Los linfangiomas son malformaciones del sistema linfático caracterizadas por lesiones que son quistes de paredes delgadas; estos quistes pueden ser macroscópicos, como en un higroma quístico , o microscópicos. [1] El sistema linfático es la red de vasos responsables de devolver al sistema venoso el exceso de líquido de los tejidos, así como los ganglios linfáticos que filtran este líquido en busca de signos de patógenos . Estas malformaciones pueden ocurrir a cualquier edad y pueden afectar cualquier parte del cuerpo, pero el 90% ocurren en niños menores de 2 años y afectan la cabeza y el cuello. Estas malformaciones son congénitas o adquiridas. Los linfangiomas congénitos a menudo se asocian conanomalías cromosómicas como el síndrome de Turner , aunque también pueden existir de forma aislada. Los linfangiomas se diagnostican comúnmente antes del nacimiento mediante ecografía fetal . Los linfangiomas adquiridos pueden deberse a traumatismos, inflamación u obstrucción linfática.
Linfangioma | |
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Linfangioma (higroma quístico) | |
Especialidad | Oncología |
La mayoría de los linfangiomas son lesiones benignas que sólo dan como resultado una masa blanda, de crecimiento lento y "pastosa". Dado que no tienen ninguna posibilidad de volverse malignos, los linfangiomas generalmente se tratan solo por razones cosméticas. En raras ocasiones, la compresión de órganos críticos puede provocar complicaciones, como dificultad respiratoria cuando un linfangioma comprime las vías respiratorias. El tratamiento incluye la aspiración , la escisión quirúrgica , láser y la ablación por radiofrecuencia , y la escleroterapia .
Signos y síntomas
Hay tres tipos distintos de linfangioma, cada uno con sus propios síntomas. Se distinguen por la profundidad y el tamaño de los vasos linfáticos anormales, pero todos involucran una malformación del sistema linfático. El linfangioma circumscriptum se puede encontrar en la superficie de la piel y los otros dos tipos de linfangiomas ocurren más profundamente debajo de la piel. [ cita requerida ]
- El linfangioma circumscriptum , una malformación linfática microquística, se asemeja a grupos de pequeñas ampollas que varían en color del rosa al rojo oscuro. [2] Son benignos y no requieren tratamiento médico, aunque algunos pacientes pueden optar por extirparlos quirúrgicamente por razones estéticas.
- Los linfangiomas cavernosos generalmente están presentes al nacer, pero pueden aparecer más adelante en la vida del niño. [3] Estas masas abultadas se encuentran en la profundidad de la piel, típicamente en el cuello, la lengua y los labios, [4] y varían mucho en tamaño, desde tan pequeñas como un centímetro de diámetro hasta varios centímetros de ancho. En algunos casos, pueden afectar una extremidad completa, como una mano o un pie. Aunque generalmente son indoloros, el paciente puede sentir un dolor leve cuando se ejerce presión sobre el área. Vienen en los colores blanco, rosa, rojo, azul, morado y negro; y el dolor disminuye cuanto más claro es el color de la protuberancia. [ cita requerida ]
- El higroma quístico comparte muchos puntos en común con los linfangiomas cavernosos, y algunos médicos los consideran demasiado similares para merecer categorías separadas. Sin embargo, los linfangiomas quísticos suelen tener una consistencia más blanda que los linfangiomas cavernosos, y este término suele ser el que se aplica a los linfangiomas que se desarrollan en los fetos. Suelen aparecer en el cuello (75%), axilas o ingles. A menudo se ven como protuberancias hinchadas debajo de la piel. [ cita requerida ]
Causas
La causa directa del linfangioma es un bloqueo del sistema linfático a medida que se desarrolla el feto , aunque es posible que los síntomas no sean visibles hasta después del nacimiento del bebé. La causa permanece desconocida. Tampoco se sabe por qué los sacos linfáticos embrionarios permanecen desconectados del resto del sistema linfático. [4]
El linfangioma quístico que surge durante los dos primeros trimestres del embarazo se asocia con trastornos genéticos como el síndrome de Noonan y las trisomías 13 , 18 y 21. Se encontraron aneuploidías cromosómicas como el síndrome de Turner o el síndrome de Down [5] en el 40% de las pacientes con quística higroma. [6]
Fisiopatología
En 1976, Whimster estudió la patogenia del linfangioma circumscriptum, encontrando cisternas linfáticas en el plano subcutáneo profundo separadas de la red normal de vasos linfáticos. Se comunican con las vesículas linfáticas superficiales a través de canales linfáticos verticales dilatados. Whimster teorizó que las cisternas podrían provenir de un saco linfático primitivo que no pudo conectarse con el resto del sistema linfático durante el desarrollo embrionario. [ cita requerida ]
