Un higroma quístico es un crecimiento anormal que generalmente aparece en el cuello o la cabeza de un bebé. Consiste en uno o más quistes y tiende a agrandarse con el tiempo. El trastorno generalmente se desarrolla mientras el feto aún está en el útero, pero también puede aparecer después del nacimiento. [2]
Higroma quístico | |
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Otros nombres | Linfangioma [1] |
Especialidad | Oncología , genética médica |
También conocido como linfangioma quístico y malformación linfática macroquística , el crecimiento suele ser una lesión linfática congénita de muchas cavidades pequeñas (multiloculadas) que pueden surgir en cualquier lugar, pero que clásicamente se encuentra en el triángulo posterior izquierdo del cuello y las axilas. La malformación contiene grandes cavidades similares a quistes que contienen linfa , un líquido acuoso que circula por todo el sistema linfático . Microscópicamente, el higroma quístico consta de múltiples lóculos llenos de linfa. Los lóculos profundos son bastante grandes, pero disminuyen de tamaño hacia la superficie.
Los higromas quísticos son benignos , pero pueden desfigurar . Es una condición que generalmente afecta a los niños; muy raramente puede estar presente en la edad adulta. [3]
Actualmente, el campo médico prefiere utilizar el término malformación linfática , porque el término higroma quístico significa tumor de agua. [4] La malformación linfática se usa más comúnmente ahora porque es una colección de crecimiento anormal similar a una esponja que contiene líquido linfático transparente. El líquido se acumula dentro de los quistes o canales, generalmente en el tejido blando. Los higromas quísticos ocurren cuando los vasos linfáticos que componen el sistema linfático no se forman correctamente. Los dos tipos de malformaciones linfáticas son malformaciones linfáticas macroquísticas (quistes grandes) y microquísticas (quistes pequeños). Una persona puede tener solo un tipo de malformación o puede tener una mezcla de macroquistes y microquistes.
El higroma quístico puede asociarse con un linfangioma de nuca o hidropesía fetal . [5] Además, puede estar asociado con el síndrome de Down , el síndrome de Turner , [6] o el síndrome de Noonan . Si se diagnostica en el tercer trimestre, aumentan las posibilidades de asociación con el síndrome de Down, pero si se diagnostica en el segundo trimestre, se asocia con el síndrome de Turner.
Existe una versión letal [7] de esta afección, conocida como síndrome de Cowchock-Wapner-Kurtz , que, además del higroma quístico, incluye paladar hendido y linfedema , una afección de edema localizado e inflamación tisular causada por un sistema linfático comprometido. [8]
Signos y síntomas
Los higromas quísticos se diagnostican cada vez más mediante ecografía prenatal . Un signo común es el crecimiento del cuello. Puede encontrarse al nacer o descubrirse más tarde en un bebé después de una infección del tracto respiratorio superior . [9] Los higromas quísticos pueden crecer mucho y afectar la respiración y la deglución. Algunos síntomas pueden incluir una masa o un bulto en la boca , el cuello , la mejilla o la lengua . Se siente como un gran saco lleno de líquido. Además, los higromas quísticos se pueden encontrar en otras partes del cuerpo, como los brazos, el pecho, las piernas, la ingle y las nalgas. Los higromas quísticos también se observan a menudo en el síndrome de Turner, aunque un paciente que no tiene el síndrome puede presentar esta afección.
Diagnóstico
Las malformaciones linfáticas pueden detectarse en el feto humano mediante ecografía si son de tamaño suficiente. La detección de una malformación quística puede impulsar una mayor investigación, como la amniocentesis , para evaluar anomalías genéticas en el feto. Las malformaciones linfáticas se pueden descubrir después del nacimiento o en niños mayores / adultos, y más comúnmente se presentan como una masa o como un hallazgo incidental durante las imágenes médicas .
La verificación del diagnóstico puede requerir más pruebas, ya que pueden surgir múltiples masas quísticas en los niños. [10] Las imágenes, como la ecografía o la resonancia magnética, pueden proporcionar más información sobre el tamaño y la extensión de la lesión.
