneopago vertical total, el riego arterial cerebral principal suele estar confinado a cada gemelo respectivo y, en algunos casos, el tejido cerebral unido puede contener una arteria mayor . Dentro de esta categoría hay tres subdivisiones más pequeñas que básicamente describen la diferente simetría rotacional de la unión [5]
- Tipo 1 : ambos niños miran en el mismo eje direccional general por lo que el ángulo entre gemelos es menor de 40 grados. Estos gemelos muestran un aplanamiento compresional de vértice o bi-parietal superior relativamente simétrico.
- Tipo 2 : ambos niños miran direcciones opuestas por lo que la deformidad muestra una rotación axial entre 140-180 grados.
- Tipo 3 : en esta variedad la rotación axial es intermedia entre los dos primeros tipos con una rotación de entre 40 y 140.
Gestación y embriología
La naturaleza exacta de cómo se desarrollan los gemelos unidos en el útero no está clara. Los embriólogos han atribuido tradicionalmente el hermanamiento idéntico como "división o fisión " de la masa celular interna de las células pleuripotenciales o del disco embrionario temprano a los 13-14 días de gestación justo antes de la racha primitiva . Algunos teóricos sugirieron que los gemelos unidos se desarrollan como resultado de la fusión fallida de un solo óvulo fertilizado . Sin embargo, una nueva hipótesis sugiere que la fusión craneal ocurre entre dos embriones separados antes del final de la cuarta semana de gestación . Esto puede suceder porque el neuroporo craneal todavía está abierto, que es responsable de la fusión y formación final del tronco encefálico y el sistema nervioso central . Además, esta fusión secundaria de discos embrionarios podría implicar que la piel intacta no se fusionará con otra piel intacta, incluido el ectodermo del embrión . Esto significa que dos discos embrionarios solo podrían unirse en lugares donde el ectodermo está ausente. Además, la fusión se produce a partir de los pliegues neurales de dos discos embrionarios separados, orientados dorsalmente, y la unión puede ocurrir sólo después de que se interrumpe el ectodermo para permitir que las capas ectodérmica neural y superficial se separen entre sí. La unión en gemelos craneopagos puede ocurrir en cualquier parte del calvario. [6] La unión puede involucrar todo el diámetro de la cabeza o cualquier parte de la cabeza y se puede colocar en una multitud de ángulos de rotación. De hecho, los gemelos craneopagos rara vez se encuentran en una unión simétrica. Aparte de esto, los ejes vertebrales pueden tener una línea recta. A pesar de esto, el ángulo de las vértebras es el máximo dictador sobre cómo se enfrentan realmente las cabezas de los individuos. La mayoría de los gemelos miran de la misma manera o en la dirección opuesta exacta. Muchas revisiones sugieren un sistema práctico de cuatro categorías que descompone a los gemelos craneopagos sobre la base de la configuración vertical o angular o sobre la base de si había senos venosos durales compartidos . Este esquema se aplicó a 64 casos y ha descrito adecuadamente pares de gemelos durante los últimos 86 años.
Más divisiones fenotípicas de las uniones craneales
- Craneopago vertical : los gemelos se unen en la parte superior de la cabeza con cuerpos en ángulos de 180 grados entre sí. [7]
- Craneopago occipital : los gemelos se unen en la parte posterior de la cabeza
- Craneopago frontal : los gemelos se unen en la frente.
- Craneopago parietal : los gemelos se unen al costado de la cabeza
Procedimientos médicos
- Los gemelos unidos se pueden diagnosticar utilizando un equipo de ultrasonido estándar durante la mitad del embarazo.
- El tratamiento de los gemelos unidos varía en gran medida según el tipo de unión y las circunstancias de los gemelos.
- Muchos padres toman la decisión de interrumpir el embarazo debido al pronóstico y los problemas de calidad de vida con los que tendrían que lidiar los gemelos. Además, la probabilidad de una separación exitosa puede variar la probabilidad de que los padres interrumpan el embarazo.
- Si los padres deciden continuar con el embarazo, la madre y los bebés serán monitoreados de cerca durante todo el embarazo. En casi todos los casos, se planifica un parto por procedimiento quirúrgico ( cesárea ) a menudo dos o tres semanas antes de la fecha prevista. [8]
- Después de que nacen los gemelos, los padres y los médicos deciden si es posible o no la cirugía de separación teniendo en cuenta muchas cosas, como si los gemelos comparten órganos vitales, si los gemelos están lo suficientemente sanos como para soportar la cirugía y qué tan buenas son las probabilidades. Los médicos también deben considerar la posibilidad de una cirugía reconstructiva y los problemas sociales y de aprendizaje que los gemelos pueden tener que enfrentar después de su separación.
