El teratoma sacrococcígeo (SCT) es un tipo de tumor conocido como teratoma que se desarrolla en la base del cóccix (coxis) y se cree que se deriva de la línea primitiva [ cita requerida ] . Los teratomas sacrococcígeos son benignos el 75% de las veces, malignos el 12% de las veces y el resto se consideran "teratomas inmaduros" que comparten características benignas y malignas. Los teratomas sacrococcígeos benignos tienen más probabilidades de desarrollarse en niños más pequeños que tienen menos de 5 meses de edad, y los niños mayores tienen más probabilidades de desarrollar teratomas sacrococcígeos malignos. La tríada Currarino (OMIM 176450), debido a una mutación autosómica dominante en el gen MNX1, consiste en una masa presacra (generalmente un teratoma maduro o meningocele anterior), malformación anorrectal y disgenesia sacra.
Teratoma sacrococcígeo | |
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Especialidad | Oncología |
Presentación
Complicaciones
Las complicaciones maternas del embarazo pueden incluir el síndrome del espejo . [1] Las complicaciones maternas del parto pueden incluir una cesárea o, alternativamente, un parto vaginal con distocia mecánica . [2]
Las complicaciones del efecto de masa de un teratoma en general se tratan en la página de teratoma . Las complicaciones del efecto de masa de un trasplante de células madre grandes pueden incluir displasia de cadera , obstrucción intestinal , obstrucción urinaria , hidronefrosis e hidropesía fetal . Incluso un SCT pequeño puede producir complicaciones de efecto de masa, si es presacro (Altman Tipo IV). [3] En el feto, la hidronefrosis grave puede contribuir a un desarrollo pulmonar inadecuado. También en el feto y el recién nacido, el ano puede estar imperforado . [ cita requerida ]
Las complicaciones posteriores del efecto de masa y / o la cirugía pueden incluir vejiga neurogénica , otras formas de incontinencia urinaria , incontinencia fecal y otros problemas crónicos resultantes del daño accidental o el sacrificio de nervios y músculos dentro de la pelvis. [4] La extirpación del cóccix puede incluir complicaciones adicionales. En una revisión de 25 pacientes, [5] sin embargo, la complicación más frecuente fue una apariencia insatisfactoria de la cicatriz quirúrgica.
Efectos tardíos
Los efectos tardíos son de dos tipos: consecuencias del propio tumor y consecuencias de la cirugía y otros tratamientos para el tumor. [ cita requerida ]
Las complicaciones de no extirpar el cóccix pueden incluir tanto la recurrencia del teratoma [6] como el cáncer metastásico . [6] [7] Las neoplasias malignas tardías generalmente involucran la escisión incompleta del cóccix y son adenocarcinomas . [ cita requerida ] Aunque la discapacidad funcional en los sobrevivientes es común, [8] un pequeño estudio comparativo [9] encontró una diferencia no significativa entre los sobrevivientes de trasplante de células madre y un grupo de control emparejado.
En casos raros, las cicatrices pélvicas pueden requerir que una mujer embarazada sobreviviente de un trasplante de células madre dé a luz a su bebé por cesárea . [10]
Causa
El SCT se observa en 1 de cada 35.000 nacidos vivos y es el tumor más común que se presenta en los seres humanos recién nacidos. La mayoría de los SCT se encuentran en bebés y niños, pero se han notificado casos de SCT en adultos [11] y el uso cada vez más rutinario de exámenes de ultrasonido prenatal ha aumentado drásticamente el número de SCT diagnosticados que se presentan en los fetos. Como otros teratomas, un SCT puede crecer mucho. A diferencia de otros teratomas, un SCT a veces crece más que el resto del feto.
Los teratomas sacrococcígeos son el tipo más común de tumores de células germinales (tanto benignos como malignos ) diagnosticados en recién nacidos , lactantes y niños menores de 4 años. [12] Los SCT ocurren con más frecuencia en niñas que en niños; Se han informado proporciones de 3: 1 a 4: 1. [13]
Históricamente, los teratomas sacrococcígeos se presentan en 2 patrones clínicos relacionados con la edad del niño, la ubicación del tumor y la probabilidad de malignidad del tumor. Con el advenimiento de los exámenes ecográficos prenatales de rutina, está surgiendo un tercer patrón clínico.