Una capa gruesa de fibras musculares que provocan contracciones rítmicas recubren los sacos primitivos secuestrados. Las contracciones rítmicas aumentan la presión intramural, provocando que los canales dilatados provengan de las paredes de las cisternas hacia la piel. Sugirió que las vesículas que se ven en el linfangioma circumscriptum son salidas de estos vasos dilatados que se proyectan. Los estudios linfáticos y radiográficos apoyan las observaciones de Whimsters. Tales estudios revelan que grandes cisternas se extienden profundamente en la piel y más allá de las lesiones clínicas. Los linfangiomas que se encuentran en la profundidad de la dermis no muestran evidencia de comunicación con los linfáticos regulares. Se desconoce la causa de la falla de los sacos linfáticos para conectarse con el sistema linfático. [4]
Microscópicamente, las vesículas en el linfangioma circunscrito son canales linfáticos muy dilatados que hacen que la dermis papilar se expanda. Pueden estar asociados con acantosis e hiperqueratosis . Hay muchos canales en la dermis superior que a menudo se extienden hasta el subcutis (la capa más profunda de la dermis, que contiene principalmente grasa y tejido conectivo). Los vasos más profundos tienen grandes calibres con paredes gruesas que contienen músculo liso . La luz está llena de líquido linfático, pero a menudo contiene glóbulos rojos, linfocitos, macrófagos y neutrófilos . Los canales están revestidos con células endoteliales planas . El intersticio tiene muchas células linfoides y muestra evidencia de fibroplasia (la formación de tejido fibroso). Los nódulos (una pequeña masa de tejido o agregación de células) en el linfangioma cavernoso son canales grandes e irregulares en la dermis reticular y el tejido subcutáneo que están revestidos por una sola capa de células endoteliales . Además, una capa incompleta de músculo liso también recubre las paredes de estos canales. El estroma consiste en tejido conectivo laxo con muchas células inflamatorias. Estos tumores suelen penetrar en el músculo. El higroma quístico es indistinguible de los linfangiomas cavernosos en la histología. [4]
La historia típica del linfangioma circumscriptum muestra una pequeña cantidad de vesículas en la piel al nacer o poco después. En los años siguientes, tienden a aumentar en número y el área de piel afectada continúa expandiéndose. Es posible que las vesículas u otras anomalías de la piel no se noten hasta varios años después del nacimiento. Por lo general, las lesiones son asintomáticas o no muestran ninguna evidencia de enfermedad, pero, en la mayoría de los casos, los pacientes pueden tener brotes aleatorios de algo de sangrado y drenaje importante de líquido claro de las vesículas rotas. [ cita requerida ]
El linfangioma cavernoso aparece por primera vez durante la infancia, cuando se hace evidente un nódulo gomoso sin cambios en la piel en la cara, el tronco o las extremidades. Estas lesiones suelen crecer a un ritmo rápido, similar al de los hemangiomas elevados . No se describen antecedentes familiares de linfangiomas previos. [ cita requerida ]
El higroma quístico causa una inflamación quística subcutánea profunda, generalmente en la axila, la base del cuello o la ingle, y generalmente se nota poco después del nacimiento. Si las lesiones se drenan, se volverán a llenar rápidamente de líquido. Las lesiones crecerán y aumentarán a un tamaño mayor si no se eliminan por completo en la cirugía. [4]
Diagnóstico
Los casos de linfangioma se diagnostican mediante inspección histopatológica . [7] En los casos prenatales, el linfangioma se diagnostica durante el final del primer trimestre o principios del segundo trimestre mediante una ecografía. Otros métodos de diagnóstico por imágenes, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética, son útiles en la planificación del tratamiento, delimitan el tamaño de la lesión y determinan las estructuras vitales circundantes. La resonancia magnética de peso T2 es útil para diferenciar el linfangioma de las estructuras circundantes debido a su alta señal T2. [8]
Clasificación
Los linfangiomas se han clasificado tradicionalmente en tres subtipos: linfangiomas capilares y cavernosos e higroma quístico . Esta clasificación se basa en sus características microscópicas. También se reconoce un cuarto subtipo, el hemangiolinfangioma . [9]
- Linfangiomas capilares
- Los linfangiomas capilares se componen de vasos linfáticos pequeños de tamaño capilar y se localizan de forma característica en la epidermis . [ cita requerida ]
- Linfangiomas cavernosos
- Compuestos por conductos linfáticos dilatados, los linfangiomas cavernosos invaden de forma característica los tejidos circundantes. [ cita requerida ]
- Higromas quísticos
- Los higromas quísticos son linfangiomas macroquísticos grandes llenos de líquido rico en proteínas de color pajizo. [ cita requerida ]
- Hemangiolinfangioma
- Como sugiere su nombre, los hemangiolinfangiomas son linfangiomas con un componente vascular.
Los linfangiomas también se pueden clasificar en subtipos microquísticos , macroquísticos y mixtos , según el tamaño de sus quistes. [9]
- Linfangiomas microquísticos
- Los linfangiomas microquísticos están compuestos por quistes, cada uno de los cuales mide menos de 2 cm 3 de volumen. [ cita requerida ]
- Linfangiomas macroquísticos
- Los linfangiomas macroquísticos contienen quistes que miden más de 2 cm 3 de volumen.
- Linfangiomas mixtos
- Los linfangiomas de tipo mixto contienen componentes tanto microquísticos como macroquísticos.