Tratamiento
Un bebé con un higroma quístico diagnosticado prenatalmente debe nacer en un centro médico importante equipado para tratar las complicaciones neonatales, como una unidad de cuidados intensivos neonatales . Un obstetra generalmente decide el método de parto. Si el higroma quístico es grande, se puede realizar una cesárea . Después del nacimiento , los bebés con un higroma quístico persistente deben ser monitoreados para detectar obstrucción de las vías respiratorias. Se puede usar una aguja fina para reducir el volumen del higroma quístico y prevenir deformidades faciales y obstrucción de las vías respiratorias. Se recomienda la observación cercana del bebé por un neonatólogo después del nacimiento. Si la resolución del higroma quístico no ocurre antes del nacimiento, se debe consultar a un cirujano pediatra . [11]
Los higromas quísticos que se desarrollan en el tercer trimestre, después de las 30 semanas de gestación o en el período posnatal no suelen estar asociados con anomalías cromosómicas . Existe la posibilidad de recurrencia después de la extirpación quirúrgica del higroma quístico. La posibilidad depende de la extensión del higroma quístico y de si su pared se eliminó por completo. [11]
Los tratamientos para la extirpación del higroma quístico son cirugía o agentes esclerosantes , que incluyen:
- Bleomicina
- Doxiciclina
- Etanol (puro)
- Picibanil (OK-432)
- Tetradecil sulfato de sodio
Progresión con cirugías
Paciente con higroma quístico
Mismo paciente después de la primera cirugía
Mismo paciente después de cuatro cirugías
Ver también
- Quiste de hendidura branquial
- Ranula
- Quiste del conducto tirogloso
- Linfangioma
Referencias
- ^ "Higroma quístico: Enciclopedia médica MedlinePlus" . medlineplus.gov . Consultado el 27 de abril de 2019 .
- ^ "¿Qué son los higromas quísticos?" Healthline . Consultado el 27 de abril de 2018.
- ^ Gow L, Gulati R, Khan A, Mihaimeed F (2011). "Higroma quístico de inicio en el adulto: reporte de un caso y revisión de la gestión". Grandes rondas . 11 : 5–11. doi : 10.1102 / 1470-5206.2011.0002 .
- ^ Ramakrishnan, KS. "Linfangioma" . ResearchGate .
- ^ Principios de cirugía de Schwartz: autoevaluación y revisión de la junta, octava edición, capítulo 38, página 257; libro de texto p.1476
- ^ Alpman A, Cogulu O, Akgul M y col. (Marzo de 2008). "Síndrome de Turner diagnosticado prenatalmente e higroma quístico: incidencia y motivos de las remisiones" . Diagnóstico fetal. Ther . 25 (1): 58–61. doi : 10.1159 / 000199869 . PMID 19202339 . S2CID 35383863 .
- ^ "Copia archivada" . Archivado desde el original el 31 de enero de 2018 . Consultado el 13 de junio de 2009 .CS1 maint: copia archivada como título ( enlace )
- ^ Bruno Bissonnette (10 de agosto de 2006). Síndromes: reconocimiento rápido e implicaciones perioperatorias . Profesional de McGraw Hill. ISBN 978-0-07-135455-4.
- ^ Vorvick, Linda F. "Higroma quístico" . MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, Universidad de Washington, Facultad de Medicina .
- ^ Brown, Ruth Elizabeth; Harave, Srikrishna (2016). "Diagnóstico por imagen de masas cervicales benignas y malignas en niños: una revisión pictórica" . Imagen cuantitativa en medicina y cirugía . 6 (5): 591–604. doi : 10.21037 / qims.2016.10.10 . ISSN 2223-4292 . PMC 5130564 . PMID 27942480 .
- ^ a b Epstein, Michael; Sherman, Stephanie; Warren, Stephen F. "Higroma quístico" (PDF) . Facultad de Medicina de la Universidad de Emory, Departamento de Genética Humana . Archivado desde el original (PDF) el 24 de marzo de 2012.
enlaces externos
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