La fructosa-1-fosfato es un derivado de la fructosa . Se genera principalmente por la fructoquinasa hepática, pero también se genera en cantidades más pequeñas en la mucosa del intestino delgado y el epitelio proximal del túbulo renal. [1] Es un intermedio importante del metabolismo de la glucosa. Debido a que la fructoquinasa tiene un Vmax alto, la fructosa que ingresa a las células se fosforila rápidamente a fructosa 1-fosfato. [1] En esta forma, generalmente se acumula en el hígado hasta que sufre una conversión adicional por la aldolasa B (la enzima que limita la velocidad del metabolismo de la fructosa).
La aldolasa B la convierte en gliceraldehído y fosfato de dihidroxiacetona (DHAP). El gliceraldehído luego se fosforila mediante triosa quinasa a gliceraldehído 3-fosfato. Por tanto, el metabolismo de la fructosa da como resultado esencialmente intermedios de la glucólisis . Esto significa que la fructosa corre el mismo destino que la glucosa una vez que se metaboliza. El producto final de la glucólisis (piruvato) puede luego someterse a gluconeogénesis , entrar en el ciclo de TCA o almacenarse como ácidos grasos.
En la intolerancia hereditaria a la fructosa causada por defectos en la aldolasa B, la fructosa 1-fosfato se acumula en el hígado y causa una serie de defectos adversos. La hipoglucemia es el resultado de la inhibición de la glucogenólisis y la gluconeogénesis. Agota las reservas de fosfato intracelular, lo que conduce a la pérdida de ATP y a la inhibición de las vías biosintéticas. Los síntomas de la intolerancia hereditaria a la fructosa son apatía, somnolencia, sudoración y temblores. [1]