Por último, los linfangiomas pueden describirse en etapas, que varían según la ubicación y la extensión de la enfermedad. En particular, la etapa depende de si los linfangiomas están presentes por encima o superiores al hueso hioides ( suprahioidea ), por debajo o inferior al hueso hioides ( infrahioidea ), y si los linfangiomas están en un lado del cuerpo ( unilateral ) o ambos ( bilateral ). [9]
- Etapa I
- Infrahioideo unilateral.
- Estadio II
- Suprahioideo unilateral.
- Estadio III
- Suprahioideo e infrahioideo unilateral.
- Estadio IV
- Suprahioideo bilateral.
- Estadio V
- Suprahioideo e infrahioideo bilateral.
Tratamiento
El tratamiento del higroma quístico implica la extirpación del tejido anormal; sin embargo, la eliminación completa puede ser imposible sin eliminar otras áreas normales. La extirpación quirúrgica del tumor es el tratamiento típico que se proporciona, en el entendido de que lo más probable es que se requieran procedimientos de extirpación adicionales a medida que crece el linfangioma. La mayoría de los pacientes necesitan al menos dos procedimientos para lograr el proceso de extracción. La recurrencia es posible, pero poco probable, para aquellas lesiones que se pueden extirpar por completo mediante cirugía de escisión. [10] La radioterapia y los cauterizadores químicos no son tan efectivos con el linfangioma como con el hemangioma . [11] El drenaje de linfangiomas de líquido solo proporciona un alivio temporal, por lo que se extirpan quirúrgicamente. El higroma quístico se puede tratar con OK432 (Picibanil).
La forma de tratamiento menos invasiva y más eficaz ahora la realizan radiólogos intervencionistas. Un agente esclerosante, como tetradecilsulfato de sodio al 1% o 3%, doxiciclina o etanol, puede inyectarse directamente en un linfocele. "Se cree que todos los agentes esclerosantes actúan mediante la ablación de las células endoteliales de los linfáticos alterados que alimentan el linfocele". [12]
La circunscripción del linfangioma puede curarse cuando se trata con un láser de colorante pulsado con lámpara de destello , aunque esto puede causar manchas de vino de Oporto y otras lesiones vasculares. [13]
Los linfangiomas orbitarios, que conllevan riesgos importantes por la extirpación quirúrgica, también pueden tratarse con agentes esclerosantes, medicación sistémica o mediante observación. [14]
Sirolimus
El sirolimus se usa para tratar el linfangioma. El tratamiento con sirolimus puede disminuir el dolor y la plenitud de las malformaciones venosas, mejorar los niveles de coagulación y retardar el crecimiento de vasos linfáticos anormales. [15] Sirolimus es una terapia médica relativamente nueva para el tratamiento de malformaciones vasculares, [16] en los últimos años, sirolimus ha surgido como una nueva opción de tratamiento médico para tumores vasculares y malformaciones vasculares, como un objetivo de rapamicina en mamíferos (mTOR) , capaz de integrar señales de la vía PI3K / AKT para coordinar el crecimiento y la proliferación celular adecuados. [17] Sirolimus (rapamicina, nombre comercial Rapamune) es un compuesto macrólido. Tiene funciones inmunosupresoras y antiproliferativas en humanos. Inhibe la activación de las células T y las células B al reducir su sensibilidad a la interleucina-2 (IL-2) mediante la inhibición de mTOR . [18]
Pronóstico
El pronóstico del linfangioma circunscrito y el linfangioma cavernoso es generalmente excelente. Esta afección se asocia con sangrado leve, celulitis recurrente y pérdida de líquido linfático. Se han notificado dos casos de linfangiosarcoma que surgen de linfangioma circumscriptum ; sin embargo, en ambos pacientes, la lesión preexistente estuvo expuesta a radioterapia extensa . [ cita requerida ]
En el higroma quístico, los quistes grandes pueden causar disfagia , problemas respiratorios e infecciones graves si afectan el cuello. Los pacientes con higroma quístico deben recibir un análisis citogenético para determinar si tienen anomalías cromosómicas y los padres deben recibir asesoramiento genético porque esta afección puede recurrir en embarazos posteriores. [4]
Las complicaciones después de la extirpación quirúrgica del higroma quístico incluyen daño a las estructuras del cuello, infección y retorno del higroma quístico. [10]
Epidemiología
Los linfangiomas son raros y representan el 4% de todos los tumores vasculares en niños. [4] Aunque el linfangioma puede volverse evidente a cualquier edad, el 50% se observa al nacer, [9] y el 90% de los linfangiomas son evidentes a los 2 años de edad. [9]
Historia
En 1828, Redenbacher describió por primera vez una lesión de linfangioma. En 1843, Wernher presentó el primer informe de caso de un higroma quístico, del griego "hygro-" que significa líquido y "oma" que significa tumor. En 1965, Bill y Summer propusieron que los higromas quísticos y los linfangiomas son variaciones de una sola entidad y que su ubicación determina su clasificación. [ cita requerida ]
Referencias
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