El síndrome de Currarino es un trastorno congénito hereditario en el que el sacro (las vértebras fusionadas que forman la parte posterior de la pelvis ) no se forma correctamente o hay una masa en el espacio presacro frente al sacro y hay malformaciones del ano. o recto . Ocurre en aproximadamente 1 de cada 100.000 personas. [1]
Síndrome de currarino | |
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Otros nombres | Tríada currarino |
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Una radiografía que muestra ano imperforado |
El meningocele sacro anterior es la masa presacra más común en pacientes con síndrome de Currarino y ocurre en el 60% de los casos. Su presencia puede afectar significativamente el manejo quirúrgico de estos pacientes. [2] [3] Otras posibles masas presacras incluyen el teratoma presacro y el quiste entérico. El teratoma presacro suele considerarse una variante del teratoma sacrococcígeo . Sin embargo, el teratoma presacro que es característico del síndrome de Currarino puede ser de un tipo distinto. [4]
Genética
![](http://wikiimg.tojsiabtv.com/wikipedia/commons/thumb/4/4e/Autosomal_dominant_-_en.svg/160px-Autosomal_dominant_-_en.svg.png)
El trastorno es un rasgo genético autosómico dominante [5] causado por una mutación en el gen homeobox HLXB9 . En 2000, la primera gran serie de casos de Currarino se examinó genéticamente para detectar mutaciones en HLXB9 y se demostró que el gen es causante específico del síndrome, pero no de otras formas de agenesia sacra . El estudio fue publicado en el American Journal of Human Genetics . [6]
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Currarino suele ser clínico y detecta los tres elementos de la tríada. Sin embargo, las pruebas genéticas se utilizan a menudo como confirmación del diagnóstico y análisis genético de los miembros de la familia del paciente. [7] [8]
Tratamiento
La cirugía de un mielomeningocele anterior no está necesariamente indicada, solo en el raro caso en el que se espera que el aspecto ocupante de espacio cause estreñimiento o problemas durante el embarazo o el parto. Las fístulas entre el canal espinal y el colon deben operarse directamente. [9]
Se recomienda la importancia del diagnóstico temprano y la evaluación multidisciplinaria para establecer un tratamiento adecuado si es necesario. [10] [11] [12]
Mediante una evaluación precisa, el tratamiento quirúrgico correcto, incluida la neurocirugía, se puede realizar en un enfoque de una etapa. [13]
El manejo del síndrome de Currarino es similar al manejo habitual de la malformación anorrectal (MRA) en cuanto al abordaje quirúrgico y probablemente el pronóstico que depende principalmente del grado de displasia sacra asociada. [14]
La cooperación entre cirujanos pediátricos y neurocirujanos es fundamental. El seguimiento de estos pacientes debe realizarse en una clínica de espina bífida . [15]
Los neurocirujanos participan en el tratamiento quirúrgico de los meningoceles anteriores , que a menudo se asocian con esta afección. El tratamiento quirúrgico aceptado es una resección anterior o posterior o anteroposterior por etapas de la masa presacra y la obliteración del meningocele anterior. [16] [17]
El meningocele sacro anterior retrocede con el tiempo después de la ligadura transdural de su cuello. [18]
Abordaje posterior
Procedimiento posterior mediante laminectomía-laminoplastia parcial lumbar y sacra y ligadura transdural del cuello del meningocele para meningocele del sacro anterior o, alternativamente, escisión tumoral para otros tipos de lesiones presacra. [19] [20]
La cirugía endoscópica o asistida por endoscopio por vía sacra posterior puede ser factible para el tratamiento de algunos de los pacientes con meningocele sacro anterior. La bolsa de meningocele anterior asociada con el síndrome de Currarino retrocederá con el tiempo después de la ligadura transdural de su cuello. [21]
Abordaje anterior
Mujer de 40 años que presenta síndrome de cola de caballo y meningitis ascendente. El meningocele se eliminó mediante un abordaje abdominal anterior. Se realizó una resección sigmoidea con lavado anterógrado rectal en mesa seguido de cierre de la fístula rectal, cierre del muñón rectal y colostomía proximal. El cierre del déficit sacro se realizó suturando una tira de epiplón bien vascularizado y pegamento de fibrina [ cita requerida ]
El tratamiento quirúrgico oportuno mediante un abordaje anterior, la resección del saco, el cierre del déficit sacro y la derivación fecal dio como resultado un resultado satisfactorio. [22]
Ver también
Referencias
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- https://operativeneurosurgery.com/doku.php?id=currarino_syndrome_treatment
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