Casos
- Emilie y Elisabeth Stoll nacieron el 17 de enero de 1912. Sus padres las exhibieron hasta su muerte en julio de 1912. Se desconoce la causa de su muerte, pero probablemente se vieron debilitadas por el estrés de los viajes y las exhibiciones. [9]
- Rodney y Roger Brodie nacieron en Rock Island, Illinois en 1951. En diciembre de 1952, un equipo médico dirigido por el neurocirujano Dr. Oscar Sugar intentó separar a los gemelos de quince meses en una cirugía que duró doce horas. Durante la cirugía, los médicos descubrieron que los gemelos compartían el seno sagital, el canal que drena la sangre del cerebro al corazón. Este recipiente fue retenido por Rodney Brodie. Ambos gemelos sobrevivieron a la cirugía, aunque Roger Brodie no recuperó el conocimiento y murió 34 días después. Rodney Brodie se recuperó de la cirugía, pero sufrió daños neurológicos. Debido a que su cráneo nunca estuvo cerrado, usó un casco hasta su muerte a los 11 años. Este fue el primer caso en el que se separaron gemelos craneopaguales y uno sobrevivió. [10]
- Lotti y Rosemarie Knaack, que nacieron en Alemania en 1951. Se separaron a los 6 años y Lotti murió en una operación. Rosemarie sobrevivió hasta 2008.
- Se cree que Lori y George Schappell , nacidos en 1961, son los gemelos craneopagos más longevos que aún viven.
- Ladan y Laleh Bijani , que fueron separados a los 29 años, solo para morir con 90 minutos de diferencia después de la cirugía.
- Ahmed y Mohamed Ibrahim que nacieron en Egipto . Fueron separados con éxito a la edad de 2 años y 4 meses en octubre de 2001 en Dallas, Texas. [11]
- Lea y Tabea Block, que nacieron en Alemania en 2003. Sus cirugías de separación fueron en septiembre de 2004 en el Hospital Johns Hopkins en Baltimore, Maryland. Tabea murió de un paro cardíaco una hora después de la separación.
- Anastasia y Tatiana Dogaru , que nacieron con la corona de la cabeza de Tatiana unida a la parte de atrás de la de Anastasia. Los médicos determinaron en 2007 que no podían separarse. [12]
- Krista y Tatiana Hogan , nacidas el 25 de octubre de 2006. Después de una serie de pruebas, los médicos también determinaron que estos gemelos tampoco podían separarse.
- Joseph y Luka Banda de Zambia , nacidos en 1997, fueron separados con éxito ese año en Sudáfrica por un equipo de cirujanos dirigido por Ben Carson .
- Trishna y Krishna de Bangladesh nacieron en diciembre de 2006, se unieron en la parte superior de sus cráneos y compartieron una pequeña cantidad de tejido cerebral. En 2009, se separaron en Melbourne , Australia . [13]
- Ganga y Jamuna Shreshta , nacidos en Katmandú, Nepal , fueron separados con éxito por el Dr. Chumpon Chan y su equipo del Hospital General de Singapur .
- Rital y Ritaj Gaboura, nacidos en Sudán, fueron separados a los 11 meses en 2011 en el Hospital Great Ormond Street de Londres. A partir de 2019 vivían en Irlanda . [14]
- Jadon y Anias McDonald fueron separados a los 13 meses en el año 2016 en un crowdfunded operación que cuesta $ 2,5 millones (USD) en el Hospital Montefiore en Nueva York. [15]
- Maria Ysadora y Maria Ysabelle, nacidas en julio de 2016. El 27 de octubre de 2018, fueron separadas con éxito después de una cirugía multietapa (cinco pasos) en Ribeirao Preto, Sao Paulo - Brasil por un equipo multidisciplinario. Ricardo Santos de Oliveira (neurocirujano) y Marcelo Volpon (neurocirujano), Jayme Farina y Pedro Soler (cirugía plástica). El equipo estaba dirigido por Helio Machado y James Tait Goodrich. La cirugía se realizó en el Hospital Universitario de la Facultad de Medicina de Ribeirao Preto, Universidad de Sao Paulo.
