El linfoma difuso de células B grandes positivo al virus de Epstein-Barr, no especificado de otra manera (también denominado: linfoma difuso de células B grandes positivo al EBV, NOS; EBV + DLBCL, NOS; o EBV + DLBCL) se denominó inicialmente en la clasificación de la OMS 2008 como Epstein-Barr DLBCL positivo al virus de los ancianos porque era un tipo específico de linfoma de células B grandes que parecía estar limitado a personas de edad avanzada (por ejemplo,> 50 años). [1] [2] : 369–370 [3] Sin embargo, desde esta clasificación de la OMS de 2008, el trastorno se ha diagnosticado en adultos y niños mucho más jóvenes. [4] En consecuencia, la clasificación de la OMS de 2016 cambió el nombre de esta orden a EBV + DLBCL, NOS. [5]La enfermedad también se clasifica como una de las numerosas enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr relacionadas e interrelacionadas . [4]
EBV + DLBCL, NOS suele ser CD20 positivo y tiene reordenamiento del gen de inmunoglobulina clonal . [2] : 380
Este tipo de linfoma no está asociado con inmunodeficiencia. [2] : 369 Aunque se informa casi exclusivamente en asiáticos, no se limita a esa población. [2] : 369 [6] La enfermedad generalmente tiene una presentación extraganglionar, con o sin compromiso de los ganglios linfáticos . [2] : 369
Morfológicamente, a menudo se observan áreas de necrosis [2] : 370 [3] , así como células similares a Reed-Sternberg . [2] : 370 [3] Hay dos subtipos: uno con células grandes monótonas, el otro con numerosos tamaños de células y células reactivas, pero no se aprecia un comportamiento clínico diferente entre estos subtipos. [2] : 370 El diagnóstico diferencial morfológico es el linfoma de Hodgkin . [2] : 370