Flavoproteína de transferencia de electrones


Una flavoproteína de transferencia de electrones ( ETF ) o complejo de flavoproteína de transferencia de electrones ( CETF ) es una flavoproteína ubicada en la cara de la matriz de la membrana mitocondrial interna y funciona como un aceptor de electrones específico para las deshidrogenasas primarias , transfiriendo los electrones a los sistemas respiratorios terminales como el electrón . transferencia de flavoproteína deshidrogenasa . Se pueden clasificar funcionalmente en ETF constitutivos, "de limpieza", principalmente involucrados en la oxidación de ácidos grasos (Grupo I), y ETF producidos por algunos procariotas en condiciones de crecimiento específicas, que reciben electrones solo de la oxidación de sustratos específicos (Grupo II) . [1]

Los ETF son proteínas heterodiméricas compuestas por una subunidad alfa y beta ( ETFA y ETFB ) y contienen un cofactor FAD y AMP . [2] [3] ETF consta de tres dominios: los dominios I y II están formados por las porciones N- y C-terminal de la subunidad alfa, respectivamente, mientras que el dominio III está formado por la subunidad beta. Los dominios I y III comparten un pliegue sándwich alfa-beta-alfa casi idéntico, mientras que el dominio II forma un sándwich alfa-beta-alfa similar al de las flavodoxinas bacterianas.. FAD se une en una hendidura entre los dominios II y III, mientras que el dominio III se une a la molécula de AMP. Las interacciones entre los dominios I y III estabilizan la proteína, formando un recipiente poco profundo donde reside el dominio II.

La mutación en los ETF puede conducir a la deficiencia de pasar el equivalente reductor de FADH 2 a la cadena de transporte de electrones, causando acidemia glutárica tipo 2