- Safa y Marwa Bibi, nacidas en Peshawar, Pakistán el 7 de enero de 2017, fueron separadas en febrero de 2019 durante la tercera de tres cirugías. [14]
- Islam Twins: Rabeya y Rukaya Islam, nacidos en Pabna , Bangladesh el 16 de julio de 2016. Como tercera etapa de su serie de cirugías de separación llamada “Operación Libertad, fueron separados con éxito después de una cirugía de 33 horas en Dhaka, Bangladesh por los 35 -fuerte equipo multidisciplinario de la ONG húngara Action for Defenceless People Foundation asistido por médicos de Bangladesh y el ejército de Bangladesh el 2 de agosto de 2019.) El coordinador principal de la "Operación Libertad" y el jefe del equipo de cirugía plástica fue el Dr. Gergely Pataki (cirujano general y cirujano). La cirugía de separación final dirigida por el Dr. András Csókay (neurocirujano). [1] [2] El líder del equipo de anestesiología y terapia intensiva fue el Dr. Marcell Csapody.
- Gemelos Jaga y Kalia de Odisha , India . Separado con éxito en septiembre de 2017 en All India Institutes of Medical Sciences en Nueva Delhi y mantenido en SCB Medical College para monitoreo. [16] Kalia murió el 25 de noviembre de 2020 de un paro cardíaco mientras Jaga sigue con vida. [17]
Medios de comunicación
A lo largo de la historia, la fascinación por los gemelos craneopagos ha aumentado continuamente a medida que la neurobiología y el campo de la neurociencia se han vuelto más interesantes para el público. En 2011, The New York Times cubrió la historia de dos niñas gemelas craneopagus que comparten un cerebro y parecen mostrar diferentes tipos de respuestas fisiológicas y emocionales debido a su condición. [18] Aunque Krista y Tatiana Hogan comparten un cerebro, las dos chicas mostraron personalidades y comportamientos distintos. Un ejemplo fue cuando Krista comenzó a beber su jugo, Tatiana sintió que atravesaba físicamente su cuerpo. En cualquier otro par de gemelos, la conclusión natural sobre los dos eventos sería que la bebida de Krista y la reacción de Tatiana serían una coincidencia. Pero debido a que Krista y Tatiana están conectadas en sus cabezas, hagan lo que hagan las chicas, lo hacen juntas. En este caso, las imágenes cerebrales revelaron que había una línea atenuada que se extendía entre los dos cerebros y formaba un "puente talámico", un puente que conectaba los dos tálamos. Sabiendo que el tálamo actúa como un importante panel de control dentro del cuerpo, se cree que las chicas comparten parte de este panel de control y, por lo tanto, cuando una chica bebe, la otra lo siente. Esto, junto con muchos otros casos, ha avanzado en las redes sociales y la investigación neurológica relacionada con este tipo de vínculo entre gemelos craneopagos. Desafortunadamente, no se han realizado estudios controlados porque los gemelos son muy jóvenes y sus cerebros aún son muy maleables y plásticos.