- Los tumores fetales se presentan durante los exámenes de ultrasonido prenatal, con o sin síntomas maternos. Los SCT que se encuentran durante los exámenes de rutina tienden a ser pequeños y parcial o totalmente externos. Los SCT internos no se ven fácilmente mediante ecografía, a menos que sean lo suficientemente grandes como para revelar su presencia por la posición anormal de la vejiga urinaria fetaly otros órganos, pero los SCT fetales grandes con frecuencia producen complicaciones maternas que requieren ecografías de investigación no rutinarias.
- Los tumores neonatales se presentan al nacer y sobresalen del sitio sacro y suelen ser teratomas maduros o inmaduros.
- Entre los lactantes y los niños pequeños , el tumor se presenta como una masa palpable en la región sacropélvica que comprime la vejiga o el recto. [14] Estos tumores pélvicos tienen una mayor probabilidad de ser malignos. Una encuesta preliminar encontró que la tasa de malignidad tumoral era del 48% para las niñas y del 67% para los niños mayores de 2 meses en el momento del diagnóstico del tumor sacrococcígeo, en comparación con una incidencia de tumores malignos del 7% para las niñas y del 10% para los niños menores de 2 meses. 2 meses en el momento del diagnóstico. Se ha informado que el sitio pélvico del tumor primario es un factor pronóstico adverso, muy probablemente causado por una tasa más alta de resección incompleta.
- En niños mayores y adultos , el tumor se puede confundir con un seno pilonidal o se puede encontrar durante un examen rectal u otra evaluación.
Diagnóstico
Durante la ecografía prenatal , un SCT que tiene un componente externo puede aparecer como un quiste lleno de líquido o una masa sólida que sobresale del cuerpo del feto. Los SCT fetales que son completamente internos pueden pasar desapercibidos si son pequeños; la detección (o al menos la sospecha) es posible cuando la vejiga fetal se ve en una posición anormal, debido a que el SCT empuja otros órganos fuera de su lugar.
Al nacer , la presentación habitual es un bulto o masa visible debajo de la piel en la parte superior del pliegue de las nalgas. Si no es visible, a veces se puede sentir; si lo pincha suavemente, se siente como un huevo duro. Un SCT pequeño, si está completamente dentro del cuerpo, puede no presentarse durante años, hasta que crezca lo suficiente como para causar dolor, estreñimiento y otros síntomas de una gran masa dentro de la pelvis , o hasta que comience a extenderse fuera de la pelvis. Incluso un SCT relativamente grande puede pasarse por alto, si es interno, porque la pelvis ósea lo oculta y protege. Los tumores mediastínicos , incluidos los teratomas, están igualmente ocultos y protegidos por la caja torácica .
Algunos SCT se descubren cuando un niño comienza a hablar alrededor de los 2 años y se queja de que le duele el trasero o se siente "caca" cuando viaja en un asiento de seguridad.
Otros tumores pueden aparecer en las regiones sacrococcígea y / o presacra [15] y, por tanto, deben descartarse para obtener un diagnóstico diferencial . Estos incluyen ependimoma extraespinal , [16] ependimoblastoma , [17] neuroblastoma y rabdomiosarcoma .
Los SCT más pequeños con un componente externo, observados en ecografías prenatales o al nacer, a menudo se confunden con espina bífida . [ cita requerida ] El SCT quístico y el mielocistocele terminal son especialmente difíciles de distinguir; para un diagnóstico más preciso, se ha recomendado la resonancia magnética. [18]
Tratamiento
El primer tratamiento preferido para el SCT es la extirpación quirúrgica completa (es decir, resección completa). El abordaje preferido para un SCT pequeño es a través del perineo ; un SCT grande puede requerir un abordaje adicional a través del abdomen . La resección debe incluir el cóccix y también puede incluir partes del sacro . La cirugía debe incluir la reinserción de los pequeños músculos y ligamentos que antes estaban unidos al cóccix, reconstruyendo de hecho el perineo posterior. De lo contrario, existe un mayor riesgo de hernia perineal más adelante en la vida.
