Cistationina beta sintasa
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La cistationina-β-sintasa , también conocida como CBS , es una enzima ( EC 4.2.1.22 ) que en los seres humanos está codificada por el gen CBS . Cataliza el primer paso de la vía de transulfuración , de homocisteína a cistationina : [5]
CBS usa el cofactor piridoxal-fosfato (PLP) y puede ser regulado alostéricamente por efectores como el cofactor ubicuo S-adenosil-L-metionina (adoMet). Esta enzima pertenece a la familia de las liasas , en concreto, las hidroliasas, que escinden los enlaces carbono-oxígeno.
CBS es una enzima multidominio compuesta por un dominio enzimático N-terminal y dos dominios CBS . El gen CBS es el locus más común de mutaciones asociadas con la homocistinuria . [6]
El nombre sistemático de esta clase de enzimas es L-serina hidro-liasa (agregando homocisteína; formadora de L-cistationina). Otros nombres de uso común incluyen:
A la metilcisteína sintasa se le asignó el número CE EC 4.2.1.23 en 1961. Una reacción secundaria de CBS provocó esto. El número CE EC 4.2.1.23 se eliminó en 1972. [7]