Tatiana y Krista
Aunque no hay una cantidad abrumadora de investigaciones sobre cómo la unión entre gemelos craneopagos conduce a diferentes rasgos de personalidad, cognitivos y motores, se han realizado algunos estudios que exploran lo que realmente significa compartir un cerebro. En el caso de Tatiana y Krista como se mencionó anteriormente, es posible que las gemelas compartieran algún pensamiento consciente. Los estudios del papel del tálamo en el cerebro proporcionan datos neurológicos que ayudan a explicar estas observaciones conductuales que experimentan estos dos gemelos. Los circuitos tálamo-cortico-talámicos son las vías neurales en bucle que conectan el tálamo con la corteza cerebral y luego la corteza cerebral de regreso al tálamo. Debido a que el tálamo es el principal responsable de transmitir los mensajes sensoriales del cuerpo al cerebro, es posible que exista una gran superposición entre la recepción sensorial de los gemelos y la respuesta real que crea dentro del cerebro. Un estudio examina esto al estudiar el tálamo cuando se encuentra en un estado vegetativo persistente, es decir, cuando el paciente está despierto pero no consciente. Este estudio demostró que la actividad cortical por sí sola no es consciente y que toda la actividad entre las asas del tálamo, la corteza cerebral y el tálamo mismo son acciones conscientes. Otro estudio del tálamo reafirma que el tálamo no responde a preguntas de sí / no, sino que actúa como mediador entre diferentes partes de la corteza cerebral y la recepción sensorial sistémica. [19] Estos bucles en realidad pueden explicar la relación entre Tatiana y Krista. A nivel neuronal, la comunicación es una densa red de neuronas unidas entre ellas y el coordinador (en este caso el tálamo) que finalmente envía un mensaje a la corteza. Además de esto, existen vínculos entre la corteza que envían mensajes a través del coordinador y finalmente al resto del cuerpo. La capacidad del cerebro para funcionar a través de bucles y circuitos es un buen modelo para explicar por qué Tatiana siente "conscientemente" lo que Krista está experimentando "físicamente". Además, existe cierto nivel de sincronización entre los dos gemelos. Otro estudio encontró que para los gemelos craneopagos, su conexión entre ellos es comparable a nuestros apéndices normales y que sus cuerpos tienen una superposición obvia física y psicológica. [20] Debido a que la mayoría de los casos de gemelos craneopagos son únicos, la investigación que describe las conexiones generales entre gemelos craneopagos es limitada. Sin embargo, este ejemplo proporciona información sobre los efectos de una unión entre gemelos que esencialmente comparten el mismo sistema de retransmisión sensorial en el tálamo.
Historia
El hermanamiento conjunto es uno de los defectos de nacimiento más antiguos conocidos en la historia y los ejemplos de la fascinación humana por los gemelos son extremadamente evidentes en toda la literatura histórica. La constelación de Géminis , conocida en la mitología griega como Castor y Pollux , es posiblemente uno de los conjuntos de gemelos más conocidos de todos los tiempos. [21] En la historia, Castor y Pollux lucharon en batallas griegas junto a otros héroes de guerra famosos como Herkules y Achilles . Los griegos tenían a estos gemelos en alto nivel y no solo se los veía como guerreros sino como dioses. Aunque hay casos de siameses que se remontan al siglo X, no fue hasta 1491 que se documentó el primer caso.
Aparte de eso, Sebastian Münster ‘s Cosmographia universalis proporciona la verdadera primera cuenta de gemelos craneópagos que pasó a vivir durante años diez, que superan muchas expectativas durante ese tiempo. [22] Describe el par de gemelos como una malformación única y un castigo por el error de su madre. Además, en el libro de Ambroise Pare, Sobre monstruos y maravillas , varios tipos de hermanamiento "sobrenatural" se ilustran y describen como "criaturas monstruosas y maravillosas que proceden del juicio de Dios". Esta historia publicada sugiere que los gemelos unidos, y en gemelos craneopagos específicos, fueron vistos como monstruos literales durante esa época.
Ver también
- Siameses
- Gemelo parasitario
Referencias
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- ^ Goodrich, James y David Staffenberg. "Gemelos Craneopagos: Manejo Clínico y Quirúrgico". Sistema nervioso del niño 20.8-9 (2004): 618-24. Web
- ^ Gregory, DL (2007). Estudios neurofisiológicos en siameses. En SA Smith (Ed.), (Vol. 47): American Journal of Electroneurodiagnostic Technology.]
- ^ Siameses. "Mayo Clinic. Np, 19 de noviembre de 2010. Web
- ^ "Encuentra un registro grave" . Consultado el 5 de noviembre de 2017 .
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- ^ "NOVA | Separando gemelos" . Pbs.org . Consultado el 3 de agosto de 2014 .
- ^ a b "La batalla para separar a Safa y Marwa" . BBC News . Consultado el 17 de julio de 2019 .
- ^ "Hermoso momento los gemelos siameses se ven por primera vez desde que se separaron" . Semanario de la mujer de Nueva Zelanda . 23 de noviembre de 2016 . Consultado el 27 de noviembre de 2016 .
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- ^ "Gemelos unidos: Kalia 'separada' de Jaga para siempre" . El nuevo Indian Express . Consultado el 23 de enero de 2021 .
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Otras lecturas
- Stone, James L; Goodrich, James T (2006). "La malformación del craneopago: clasificación e implicaciones para la separación quirúrgica" . Cerebro . 129 (5): 1084–1095. doi : 10.1093 / cerebro / awl065 . PMID 16597654 .
enlaces externos
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