Los SCT se clasifican morfológicamente de acuerdo con su extensión relativa dentro y fuera del cuerpo:
- Altman tipo I: completamente exterior, a veces unido al cuerpo solo por un tallo estrecho
- Altman tipo II - mayormente exterior
- Altman tipo III - mayormente en el interior
- Altman tipo IV: completamente en el interior; esto también se conoce como teratoma presacro o teratoma retrorrectal
El tipo Altman es significativo en los contextos de manejo del trabajo de parto y parto, abordaje quirúrgico y complicaciones del trasplante de células madre. El monitoreo en serie por ultrasonido y resonancia magnética de los SCT en fetos en el útero ha demostrado que el tipo Altman puede cambiar con el tiempo. A medida que el tumor crece, puede empujar entre otros órganos y a través del perineo hasta la superficie del cuerpo, donde el tumor aparece como un bulto cubierto solo por piel. A veces, la protuberancia del tumor se desliza más tarde hacia el interior del perineo.
Como todos los teratomas , un teratoma sacrococcígeo tiene el potencial de ser maligno y el estándar de atención requiere un seguimiento a largo plazo por parte de un oncólogo .
Manejo de SCT fetales
El manejo de la mayoría de los trasplantes de células madre fetales implica una espera vigilante antes de cualquier tratamiento. Un árbol de decisiones de uso frecuente es el siguiente:
- Realice un examen de ultrasonido detallado que incluya un ecocardiograma fetal y un análisis de flujo Doppler
- Si falla fetal de alto gasto , placentomegalia o hidropesía
- Si el feto no está maduro, realice la interrupción del embarazo o la intervención fetal.
- El otro feto madura, realiza una cesárea de emergencia
- De lo contrario, no hay problemas emergentes, realice pruebas seriadas sin estrés y perfiles biofísicos por ultrasonido y planifique la entrega de la siguiente manera
- Si se desarrollan problemas emergentes, regrese a la parte superior del árbol de decisiones
- Else if SCT más de 5-10 cm o polihidramnios , realizan temprana (37 semanas de gestación) cesárea electiva sección
- El resto de SCT es pequeño y sin complicaciones, permite un parto vaginal espontáneo a término
- Si falla fetal de alto gasto , placentomegalia o hidropesía
Los problemas emergentes incluyen síndrome del espejo materno , polihidramnios y trabajo de parto prematuro . Las malas decisiones de manejo, incluidas las intervenciones prematuras o retrasadas, pueden tener consecuencias nefastas. [19] [20] Un estudio retrospectivo muy pequeño de 9 bebés con SCT de más de 10 cm de diámetro informó una supervivencia ligeramente mayor en los bebés que permanecieron en el útero un poco más tiempo. [21]
En muchos casos, un feto con un SCT pequeño (menos de 5 o 10 cm) puede nacer por vía vaginal. [22] [23] [24] [25] Antes del advenimiento de la detección prenatal y, por lo tanto, de la cesárea programada, el 90% de los bebés diagnosticados con SCT nacían a término. [26]
Manejo de SCT en adultos
Los SCT son muy raros en adultos y, por regla general, estos tumores son benignos y tienen un potencial de malignidad extremadamente bajo. Esta estimación del potencial se basa en la idea de que debido a que el tumor existió durante décadas antes del diagnóstico, sin volverse maligno, tiene poco o ningún potencial para volverse maligno. Por esta razón, y debido a que la coccigectomía en adultos tiene mayores riesgos que en los bebés , algunos cirujanos prefieren no extirpar el cóccix de los sobrevivientes adultos de trasplante de células madre . Hay informes de casos de buenos resultados. [27]
Ver también
- Síndrome de currarino
- Teratoma
- Sínfisis sacrococcígea
Referencias
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